Нейродегенеративные заболевания

Нейродегенеративные заболевания – особое направление в неврологии, которое активно развивается последнее время. Все заболевания, которые относят к этой группе, проявляются в разных возрастах, поэтому их не следует воспринимать как признак наступившей старости. Лечение имеет ряд особенностей, среди которых необходимость лечить соматические сопутствующие болезни. Незаменимой частью комплексного лечения является социальная поддержка, а также помощь близких людей.

Общая информация

Термин «нейродегенеративные заболевания» или НДЗ включает совокупность расстройств, которые так или иначе обусловлены дегенеративными изменениями структур нервной системы – мозга и проводящих нервов. Для каждой патологии этого типа свойственна взаимосвязь органических и функциональных нарушений. Характер определяется локализацией патологического процесса и степенью выраженности атрофии тканей.

Нейродегенеративные заболевания приводят к постепенному нарастанию психической и физической беспомощности. Прогрессирующая патология головного мозга приводит к когнитивным и двигательным нарушениям. Но на начальных этапах все же сохраняется критика и самокритика, что влечёт переживания от осознания собственной несостоятельности.

Причины нейродегенеративных заболеваний и факторы риска

Ни для одного из нейродегенеративных заболеваний не выявлена точная причина. Отмечают некоторые общие состояния, которые характерны для всех больных. Чаще всего врачи наблюдают:

• сбой в обменных процессах и синтезе белков;

• нарушения функции рецепторов головного мозга;

• генетическая предрасположенность;

• гибель нейронов в результате сопутствующих патологий;

• интоксикация и постоянное воздействие негативных факторов.

К факторам риска относят вредные привычки, ожирение, травмы головы, почечная и печеночная недостаточность, эндокринные нарушения, а также низкая физическая и интеллектуальная деятельность.

Механизмы развития

Этиология и патогенез НДЗ остаются по большей части неясны. В основе развития заболеваний лежит нарушение метаболизма и изменение функций клеточных белков с их накоплением в некоторых группах нейронов. Эта особенность позволяет отнести НДЗ к конформационным болезням.

Известны белки, которые меняют структуру при нейроденегеративных заболеваниях: альфа-синуклеин и тау-протеин. Поэтому все НДЗ делят на подтипы: синуклеинопатии и таупатии. Белки накапливаются и формируют внутри клеток нитевидные структуры. При НДЗ тау-протеин накапливает патологические формы, образующие нити, которые преобладают в нейронах и аксонах.

В настоящее время специалисты придерживаются теории нейродегенеративного процесса. Согласно ей, механизмом развития НДЗ является эксайтотоксичность – повреждение и гибель нейронов. При НДЗ страдают преимущественно нейроны и клетки базальных ганглиев и стволовых структур, вырабатывающие ацетилхолин, дофамин, серотонин. Недостаточность нейромедиаторов определяет клиническую картину нейродегенеративных заболеваний.

Виды нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относят следующие патологии:

• болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция;

• болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви;

• пароксизмальные дискинезии;

• болезнь Вильсона, синдром Фара;

• эпилептические энцефалопатии;

• болезни белого вещества;

• атаксии;

• нейрометаболические заболевания.

Нейродегенеративные заболевания диагностируются во взрослом и детском возрасте.

Диагностика

На начальных этапах большинство НДЗ имеют похожую клиническую картину. Диагностические методы должны основываться на сборе анамнеза и динамическом наблюдении, но главное – затрагивать генетические аспекты. Поставить правильный диагноз помогут специально разработанные тесты. Для исключения опухолевых, травматических, сосудистых нарушений применяется инструментальная диагностика.

Наиболее информативными методами исследования считаются:

• МРТ;

• КТ;

• ангиография;

• ПЭТ;

• однофотонная КТ;

• ЭЭГ;

• УЗДГ сосудов шеи и головного мозга;

• исследование уровня нейромедиаторов.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний зависят от стадии развития и вида патологии. Комплекс клинических проявлений включает двигательные нарушения, которые проявляются в виде изменений в походке, треморе, ригидности. По мере прогрессирования патологии развивается постуральная неустойчивость. Возможны гиперкинезы, самопроизвольные движения.

Большое значение имеет генетическое исследование. Точный анализ позволяет спрогнозировать потенциал пациента. С его помощью врач подберет правильное лечение. Кроме того, генетическая диагностика помогает выявить и просчитать вероятность появления болезни в следующих поколениях. Иногда удается избежать повторных заболеваний в семье.

Лечение и уход

На уровне умственных способностей имеют место деменция, ослабление памяти, нарушаются контакты с близкими людьми. В результате больной человек самоизолируется. Для постановки правильного диагноза показательным является факт нарушений двигательной активности или ослабление интеллекта. Однако мышечная активность на начальных стадиях болезни Альцгеймера, болезни Пика, сосудистой деменции сохраняется. При болезни Паркинсона изначально наблюдаются изменения в походке, тремор, гиперкинез.

Прогрессирование болезней, которые связанны с нейродегенерацией, приводит больных к инвалидности. Они подвержены расстройствам умственных способностей, нарушениям памяти и мышления, беззащитны перед двигательными нарушениями.

Патологические изменения координации движений приводят к травмам. Вегетативная нервная система начинает сбоить, приводя тем самым к расстройствам пищеварения, нарушению мочеиспускания и пищеварения.

Лечение нейродегенеративных заболеваний неспецифическое, оно направлено на снятие симптоматики. Также важно осуществление правильного ухода за больным, сохранение способности больного взаимодействовать с тем, кто опекает его. На более тяжелых стадиях другие задачи – кормление, гигиенические процедуры, профилактика инфекций и травмирования, а также пролежней.

Дееспособность пациентов с нейродегенеративными заболеваниями – спорный вопрос для многих специалистов. Большая часть больных представляет угрозу для себя и окружающих людей. В таком случае речь о самостоятельном проживании не может идти.

Больные требуют ежедневного ухода и поддержки. Их нельзя оставлять в одиночестве, а полная изоляция от общества усугубит течение болезни. Социальная поддержка и помощь – незаменимая частью комплексного лечения. Медикаментозная терапия зависит от конкретной патологии и причины ее возникновения.

При сосудистой деменции назначают препараты для укрепления сосудов. Также лечащий врач выписывает ноотропы и нейролептики, которые успокоят нервную систему. Депрессия часто сопровождает старческую деменцию. При болезни Паркинсона возникает склонность к суициду. По этой причине назначают антидепрессанты. Препараты подбирают и корректируют по ходу лечения.

На начальных стадиях необходимо поддерживать определенную мыслительную нагрузку. Пациенты должны выполнять различные упражнения для тренировки памяти и ума. Это поможет замедлить развитие болезни. Важно следить за рационом больного. НДЗ сопровождаются расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у многих пациентов ухудшается аппетит, иногда развивается булимия. Лежачих больных необходимо кормить по времени, исключить продукты, провоцирующие непроходимость кишечника.

Застраховать себя от НДЗ трудно, но снизить риск их возникновения или замедлить развитие вполне возможно. Необходимо изучать иностранные языки. Замечено, что полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или они проявляются гораздо позже. Важно поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают нарушения сосудистой деятельности, которые ухудшают питание мозга.

Большое значение имеет интеллектуальная деятельность. Доказано, что люди с высоким интеллектом могут страдать нейродегенеративными заболеваниями, но они проявляться позже, поскольку функции погибших клеток передаются другим клеточным структурам.

К факторам риска относят сахарный диабет, ожирение, пристрастие к алкогольным напиткам. Состояния следует лечить и наблюдать, чтобы уменьшить вероятность возникновения НДЗ. При большом количестве симптомов нейродегенеративные заболевания осложняются на начальных этапах. Некоторых мучает бессонница, и люди с прогрессирующей деменцией не могут спать или спят днем, а ночью ходят по комнате.

Одним из частых осложнений является агрессия. Многие пациенты проявляют негативные эмоции, воспринимая врачей и семью как угрозу. Галлюцинации тоже провоцируют агрессию. Чаще это наблюдают при болезни Пика и алкогольной деменции. Галлюцинации – это серьезное осложнение, которое приносит проблемы больному и родственникам. Галлюцинации возникают без внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, воспринимая это как реальность.

Галлюцинации бывают пугающими, больной испытывает стресс. Это осложнение распространено при деменции с тельцами Леви. Некоторые больные проявляют к галлюцинациям интерес. На начальных стадиях развития болезнь осложняется депрессией, когда человек понимает, что болен.

Автор

Виноградова Татьяна Алексеевна

невролог, детский невролог, цефалголог

Кандидат медицинских наук

Стаж 20 лет

+7 (495) 032-15-21