Лобно-височная деменция (ЛВД)

Лобно-височная деменция (ЛВД) — это патология нейродегенеративного характера с поражением височных и лобных долей головного мозга. Они отвечают за контроль поведения и речи, способность к планированию, организации действий. В некоторых областях данных долей повреждаются нейроны, после чего происходит их замещение соединительной тканью. Обычно это связано с определенными генными мутациями. На данный момент болезнь неизлечима, но раннее выявление и поддерживающие меры помогают сохранить качество жизни.

Насколько распространена патология?

Рассматриваемое заболевание находится на втором месте по частоте среди видов деменций. Для данной патологии характерен дебют в молодости. Вероятность возникновения ЛВД у мужчин и женщин примерно одинаковая. Согласно статистике, в год наблюдается 1–4 случая выявления заболевания на 100 000 человек.

В среднем патология проявляется в период от 45 до 65 лет. При этом она может развиваться и у тех, кому еще не исполнилось 30 лет. Также ЛВД может дебютировать в старости. Примечательно, что поведенческий вариант патологии диагностируется в 4 раза чаще, чем речевой тип.

Причины возникновения

ЛВД преимущественно связана с генетическими факторами, то есть со случайными или наследственными мутациями генов. Иногда врачи не могут назвать точную причину появления лобно-височной деменции. В 20 % случаев появление патологии объясняется случайной мутацией генов. У 40 % больных кто-либо из близких родственников страдал расстройствами двигательного характера, нарушениями психики или деменцией.

Чтобы по наследству передалось заболевание ЛВД, достаточно того, чтобы генетический дефект наблюдался только у отца или матери. У родственников могут присутствовать различные болезни двигательного нейрона.

С ЛВД принято связывать мутации в таких генах, как GRN, C9ORF72, MAPT. То, какой из них будет поврежден, влияет на остроту проявлений патологии.

Признаки заболевания

Патология может начинаться по-разному, точные проявления зависят от ее формы. Симптомы нередко похожи на расстройства психики, к примеру, на БАР или шизофрению. Из-за этого может усложниться диагностический процесс.

Обычно при данной патологии меняется личность пациента. Больной начинает вести себя асоциально, нередко совершает вызывающие поступки, действует нелогично. Родственники и друзья могут не понимать, что случилось с человеком — к примеру, он больше не может выполнить рабочие обязанности, которые раньше казались простыми, или начинает совершать странные поступки. Также нередко наблюдается равнодушие по отношению к родственникам.

Помимо этого, возникают сложности с речью. Человеку тяжело подбирать слова, нарушается плавность речи, могут быть трудности с пониманием фраз. Нередко при ЛВД пациент не может вспомнить, как называются предметы. Иногда наблюдается полная утрата способности говорить.

В случае возникновения деменции становится сложнее узнавать лица людей. Несмотря на это, двигательные функции не меняются, человек легко ориентируется в пространстве. Память практически не страдает. Из-за этого родственникам тяжело понять, что именно происходит с близким человеком — им очевидно, что он ведет себя не так, как раньше, но не ясно, что спровоцировало подобные изменения.

Патогенез

Возникновение патологии имеет прямую взаимосвязь с изменениями, которые затрагивают мозг. Наблюдается атрофия передних височных и лобных долей. Помимо этого, происходят микроскопические изменения. Например, наблюдается потеря нервных клеток и синапсов, при этом нейроны замещаются соединительной тканью. Данные изменения характерны при любой форме патологии.

У большинства пациентов в мозговых тканях присутствует один из трех специфических белков:

• дефектный тау-белок;

• ДНК-связывающий белок TAR-43;

• FUS.

Тау-белок участвует в сборке мономеров тубулина в микротрубочки, которые поддерживают функцию нейронов, принимают участие в транспортировке молекул и органелл между различными частями нервной клетки. Если наблюдаются нарушения в структуре тау-белка, то происходит его накопление и поражение нейронов.

Изначально атрофия затрагивает гиппокамп, а также переднюю область лобной коры. Постепенно в патологический процесс вовлекаются задняя височная доля, ОФК, а также базальные ядра. Эти изменения вызывают прогрессирование височной и лобной атрофии, поражается белое вещество. Далее наблюдается атрофия гиппокампа, базальных ядер, лобно-височной области. Из-за этого основные признаки патологии появляются постепенно и медленно прогрессируют. Чем дольше человек болеет, тем сильнее распространяется атрофия. Как итог, симптомы ЛВД становятся более тяжелыми и выраженными.

Разновидности

Можно выделить два главных типа рассматриваемой патологии:

• поведенческий (пЛВД) — в данном случае прежде всего изменяются паттерны поведения, а также личностные черты;

• речевой (ППА) — медленно нарушается способность к восприятию речи, наблюдается сложность с подбором слов и построением предложений, но поведение почти не изменяется.

Изначально наблюдаются признаки только одной формы, но по мере развития патологии появляются симптомы и другого типа ЛВД. При этом все равно доминирующим остается один вариант.

Поведенческий тип лобно-височной деменции

Для данной патологии характерно изменение поведения, а также личностных черт. Помимо этого, человеку становится тяжело планировать и контролировать действия, следить за эмоциями. Он может стать апатичным или импульсивным, наблюдается усиленная двигательная активность. Помимо этого, происходят нарушения пищевого поведения, исчезает способность сочувствовать.

Что касается расторможенности, то это проявляется асоциальным поведением. Больной начинает нарушать личные границы остальных людей, излишне прикасаться, слишком активно и близко общаться с незнакомцами. Пациент прекращает придерживаться социальных норм. К примеру, он может отпускать шутки о внешности окружающих, материться, грубить. При этом он не осознает свои ошибки — более того, не способен понять, из-за чего другие начинают на него жаловаться.

Для человека с пЛВД характерны непродуманные, в том числе преступные, действия. К примеру, может возникнуть склонность к воровству, желание играть в казино. Больной перестает продумывать последствия своих решений. Примечательно, что преступные действия совершает примерно половина лиц с данным диагнозом.

Апатия может проходить по-разному:

• для аффективной формы характерно безразличие, равнодушие к близким;

• моторному виду свойственно то, что активность человека значительно снижается;

• при когнитивной форме утрачивается мотивация к действиям, которые требуют определенных усилий.

Из-за апатии пациент может избегать общения даже с друзьями, не выполнять свои домашние обязанности и отказаться от хобби. Его приходится заставлять заниматься делами, разговаривать и даже двигаться. Нередко апатию люди путают с депрессией.

Часто на фоне данного заболевания может присутствовать компульсивное поведение — сильная тяга к совершению одинаковых действий, к примеру, щелканью пальцами, почесыванию, постукиванию и т. д. Также могут возникнуть и непростые ритуалы, такие как подсчет определенных предметов, походы в санузел без нужды, ходьба только по конкретным маршрутам. Иногда речь тоже становится стереотипной, то есть человек повторяет конкретные фразы и слова.

Нередко изменяются привычки в питании, и возникает сильное желание что-то пожевать, попробовать. Могут стать другими пищевые привычки — например, возникает сильная тяга к сладким блюдам, что может даже вызвать увеличение массы тела. Нередко пациенты слишком много едят и не останавливаются, даже когда ощущают сытость. Человек с пЛВД может без разрешения брать еду из чужих тарелок, употреблять несъедобные предметы.

Подобные проявления заболевания объясняются тем, что нарушаются паралимбические области. Расторможенность имеет связь с дегенерацией правой орбитальной лобной коры. Опираясь на проявления патологии, медицинский специалист может предположить, какая мозговая область была поражена. По этой причине важно собрать детальную историю болезни.

Нередко первые симптомы данной патологии путают с расстройствами психики. Из-за этого сначала пациентам могут поставить неправильный диагноз.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА, речевой тип)

Данную форму принято делить на семантический, логопенический, а также на аграмматический варианты. При этом логопеническая форма свойственна и иным типам деменции, к примеру, болезни Альцгеймера.

Главный признак любой из этих форм в первые два года после появления патологии — это нарушение речевой функции:

1. Семантический вариант. Постепенно больной перестает понимать, что именно ему говорят. Прежде всего он забывает те слова, которые редко используются. Также ему сложно вспомнить название предмета, поэтому он подбирает его объяснение. Те слова, которые пациент регулярно употребляет, не забываются.

   В данном случае больной не будет повторять одинаковые фразы, также не наблюдается апраксия речи. Грамматика и синтаксис тоже не нарушаются. Когда в процесс вовлекаются медиальные височные доли, ухудшается память, но пациент может решать за себя, продумывать действия, контролировать свои поступки и т. д. Также он хорошо ориентируется на местности, нормально воспринимает себя в пространстве.

   Нередко у человека замедляется мышление, ему не удается переключиться на другую мысль. Такие пациенты рассказывают долгие истории, перебивают других и даже не замечают этого. Также больные могут страдать сильным желанием выполнять стереотипные действия. У пациентов с правосторонней семантической ППА наблюдается зацикленность на словах и символах. Они могут повторять фразы, вести постоянный подсчет.

   Когда изначально затрагивается височная доля с правой стороны, больше всего проявляются поведенческие симптомы. Люди начинают отказываться от общения, также нередко наблюдается раздражительность. Они начинают иначе одеваться (выбирают странные наряды), у них ухудшается аппетит, возникают нарушения сна. Иногда пациенты совершают запрещенные действия, к примеру, снимают с себя одежду на людях.

   Пациенты, страдающие левой височной ППА, нередко отмечают развитие способностей к музыке, живописи, садоводству.

2. Аграмматическая форма. В данном случае у больных наблюдается речевая апраксия, то есть они постоянно по-разному повторяют одно слово. Они могут совершать ошибки при построении предложений, но в начале развития патологии это почти незаметно. Пациенты могут даже прекратить разговаривать, но у них получается грамотно писать. При этом спустя время болезнь нарушает как устную речь, так и способность к письму. Нередко перед этим наблюдается излишняя говорливость.

   Проявления аграмматической ППА имеют связь с зоной Брока. Речь может даже полностью отсутствовать, если на начальных стадиях значительно поражается мозг. Чаще всего в первое время пациентам сложно находить правильные слова, но они соблюдают принятые в социуме нормы. Они все так же понимают, что им говорят, но исключением могут стать сложные и длинные предложения. Иногда нарушается исполнительная функция. При этом память и способность к ориентированию в пространстве сохраняются.

3. Логопеническая форма. Характеризуется фонетическими ошибками в речи, затруднением с подбором слов и повтором предложений. Темп речи больного бывает замедленным, но грамматика и понимание речи окружающих не нарушаются. Часто такая форма поражения предшествует развитию болезни Альцгеймера.

Возможные осложнения при ЛВД

Патология постепенно прогрессирует до тех пор, пока не появится тотальная деменция. В таком случае человек теряет способность передвигаться. Больной становится лежачим, и в этом состоянии нередко наблюдаются воспалительные процессы. Например, у него может появиться пневмония — это распространенная причина летального исхода. Помимо этого, у таких пациентов формируются пролежни.

Из других осложнений ЛВД можно выделить синдром беспокойных ног, проблемы с дыханием во время сна, травмы из-за постоянных падений, бессонницу и т. д.

Порядок проведения диагностики

Если появились первые симптомы лобно-височной деменции, следует записаться к неврологу. В случае выраженных проявлений в виде расстройств психики и неприемлемого в обществе поведения нужно посетить психиатра.

На данный момент отсутствуют медицинские анализы, которые бы позволили поставить диагноз ЛВД. Не так давно деятели науки сумели провести измерение уровней некоторых биомаркеров в сыворотке и спинномозговой жидкости, а затем выявить связь между ними и разными вариантами нейродегенеративных патологий. Все же данные показатели пока не применяются для диагностики деменции. На данный момент их анализируют ученые, но пока они не используются во врачебной практике.

Главный способ диагностики деменции — это проведение МРТ и сбор анамнеза, но это тоже не позволяет поставить конкретный диагноз. Бывают ситуации, когда врачи сомневаются по поводу наличия у пациента ЛВД. В такой ситуации может проводиться генетическое тестирование, а также иммуногистохимия. Помимо этого, врач выполняет физикальное обследование. Он оценивает рефлексы и чувствительность с целью отличить деменцию от других патологий. Для некоторых пациентов требуется проведение электромиографии.

Сбор анамнеза

Чтобы узнать данные по поводу симптомов, медицинские специалисты разговаривают с родственниками больного. Также врачей интересует наличие деменции у членов семьи. Специалисты интересуются, не было ли у родственников резкой смены поведения, сложности с произношением слов, изменения функциональной активности.

Инструментальные методы

Магнитно-резонансная томография дает возможность исключить иные патологии, например, новообразования или атеросклероз. При этом конкретный диагноз с помощью МРТ удается поставить лишь в половине случаев.

Специалист при изучении снимков заметит присутствие атрофии в некоторых областях — поясной извилине, передней височной доле и т. д. Также МРТ может указать и на иные разновидности деменции:

• при явной и асимметричной атрофии областей префронтальной коры можно предположить наличие болезни Пика;

• минимальная церебральная атрофия, а также атрофия среднего мозга говорит о надъядерном параличе;

• асимметричная атрофия, которая затрагивает премоторную область, говорит о кортикобазальной дегенерации.

ПЭТ с селективным радиоизотопом 18F применяется для того, чтобы отличить ЛВД от болезни Альцгеймера. Данное исследование редко проводится, потому как отличается высокой стоимостью, но не дает 100 %-ной гарантии точности диагноза.

Генетическое тестирование

В случае лобно-височной деменции нередко наблюдаются мутации в генах, которые кодируют связанный с микротрубочками тау-белок, ДНК-связывающий протеин TDR-43, PGTN, белок, ассоциированный с FUS.

Проведение дифференциальной диагностики

ЛВД нередко сочетается с болезнью двигательного нейрона — примерно у 15 % пациентов с деменцией и у 30 % людей с БДН одновременно наблюдаются обе патологии. Когда у пациентов с деменцией присутствует мышечная слабость, спастический тонус, мышечные подергивания, патологический плач и смех, врач может предположить наличие БДН и направить на электромиографию. Если же у людей с болезнью двигательного нейрона возникают проявления ЛВД, им рекомендуют пройти нейропсихологическое обследование. Специалистов будет интересовать мышление, память, внимание, а также иные психические процессы.

Важно отличить ЛВД от надъядерного паралича и кортикобазальной дегенерации (КБД).

Чтобы можно было поставить КБД, у пациента должно быть минимум два асимметричных двигательных признака:

• напряжение в мышцах верхних или нижних конечностей;

• замедление движений или отсутствие возможности двигаться;

• неконтролируемые, в некоторых случаях болезненные движения;

• стремительные и непроизвольные мышечные сокращения.

Помимо этого, присутствуют хотя бы два высших корковых симптома:

• нарушение координации языка и мышц рта;

• проблемы с координацией движений;

• невозможность чувствовать температуру, боль, давление и т. д.;

• сложности с контролем ноги или руки.

При КБД признаки болезни сильнее выражаются в левой или в правой конечности. Также подобное бывает и при ЛВД. Обычно у больных изначально проявляются речевые, поведенческие и исполнительные нарушения, потом появляются проблемы с движениями — возникают сложности с равновесием, тремор, падения. Даже если среди первых симптомов отсутствуют двигательные нарушения, не следует исключать КБД. Пациенту рекомендуется регулярно наблюдаться у невролога, проходить дополнительное обследование в случае возникновения нетипичных для ЛВД признаков.

Если у больного есть прогрессирующий надъядерный паралич, то он проявляется следующим образом:

• присутствуют боли, напряжение мышц, которые идут вдоль позвоночника;

• речь становится невнятной;

• присутствуют ограничения взгляда вниз или вверх, в редких случаях влево или вправо;

• больной часто падает;

• присутствуют нарушения мимики, глотания, а также речи;

• меняется личность пациента, проявляются симптомы, характерные для психических расстройств.

У больных нередко преобладает исполнительная дисфункция. В данной ситуации есть сложности с контролем, планированием, мотивацией. Также наблюдается изменение личности, присутствует дефицит внимания и снижение скорости мышления.

Нужно обязательно провести дифференциальную диагностику и убедиться в отсутствии расстройств психики, таких как биполярное аффективное расстройство и шизофрения. Диагностику в этом случае должен выполнять психиатр.

Методы лечения ЛВД

Рассматриваемое заболевание на текущий момент невозможно вылечить. При этом для устранения и уменьшения проявлений патологии применяют поведенческие методы и специальные препараты.

Медикаменты, которые используются для терапии болезни Альцгеймера, не помогают при ЛВД, более того, способны даже ухудшить самочувствие. Курс лекарственных средств может подбирать и менять только врач с учетом диагноза, динамики состояния пациента и особенностей клинической картины.

Правила ухода за пациентом с ЛВД

Чтобы скорректировать проявления деменции, необходимо знать и придерживаться общих принципов по уходу за больным:

• установить строгий режим, но при этом не отказывать больному в привычных занятиях;

• регулярно давать пациенту легкие задания;

• поддерживать независимость больного — важно, чтобы он сам выполнял посильные действия;

• обеспечивать посильную нагрузку для ума, следить за выполнением физических упражнений;

• позаботиться о том, чтобы дома было безопасно;

• регулярно дарить больному положительные эмоции;

• изучить сведения о деменции, чтобы лучше понимать особенности этой болезни;

• принимать чувства больного, не высмеивать его в случае странного поведения;

• не обсуждать пациента при нем, не осуждать;

• не ждать слишком многого от лечения;

• стараться говорить простыми предложениями, задавать не больше одного вопроса за один раз;

• не пытаться воспитывать больного, так как он не способен учиться.

Физические упражнения позволяют замедлить ухудшение когнитивных функций. Они показаны всем больным с ЛВД, которые могут их выполнить без вреда для себя. В случае проблем с речью рекомендуется посещать логопеда.

Прогноз и профилактика заболевания

На данный момент отсутствуют утвержденные способы борьбы с ЛВД, но регулярно проводятся клинические испытания, которые нацелены на изучение механизмов развития этой патологии. На территории Российской Федерации ученые проводят соответствующие работы в Научном центре неврологии.

Точный прогноз можно сделать, ориентируясь на генетическую мутацию, спровоцировавшую развитие деменции. Семантический вид патологии обычно прогрессирует намного медленнее. После возникновения первых признаков больные живут 10 лет и больше.

Когда причина появления ЛВД неизвестна, нельзя сделать определенный прогноз. Вполне вероятно, что к деменции привели более редкие мутации, еще не выявленные учеными.

Предотвратить возникновение лобно-височной деменции невозможно. Лучшее, что можно сделать, — это выявить патологию на раннем этапе развития. В таком случае близкие больного сумеют комфортно организовать свою жизнь, а также позаботиться о пациенте, создать ему подходящие условия.

Если у вас или близкого родственника присутствует ухудшение памяти или проблемы с вниманием, стоит обратиться к медицинскому специалисту. Желательно как можно быстрее пройти диагностику для определения точной причины. Это не всегда связано с деменцией и в ряде случаев полностью обратимо.

Когда у пожилого родственника меняется поведение и наблюдаются сложности с речью, не нужно считать, что это связано только с возрастом. Лучше обратиться к специалисту и при необходимости пройти диагностику. Нередко врачи направляют пожилых пациентов на МРТ, чтобы оценить состояние мозга.

Если у ваших близких родственников была деменция, важно с особой внимательностью следить за своим здоровьем. Возникновение любых тревожных симптомов должно стать причиной для обращения к врачу. Чем раньше будет выявлена деменция, тем проще адаптировать образ жизни с учетом данного заболевания.

Автор

Виноградова Татьяна Алексеевна

невролог, детский невролог, цефалголог

Кандидат медицинских наук

Стаж 20 лет

+7 (495) 032-15-21