Болезнь Пертеса

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса — ортопедическая патология тазобедренного сустава, часто встречающаяся среди детей. Также она известна как болезнь Пертеса или же остеохондропатия головки бедренной кости. Патология сопровождается неинфекционным разрушением (асептическим остеонекрозом) в районе тазобедренного сустава, нарушениями кровоснабжения головки бедренной кости, может распространяться на костные или суставные ткани, нервы и кровеносные сосуды. Это приводит к нарушениям здорового анатомического строения и нормального функционирования пораженного сустава. Тяжелое течение болезни Пертеса приводит к формированию функционально значимой деформации верхнего (проксимального) отдела бедренной кости.

Общая информация

Остеохондропатия головки бедренной кости — это патологический процесс, сопровождаемый ее асептическим некрозом. Первый случай данного заболевания был описан более 100 лет назад. Патология Легга-Кальве-Пертеса была названа в честь исследователей, которым принадлежит описание некротических деформаций головки бедренной кости, сделанное независимо друг от друга. Первоначально предполагалось, что болезнь носит инфекционный характер. Спустя некоторое время были разработаны другие теории: сосудистая, травматическая и эмбриональная.

Заболевание представляет собой инфаркт костных тканей и дальнейшее образование некротического очага на фоне нарушения кровообращения головки. Точная локализация и масштабы секвестра (очага некроза) зависят от того, сколько именно кровеносных сосудов прекратили кровоток в области бедра. Нарушенный кровоток и трофика хрящевых тканей суставов в сочетании с поздним началом лечения сопровождается постепенным асептическим омертвением головки бедра.

В большинстве случаев болезнь Пертеса характерна для детей и проявляется у пациентов в возрасте 4–10 лет. В 5–6 раз чаще патология протекает у мальчиков, но у девочек имеет более тяжелое течение, так как обычно является двусторонней и поражает обе головки костей.

Остеохондропатия головки бедра выявляется примерно в 1–1,8 % случаев всех обращений к ортопеду и в 18 % от всех хондропатий. Развитие патологии длится 3–8 лет, при этом у девочек процесс восстановления головки бедренной кости происходит примерно в 2 раза быстрее. Остеохондропатия головки бедра чаще всего встречается среди населения стран Кавказа и Северной Европы и практически не диагностируется на территории Африки и Азии.

Патология характеризуется постепенным началом — чаще всего она дебютирует незначительными суставными болями, легкой хромотой. Постепенно боли становятся более выраженными, прихрамывание становится сильнее, конечность отекает и ослабевает. При отсутствии своевременной диагностики и терапии формируется контрактура, коксартроз и деформация бедренной головки.

Рентгенологическая картина позволяет подтвердить предполагаемый диагноз. Терапия болезни Пертеса продолжительная, консервативная, требующая иммобилизации и курса физиотерапии. В наиболее запущенных случаях проводится реконструктивно-восстановительное оперативное вмешательство.

Этиология заболевания

Начало развития остеохондропатии головки бедренной кости связано с нарушениями кровоснабжения ее эпифиза. Этот процесс может быть вызван разнообразными травмами и другими провоцирующими факторами. Так как в детском организме более низкое кровоснабжение бедренных головок, эпифиз отличается большей уязвимостью к патологиям кровотока.

Отсутствие полноценного кровоснабжения приводит к постепенному некрозу эпифиза и отмиранию отдельных элементов костных тканей. Некроз становится причиной чрезмерного увеличения эпифизарной пластинки, расположенной между метафизом и эпифизом и состоящей из хрящевых структур. Это вызвано компенсацией потери костных структур организмом. Но такие процессы могут негативно влиять на состояние эпифиза бедренной головки.

Постепенное развитие патологического процесса приводит к этапу фрагментации — разрушению отмершей костной части. Некроз провоцирует рассасывание структур в полости метафиза и формированию кист или же псевдокист, заполненных хрящевыми тканями. Пониженная плотность костей в боковых частях кости бедра и стремительное уменьшение эпифиза становятся причинами подвывихов и предвывихов бедренной головки.

На завершающем этапе патологии происходит восстановление бедренной головки благодаря большому количеству остеобластов — так называются клетки, обеспечивающие формирование костей.

Формы и стадии развития

В современной ортопедии существует несколько систем классификации болезни Пертеса по различным критериям. Чаще всего используется система Вальденстрема, состоящая из нескольких стадий:

1. Ранняя — сопровождается асимметрией формы бедренной головки, нечеткостью эпифизарной пластинки, уплотнением эпифиза, которое можно увидеть с помощью рентгена. Расстояние между поверхностями сустава увеличивается в его срединной части, плотность верхней части метафиза кости бедра снижается.

2. Фрагментация — данная стадия характеризуется рассасыванием и разрушением эпифиза, неоднородностью интенсивности и нечеткостью контуров бедренной головки, образованием светлых элементов под субхондральной зоной, имеющих форму полумесяца. Трабекулы, то есть маленькие пластины, образующие решетчатую костную структуру, утолщаются.

3. Восстановительная, или репаративная стадия — для данного этапа характерно повторное окостенение и его симптоматика, четкость контуров бедренной головки, а также показатели нормальной интенсивности эпифиза, выявляемые с помощью рентгена.

4. Заживление — с учетом особенностей и степени тяжести патологического процесса структура бедренной головки может практически соответствовать норме или же обладать определенными отклонениями, которые можно выявить с помощью рентгенограммы.

Болезнь Пертеса также классифицируется по системе Каттералла, которая базируется на степени выраженности трансформации эпифиза:

I — в патологический процесс вовлечено меньше ¼ части передней и средней части эпифиза. Элементы с полной или частичной потерей структурной целостности не выявляются в субхондральной области. Бедренная головка остается целостной.

II — заболевание Пертеса распространяется на ½ эпифиза. Для пораженных элементов характерен коллапс, при этом сохраняется нормальный показатель высоты его боковой и средней части. Для метафиза характерно наличие незначительных кистозных изменений.

III — патологический процесс поражает практически весь эпифиз. Он становится плотным, метафиз имеет ярко выраженные диффузные трансформации, наблюдается расширение шейки кости бедра с пораженной стороны.

IV — на этой стадии эпифиз бедренной головки значительно уменьшается в своих размерах и высоте.

Классификация Салтера подразумевает деление остеохондропатии бедренной головки на две формы: тип А с поражением меньше ½ эпифиза и тип В, сопровождающийся поражением больше ½ части эпифиза.

Классификация Райнберга строится на рентгенологических проявлениях, согласно которым выделяется 5 стадий заболевания:

1. Начальная — характеризуется остеопорозом шейки и головки кости бедра, последующим расширением суставной щели и образованием тонкого просвета под куполом бедренной головки. Для начального этапа заболевания характерно развитие очагового некроза губчатого вещества, но при этом зона роста бедренной головки остается нетронутой. Пациента могут беспокоить слабо выраженное прихрамывание, легкие боли в пораженном суставе.

2. Стадия вдавленного или компрессионного перелома — на фоне повышения относительной нагрузки на бедренную головку происходит ее уплотнение и уплощение. Одновременно развивается нарушение структурного рисунка костной ткани, которая покрывается извилистыми, неровными линиями. На данном этапе могут возникать умеренные боли в зоне пораженного сустава, которые особенно усиливаются во время физической нагрузки, прихрамывание, скованность конечности при попытке поворота или отведения ноги.

3. Фрагментация — сопровождается растворением некротических масс и возникновением обособленных костных фрагментов, называемых «островками». Вокруг них расположена заново сформированная соединительная и хрящевая ткань, которая на рентгенограмме выглядит как зоны просветления. Характерными признаками этого этапа считают болезненные ощущения в суставах, хромоту, сложности при движении ногой.

4. Восстановление — со временем на структуре бедренной головки проступает губчатый узор, но при этом она остается деформированной. Человека беспокоит легкий дискомфорт при непродолжительном стоянии или ходьбе.

5. Исход — этот этап сопровождается развитием вторичной деформации бедренной головки. Он может протекать без ярко выраженных проявлений или же с легким прихрамыванием. Данная стадия заболевания может привести к деформирующему артрозу или остеосклерозу со скованностью движений и выраженной хромотой.

Причины заболевания

Болезнь Пертеса тщательно изучалась несколько десятилетий, но, несмотря на это, точная причина ее развития не установлена. Существует несколько теорий развития патологического процесса, но на сегодняшний день ни одна из них не считается решающей. Чаще всего его связывают с мутациями определенных генов.

Во многих случаях остеохондропатия бедренной головки протекает одновременно с гиперкоагуляцией (фактор V Лейден) — это серьезное генетическое нарушение, провоцирующее повышенную скорость образования кровяных сгустков.

В современной ортопедии болезнь Пертеса относят к мультифакторным заболеваниям, развивающимся на фоне совокупности определенных триггеров. При этом провоцирующие факторы могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер:

• регулярные микротравмы бедренной кости;

• повышенные физические нагрузки;

• генные мутации фактора V Лейдена, обеспечивающего выработку коллагена II типа;

• повышение уровня лептин-гормона;

• сбои в выработке инсулиноподобного фактора роста;

• повышенная секреция интерлейкина 6 IL6;

• миелодисплазия — недостаточное развитие спинного мозга в поясничной зоне, вызывающее нарушения нервной регуляции тазобедренных суставов;

• аплазия и гипоплазия венозных и артериальных сосудов;

• стенозы или спазмы эпифизарных капилляров;

• воспалительные поражения на фоне ОРВИ, тонзиллита и других инфекционных заболеваний;

• врожденные аномалии структуры сустава;

• различные переломы и другие травмы;

• ушибы и растяжения связок во время бега, прыжков или других активных движений;

• воспалительное поражение тазобедренного сустава на фоне бактериальной или вирусной инфекции;

• загрязненная экологическая среда;

• пассивное курение, особенно во внутриутробный период;

• гормональные колебания в организме в подростковый период;

• сбои обмена фосфора, кальция и других минеральных элементов, принимающих участие в формировании костей.

Причиной болезни Пертеса могут стать даже легкие и незначительные ушибы, полученные во время активных игр, прыжков с небольшой высоты. Обычно дети и родители не обращают внимания на такие повреждения. Это может привести к инфаркту или полному блокированию кровотока в бедренной головке, а также спровоцировать ее последующий некроз, то есть полное или частичное омертвение.

Триггером, провоцирующим развитие болезни Пертеса, считаются инфекционные процессы в организме — чаще всего возбудители проникают в сустав из носоглотки. Именно по этой причине дебюту патологии часто предшествуют простудные заболевания.

Согласно врачебной статистике, у детей с небольшой массой тела (до 2 кг) шансы заболеть болезнью Пертеса в 4–6 раз выше, чем у новорожденных, весивших при рождении больше 3,5 кг.

Многие специалисты называют болезнь Пертеса полиэтиологической, то есть такой, которая возникает на фоне комплексного сочетания определенных факторов — нарушений обмена веществ, наследственной предрасположенности, агрессивного воздействия внешней среды.

Наиболее распространенной теорией о происхождении остеохондропатии бедренной головки считается наличие у ребенка миелодисплазии — отставания в развитии спинного мозга в поясничной области, имеющего врожденное происхождение. Этот патологический процесс может быть абсолютно бессимптомным и никак не проявлять себя на протяжении всей жизни или же провоцировать развитие разнообразных ортопедических отклонений.

Между тазобедренными суставами и спинным мозгом существует тесная взаимосвязь. Именно он обеспечивает правильное развитие и функционирование кровеносных капилляров и артерий, служащих для полноценного питания бедренной головки.

У человека, не страдающего миелодисплазией, имеется около 11–12 крупных кровеносных сосудов, которые обеспечивают полноценное насыщение бедренной кости всеми необходимыми питательными веществами. При наличии врожденной патологии количество таких артерий сокращается до 3–4, они более мелкие, что приводит к постоянной нехватке кислорода и питательных элементов для бедренной головки.

Клинические проявления

Первые жалобы на начальных стадиях болезни Пертеса могут быть минимальными и слабо выраженными, поэтому чаще всего родители детей не спешат обращаться за врачебной помощью, списывая дискомфорт на ушиб при прыжке или игре.

Клинические проявления болезни Пертеса зависят от ее стадии и формы. Если начальные этапы патологии чаще всего протекают бессимптомно, при прогрессе заболевания клинические признаки становятся более интенсивными и ярко выраженными.

Симптоматика болезни Пертеса в зависимости от стадии развития:

1. Остеонекроз — начальная стадия патологического процесса протекает без ярко выраженных симптомов. При этом кровоснабжение бедренной головки прекращается, начинается развитие ее очагового некроза. Очаг поражения отличается минимальными размерами — не больше 10 % от всей костной массы. В крайне редких случаях возможно подволакивание ноги и другие нарушения нормальной походки, легкие болевые ощущения в бедре. Патологические изменения считаются полностью обратимыми и эффективно устраняются при своевременно начатой терапии.

2. Импрессионный перелом — сопровождается постепенным разрушением отдельных элементов костных тканей под воздействием обычных нагрузок. Это приводит к постепенному развитию вдавленного перелома и деформированию бедренной головки. Патологически измененные структуры занимают от 10 до 30 % общего масштаба. Этот этап заболевания характеризуется болевым синдромом, неприятными ощущениями в бедре и области колена во время ходьбы и активных движений, у ребенка может появиться хромота.

3. Фрагментация — на этом этапе патологического процесса происходит распад на отдельные элементы разрушенных костных тканей. Болевой синдром становится более насыщенным и выраженным, проявляется как при активных движениях, так и в состоянии покоя. Мягкие ткани могут опухнуть, появляется ограниченность и скованность в области пораженного бедра. У ребенка наблюдается изменение походки, он сильнее прихрамывает, нижняя конечность может потерять свою опорную функцию. Дополнительно возможно повышение температуры тела, появление признаков общей интоксикации организма.

4. Репарация — на данном этапе заболевания восстановительные процессы начинают преобладать над разрушением, происходит развитие соединительных тканей между определенными частями костных тканей, кровеносные артерии начинают врастать с последующим формированием новых костных элементов. Но, несмотря на то что вновь образовавшаяся кость имеет структуру, схожую со здоровой, она заметно уступает ей по механической прочности. Головка деформируется, ее форма становится аномальной — чаще всего грибовидной. Это становится частой причиной вторичного коксартроза и регулярных подвывихов.

5. Исход — для данного этапа заболевания характерно развитие остаточных явлений и осложнений патологического процесса. В некоторых случаях пациент полностью выздоравливает без каких-либо опасных последствий. В других ситуациях из-за изменения размеров бедренной кости нога укорачивается, походка нарушается, ухудшается или полностью теряется опорная функция ноги. В таких случаях лечение проводится исключительно хирургическим путем.

На начальных стадиях патологический процесс может сопровождаться безболезненным прихрамыванием или болезненными ощущениями в районе нижней части живота или гениталий. Обычно болевой синдром слабо выраженный, он беспокоит ребенка только после активных игр или занятий спортом, в дневные часы и самостоятельно исчезает после полноценного отдыха. Дополнительно могут возникнуть трудности с поворачиванием нижней конечности и мышечные спазмы.

На ранних этапах болезни Пертеса характерно появление незначительных, тупых болей во время ходьбы, локализующихся в разных местах: тазобедренном, коленном суставе или же по всей ноге. У ребенка может появиться хромота, но родители обычно не обращаются за врачебной помощью, воспринимая это как результат ушиба или повышенной усталости.

По мере дальнейшего развития болезни Пертеса ребенок может сильнее подволакивать ногу, чувствовать сильную усталость во время физических упражнений или просто ходьбы. Прогресс патологии сопровождается ограниченностью и скованностью движений в пораженной конечности, усилением болевых ощущений в тазобедренном или коленном суставе. В наиболее тяжелых случаях происходит укорочение конечности.

К моменту завершения тяжелого патологического процесса бедренная головка может существенно деформироваться. Эти изменения могут быть как незначительными, едва различимыми во время рентгенограммы, так и ярко выраженными — приобретение седловидной или грибовидной формы. Интенсивность деформации зависит от точного расположения некротического очага и размеров головки. Именно этим определяется прогноз болезни Пертеса, который может быть благоприятным или неблагоприятным. В первом случае речь идет о полном излечении, во втором — о развитии дегенеративных суставных изменений, то есть деформирующего коксартроза.

Методы диагностики

При появлении первых признаков болезни Пертеса необходимо обратиться к врачу — педиатру, терапевту или ортопеду. Диагностика патологического процесса состоит из комплекса мероприятий: визуального осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

В первую очередь врачом проводится физикальный осмотр пациента. Специалист уточняет легкость отведения бедра в сторону или его поворота внутрь, легкость и свободу движений в тазобедренном суставе, наличие укорочения нижней конечности, заметного визуально.

В обязательном порядке уточняется наличие болевых ощущений и дискомфорта во время активных движений, физической нагрузки и в состоянии покоя. Также врач проверит походку ребенка и наличие каких-либо нарушений.

После этого назначаются все необходимые диагностические мероприятия:

1. Рентгенография — на ранних стадиях патологический процесс может не иметь никаких проявлений на рентгенологической картине. Но в некоторых случаях диагност может заметить характерную симптоматику — от увеличенного промежутка между поверхностями сустава до повышенной интенсивности бедренной головки.

2. Ультразвуковое исследование — с помощью УЗИ врач может уточнить наличие выпота, роста антеверсии бедра, увеличенной толщины хрящевых пластинок головки. Разница в толщине свыше 3–4 мм свидетельствует о болезни Пертеса.

3. Магнитно-резонансная томография — с помощью МРТ можно выявить некротические участки, которые чаще всего расположены в субхондральной области. Уменьшенные размеры бедренной головки, заметные на МРТ, указывают на развитие болезни Пертеса.

4. Артрография — рентгенологический метод исследования суставных тканей. Рекомендован для детей старше 6 лет, имеющих значительное или полное поражение эпифиза, в процессе подготовки к оперативному вмешательству.

5. Сцинтиграфия — исследование для выявления патологического процесса на самых ранних стадиях. Оно показывает пораженные зоны хрящевых и костных тканей.

6. Лабораторные исследования — в обязательном порядке назначается общий и биохимический анализ крови, исследование для выявления гормонов щитовидной железы и ревматоидного фактора.

Болезнь Пертеса дифференцируется от артрита инфекционной этиологии, транзиторного синовита, миодистрофии Дюшенна, ювенильного ревматоидного артрита, остеомиелита, детского церебрального паралича, коксита и врожденной дисплазии тазобедренного сустава.

Лечение болезни Пертеса

Программа терапии нацелена на сохранение бедренной головки, восстановление ее формы и нормальной функциональности. Правильно подобранное лечение ориентировано на профилактику или устранение бедренного подвывиха и эффективную разгрузку пораженного сустава.

Терапия остеохондропатии проводится двумя способами — консервативным и хирургическим. В большинстве случаев врачи применяют первый вариант, рекомендуя оперативное вмешательство только в наиболее сложных и тяжелых случаях.

Лечение болезни Пертеса консервативным путем:

1. Электрофорез лекарственными препаратами — предполагает введение через кожные покровы или слизистые ткани медикаментов посредством постоянного электротока.

2. Амплипульстерапия — влияние на мышечные и нервные клетки при помощи переменного тока для активации местного метаболизма, восстановления тонуса и максимального мышечного расслабления.

3. Электромагнитная стимуляция — физиотерапевтическая процедура, предполагающая влияние магнитного поля на структуры тела. Назначается для купирования болевого синдрома и воспалительного процесса, а также регенерации тканей.

4. Скелетное вытяжение — рекомендовано в случае сильных разрушений и вывихов бедренной головки.

5. Манжетное вытяжение — для него применяется специальная манжета, имеющая шнуровку, или же манжета-лонгета.

6. Лейкопластырное натяжение — осуществляется при помощи широкого лейкопластыря, фиксируемого на нижней конечности, к которому прикрепляется груз.

7. Центрация головки — проводится с использованием специальной гипсовой повязки-распорки, гарантирующей правильное отведение и поворот конечности внутрь.

В наиболее тяжелых случаях могут назначаться нестероидные противовоспалительные препараты, подобранные индивидуально, с учетом возраста пациента. Также может быть рекомендован курс ангиопротекторов или хондропротекторов.

Дополнительно применяются упражнения лечебной гимнастики, электростимуляция и массаж. Консервативная терапия болезни Пертеса отличается продолжительностью и в среднем проводится не менее 2–4 лет. Быстрое выздоровление возможно только в 45–55 % случаев.

При серьезных деформациях и тяжелых формах патологического процесса назначается оперативное вмешательство. Наиболее подходящий способ определяют в индивидуальном порядке, в зависимости от суставных изменений на рентгенограмме.

К наиболее распространенным вариантам хирургического вмешательства относятся корригирующая остеотомия, остеотомия по Солтеру и тройная остеотомия таза. Все типы операции представляют собой удаление определенного фрагмента или разрушение кости бедра с последующим исправлением формы и восстановления ее анатомически правильного расположения. После хирургического вмешательства пациенту требуется период реабилитации, сопровождающийся курсом массажа, лечебной физической культуры и физиопроцедурами.

Автор

Зорина Юлия Борисовна

травматолог-ортопед

Стаж 22 лет