Болезнь Шейермана-Мау

Причины болезни Шейермана-Мау, как ее диагностируют и лечат

Юношеский кифоз, также называемый болезнью Шейермана-Мау, — генетически обусловленная патология позвоночника. Сопровождается его искривлением с выпячиванием грудного отдела.

Подробнее о заболевании

Кифоз — искривление позвоночного столба по сагиттальной линии, разделяющей туловище вертикально пополам. Образовавшееся выпячивание устремлено назад. У некоторых пациентов оно может быть остроконечным, в этом случае диагностируют горбатость. Если кифоз составляет больше 40°, говорят о гиперкифозе.

Болезнь Шейермана-Мау — генетически обусловленное, то есть получаемое по наследству, заболевание. Наследование аутосомно-доминантное. Пока организм развивается, болезнь прогрессирует.

Чаще всего патологию выявляют у 10–12-летних детей. Но есть основания полагать, что типичные признаки на рентгеновских снимках можно увидеть раньше.

Своевременные диагностика и лечение позволяют надеяться на успех применения консервативных методов. Если болезнь стремительно прогрессирует и деформация позвоночника сильно выраженная, не обойтись без хирургического вмешательства.

Классификация

Болезнь Шейермана-Мау бывает двух типов по расположению патологического очага:

• I тип — верхушка деформации находится в зоне 6–10-го позвонка;

• II тип — верхушка расположена на более низком уровне — 11-го грудного и 3-го поясничного позвонков.

Стадии развития заболевания

Кифоз в своем развитии проходит три стадии:

• 1-я — на рентгеновском снимке заметна неоднородная структура костного отростка возле позвонкового тела, очертания обретают ребристость.

• 2-я — тело позвонков клиновидно деформируется, и ярче всего этот процесс проявляется на участке максимального искривления позвоночника. Формируются грыжи Шморля — выпячивания межпозвоночных дисков в вертикальном направлении.

• 3-я — позвонковые отростки совмещаются с телами.

Симптомы юношеского кифоза

Болевой синдром развивается постепенно, с течением времени, когда болезнь достигает определенной стадии. На первых порах пациента беспокоит лишь внешний вид тела. Характерный визуальный признак, выявляемый на рентгене, — переднее клиновидное искривление трех соседних грудных позвонков.

Симптоматика болезни Шейермана-Мау может развиваться по двум сценариям. В классическом случае позвоночник изгибается в форме S по сагиттальной линии. В грудном отделе наблюдается выраженный кифоз, а в поясничном — изгиб в противоположную сторону, хотя это бывает не всегда.

В другом варианте кифоз сглажен, а в пояснице появляется изгиб назад. У третьей части пациентов кифоз сопровождается сколиозом — изгибом позвоночника вбок.

При запущенной форме болезни возможна компрессия нервов в зоне ниже деформации, что ведет к нарушениям двигательной функции и чувствительности. Также возрастает риск артроза тазобедренного сустава. В этом случае появляются боли в области бедра и таза, пациенту становится трудно двигать суставом.

Причины возникновения болезни Шейермана-Мау

Патогенез болезни до сих пор остается недостаточно изученным, но ясно, что основную роль в его развитии играют генетические факторы. Заболевание связано с наследственной мутацией генов, которая вызывает изменения в передних частях тел позвонков.

Предполагается, что у мальчиков болезнь проявляется клинически при наличии этой мутации, тогда как девочки могут быть носителями мутировавших генов, но симптомы у них не всегда возникают.

Диагностика

Основной метод диагностики болезни Шейермана-Мау — рентгенография. На снимках врач может выявить:

• гиперкифоз с поражением трех смежных позвонков, тела которых имеют клиновидную деформацию;

• неровные контуры замыкательных пластин деформированных позвонков;

• угол кифоза грудного отдела, превышающий 40–50°.

Так как заболевание имеет наследственный характер, пациент может быть направлен к врачу-генетику для дальнейшего обследования. Для оценки состояния мягких тканей, окружающих позвонки, назначается магнитно-резонансная томография.

Лабораторные исследования в диагностике юношеского кифоза не проводятся. Они могут понадобиться лишь для подготовки пациента к хирургическому вмешательству.

Экспертное мнение о нарушениях мускулатуры при болезни Шейермана-Мау

Изменение положения позвоночника приводит к нарушению мышечного баланса туловища. Ослабевают разгибательные мышцы в поясничной и тазовой областях, что вызывает прогрессирующий дисбаланс в тазовом отделе позвоночника. В результате может развиться вторичное поражение тазобедренного сустава.

Чтобы предотвратить это осложнение, комплексная терапия юношеского кифоза включает лечебную физкультуру, направленную на укрепление не только спинных, но и тазовых мышц.

Лечение

Лечение болезни Шейермана-Мау может быть консервативным или хирургическим. Выбор тактики зависит от стадии заболевания.

Консервативное лечение

Особенно эффективно на ранних стадиях, если начато вовремя. При своевременном вмешательстве есть высокая вероятность полного выздоровления. На более поздних этапах, когда деформация уже значительна, исправить положение позвоночника будет сложнее, а лечение займет длительное время.

При запущенной форме болезни возможны необратимые изменения в нервной системе и других органах, и они не исчезнут после коррекции позвоночного столба.

Консервативное лечение включает несколько элементов:

• Ношение медицинского корсета, который фиксирует позвоночник в правильном анатомическом положении и ограничивает его подвижность.

• Регулярные занятия лечебной физкультурой — для укрепления спинальных и тазовых мышц.

• Массаж, направленный на расслабление мышц и улучшение кровообращения в области позвоночника.

• Физиотерапевтические процедуры, которые положительно влияют на состояние скелетно-мышечной системы.

• Коррекция питания с акцентом на сбалансированный рацион. Он должен обеспечивать поступление всех необходимых витаминов и микроэлементов.

• Тейпирование — приклеивание специальных клейких полосок вдоль позвоночного столба для снижения нагрузки на пораженные участки.

Если лечение начато на ранней стадии заболевания, оно может замедлить прогрессирование деформации, улучшить осанку, повысить дыхательную способность и нормализовать работу внутренних органов.

Хирургическое вмешательство

Назначается, когда заболевание прогрессирует быстро или консервативные методы не дают результатов.

Операция также показана в следующих случаях:

• Степень деформации позвоночника значительно выражена.

• Пациент страдает от сильных болей, которые невозможно купировать другими способами.

• Начались неврологические изменения, вызванные нарушением работы нервных структур.

Человек также может запросить операцию, если его беспокоят внешние дефекты, влияющие на самооценку и психологическое состояние.

Перед процедурой делают несколько фотографий пациента, чтобы выяснить степень деформации. После вмешательства проводят повторное фотографирование для оценки результатов.

В ходе хирургической операции восстанавливают анатомически правильное положение позвоночника, используя металлические конструкции (винты и стержни). В случаях, когда на фоне кифоза развивается артроз тазобедренного сустава, может быть проведено его протезирование.

Реабилитация после операции важна для восстановления функции позвоночника и поддержания результата:

• В первые недели пациент носит медицинский корсет, который помогает стабилизировать позвоночник и предотвратить его перемещение.

• Для поддержки мускулатуры используются ортопедические приспособления.

• В течение 2–3 суток после операции, если нет осложнений, начинаются физиотерапевтические процедуры.

• Постепенно разрешают увеличивать физическую активность (дыхательные упражнения и легкие движения).

• В первые дни после операции пациент учится сидеть с поддержкой, позже может начать вставать, ходить по палате.

Комплекс лечебной физкультуры обязателен для стабилизации состояния мышц спины. Занятия ЛФК проводятся регулярно в течение 2–8 недель после вмешательства.

Важно избегать продолжительных статических нагрузок, таких как долгое стояние или сидение с прямой спиной. Не рекомендуется заниматься спортом, связанным с высокой травматичностью для спины, чтобы избежать осложнений и поддержать положительный эффект от операции.

Профилактика

Специфические профилактические меры отсутствуют, поскольку заболевание генетическое, исправить мутировавшие гены невозможно.

Можно снизить риск начала патологического процесса, если устранить влияние некоторых триггеров. Для этого нужно избегать травм позвоночника, своевременно вылечивать патологии костно-мышечной системы. Если родитель заметил у ребенка искривление позвоночника, не стоит откладывать визит к ортопеду.

Ответы на распространенные вопросы