Поликистоз почек

Поликистоз почек занимает третье место среди причин развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности, поэтому его диагностике и лечению уделяется много внимания. Болезнь имеет хроническое течение, является врожденной патологией. Она длительное время может протекать бессимптомно, пока не возникнут тяжелые последствия, среди которых угнетение функции одной или обеих почек.

Классификация поликистоза почек

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Оба вида отличаются клинической картиной и особенностями развития:

1. Аутосомно-доминантный поликистоз имеет более легкое течение, возникает у детей, у которых болен один родитель. Впервые болезнь проявляется во взрослом возрасте, а может и вовсе всю жизнь существовать бессимптомно. Вероятность передачи дефектного гена при аутосомно-доминантном поликистозе почек составляет 50%.
2. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек возникает у детей, оба родителя которых являются носителями дефектного гена PDK1. Болезнь протекает в тяжелой форме, первые признаки могут проявиться уже после появления младенца на свет.

Кисты могут быть открытыми и закрытыми. Первые чаще всего встречаются у детей, выделительная функция почек сохраняется на протяжении длительного времени, поэтому симптомы этого заболевания долго отсутствуют.

Симптомы поликистоза почек

Клиническая картина поликистозной болезни сочетает в себе признаки нарушения функций почек и других органов. В течение продолжительного времени патология протекает бессимптомно, затем появляются следующие нарушения:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• ухудшение аппетита;
• повышение артериального давления;
• тупые боли в области поясницы;
• гематурия – кровь в моче;
• усиленное чувство жажды;
• увеличение количества выделяемой мочи.

Боль при поликистозной болезни почек может появиться уже на начальной стадии. Ее усиление провоцируют физические нагрузки, воспалительные процессы, нарушение оттока мочи, в том числе вследствие образования камней.

Кисты со временем увеличиваются в размере, растягивают почечную паренхиму, вызывают компрессию сосудов, тем самым еще больше нарушают функционирование почек.

Без лечения поликистоз почек приводит к хронической почечной недостаточности, ранними признаками которой являются:

• устойчивая гипертензия, которая не поддается коррекции гипотензивными препаратами;
• тошнота;
• кожный зуд;
• снижение массы тела на фоне хорошего аппетита;
• запор, диарея;
• аритмия;
• лихорадка.

Почечная артериальная гипертензия является вторичной. Ее развитие связано с поражением паренхимы почек, нарушением магистрального кровотока из-за болезней сосудов почек. Высокие показатели АД провоцируют возникновение тяжелых осложнений: гипертрофии левого желудочка сердца, терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

Помимо перечисленного, к осложнениям поликистоза почек относятся:

• множественные кисты в печени;
• дивертикулез кишечника;
• поликистоз яичников;
• пролапс митрального клапана;
• аневризма сосудов головного мозга;
• паховая грыжа;
• нагноение кисты.

Состояние пациентов с такой болезнью почек зависит от стадии ее течения. Всего их четыре:

1. На стадии компенсации функции почек нарушены незначительно. Пациент обращается в больницу со следующими жалобами:

• снижение работоспособности;
• слабость;
• потеря аппетита;
• боль в поясничной области;
• повышение артериального давления.

Из-за снижения функционирования почек происходит интоксикация организма, что ведет к нарушению работы других органов, рецидиву инфекционных болезней органов мочеполовой системы.

1. На стадии субкомпенсации, особенно если диагностирован аутосомно-рецессивный поликистоз, показатели АД очень высокие, не поддаются коррекции медикаментами.
2. Если у пациента декомпенсированная стадия, то постоянно обостряются инфекционно-воспалительные болезни почек, усиливаются внепочечные проявления, нарастает азотемия, возрастает риск пролапса митрального клапана.
3. Терминальная стадия является самой тяжелой. Интоксикация организма сильная, поэтому пациент вынужден находиться на гемодиализе.

Причины поликистоза почек

Патология имеет генетическое происхождение. Образование множественных кист в почечной паренхиме происходит еще во внутриутробном периоде из-за нарушения формирования нефронов вследствие мутаций в генах.

Кистозные полости наполнены жидкостью, их количество может возрастать до 20-50 штук. Почка существенно увеличивается в размере, выглядит как гроздь винограда, ее вес может достигать 2 кг.

Диагностика поликистоза почек

На начальных стадиях выявить болезнь проблематично, поскольку у больного отсутствуют жалобы. Чтобы установить верный диагноз, нефролог собирает семейный анамнез, осуществляет пальпацию живота, назначает лабораторные и инструментальные исследования.

Диагностический комплекс включает:

• УЗИ (показывает кисты от 1,5 см);
• МРТ – более чувствительный, чем УЗИ, метод обследования;
• экскреторную урографию;
• ретроградную пиелографию;
• лабораторные исследования: биохимия мочи и крови, посев мочи на стерильность, пробы по Зимницкому, Ребергу.

Распознать аутосомно-доминантный тип или аутосомно-рецессивную поликистозную почку можно по генетическому исследованию. В последнее время применяют пренатальную и постнатальную ДНК-диагностику, которые позволяют предупредить раннее появление осложнений – хронической почечной недостаточности, артериальной гипертензии, поражения митрального клапана сердца.

Лечение

Не существует единого эффективного метода лечения поликистоза, так как эта болезнь неизлечима. Цель всех лечебных методов – продлить жизнь пациента и затормозить развитие осложнений.

На компенсированной стадии назначают симптоматическую терапию, используют препараты следующих групп:

• гипотензивные средства;
• антибиотики;
• комплексы, которые содержат витамины, минералы и аминокислоты.

Обязательно нужно придерживаться диетического питания. Необходимо отказаться от жирной пищи, крепкого черного чая и кофе, сократить потребление соли и протеинов. В сутки следует выпивать до 1,5-2 л чистой воды.

При поликистозе почек может потребоваться хирургическое лечение и гемодиализ. Нефрологи-хирурги используют малотравматичные техники удаления кист, после которых практически никогда не возникает послеоперационных осложнений.

Профилактика поликистоза почек

Чтобы уменьшить тяжесть проявлений болезни, необходимо соблюдать диету, нормализовать режим дня, принимать медикаменты, которые нормализуют АД, избавиться от вредных привычек, не переохлаждаться, не нервничать.

Реабилитация

После операции необходимо избегать перегрева и переохлаждения, ограничить физические нагрузки, соблюдать диету.