Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)

Гипокортицизм представляет собой серьезную патологию эндокринной системы, характеризующуюся недостаточной секреторной активностью коркового вещества надпочечников.

Эти парные железы, анатомически расположенные в надпочечной области, продуцируют три класса стероидных гормонов:

• глюкокортикоиды (кортизол), регулирующие метаболические процессы и стресс-адаптационные механизмы;
• минералокортикоиды (альдостерон), ответственные за поддержание электролитного гомеостаза и сосудистого тонуса;
• андрогены, участвующие в формировании вторичных половых признаков.

Дефицит указанных биологически активных веществ приводит к развитию полисистемных нарушений. При этом длительное латентное течение патологии часто маскируется под синдром хронической усталости, существенно затрудняя своевременную диагностику.

Наиболее опасным осложнением заболевания признан аддисонический криз, представляющий непосредственную угрозу жизни пациента.

Причины развития заболевания

Причины развития гипокортицизма разнообразны и зависят от его формы.

1. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Патология возникает при непосредственном повреждении самих надпочечников. Причинами развития могут служить:

   • Аутоиммунное поражение (85 % случаев). Собственная иммунная система организма ошибочно атакует и разрушает кору надпочечников. Нередко это происходит в рамках аутоиммунных заболеваний.
   • Туберкулез, грибковые поражения (гистоплазмоз, бластомикоз), менингококцемия, ВИЧ-ассоциированные инфекции.
   • Генетические заболевания.
   • Кровоизлияния в надпочечники — могут произойти на фоне приема антикоагулянтов, тяжелых инфекций или травм.
   • Распространение рака из других органов (чаще легких или молочной железы).

2. Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность. Данные варианты патологии обусловлены дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы, прекращающей адекватную стимуляцию коры надпочечников. К основным этиологическим факторам относятся:

   • Неоплазии гипоталамо-гипофизарной зоны.
   • Цереброваскулярные нарушения (ишемический или геморрагический инсульт в области турецкого седла).
   • Травматические повреждения церебральных структур (черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства).
   • Лучевая терапия области гипофиза.

Длительное лечение глюкокортикоидами с их последующей резкой отменой — самая частая причина вторичной формы. Прием синтетических гормонов подавляет естественную выработку кортизола гипофизом, и для восстановления этой функции требуется время.

Симптомы и признаки

Клиническая картина первичного хронического гипокортицизма складывается из нескольких характерных симптомов:

• Гиперпигментация кожи и слизистых — связана с избыточной выработкой АКТГ гипофиза в ответ на дефицит кортизола.
• Выраженная постоянная слабость, утомляемость, потеря веса — возникают из-за недостатка альдостерона и кортизола.
• Артериальная гипотензия — стойкое снижение артериального давления, головокружения, обмороки.
• Со стороны желудочно-кишечного тракта — тошнота, рвота, боли в животе, диарея. Эти симптомы обусловлены дефицитом альдостерона, ведущим к обезвоживанию и потере натрия.
• Апатия, раздражительность, депрессия, ухудшение памяти.
• Пристрастие к соленой пище — компенсаторная реакция организма на потерю солей.

Для вторичной недостаточности характерны общая слабость и гипогликемия, но отсутствует гиперпигментация и выраженные электролитные нарушения. Это объясняется тем, что выработка альдостерона сохраняется в большей степени, так как она регулируется преимущественно ренин-ангиотензиновой системой, а не адренокортикотропным гормоном.

Стадии развития заболевания

Патогенез надпочечниковой недостаточности — это цепь нарушений, вызванных дефицитом гормонов.

1. При первичном поражении снижается синтез кортизола. Гипофиз, пытаясь стимулировать работу надпочечников, увеличивает секрецию АКТГ. Уровень гормонов может колебаться, но выраженных симптомов еще нет.
2. По мере прогрессирования деструктивных процессов в коре надпочечников синтез гормонов существенно снижается. Дефицит кортизола провоцирует развитие гипогликемии, угнетение иммунной функции и нарушение адаптационных возможностей организма. Манифестация заболевания характеризуется появлением начальных симптомов — астенического синдрома, артериальной гипотензии и повышенной потребности в соленой пище.
3. Полное истощение компенсаторных возможностей. При стрессе (инфекция, травма, операция) необходимость в кортизоле резко возрастает, а надпочечники не могут ее обеспечить. Как результат возникает острая надпочечниковая недостаточность.

Криз развивается по типу шока: резкое падение давления, обезвоживание, рвота, боли в животе, потеря сознания. Это состояние требует немедленной медицинской помощи.

Виды заболевания

Надпочечниковая недостаточность систематизируется по трем основным критериям: уровню поражения, характеру течения и этиологическому фактору.

По уровню нарушения выделяют такие формы:

• первичная (болезнь Аддисона) — обусловлена патологией коры надпочечников;
• вторичная — связана с дефицитом выработки АКТГ гипофизом;
• третичная — вызвана нарушением секреции кортиколиберина гипоталамусом.

По течению заболевания различают острую форму, проявляющуюся адреналовым кризом, и хроническую — с постепенным развитием симптоматики.

Этиологическая классификация включает врожденные (генетически детерминированные) и приобретенные (аутоиммунные, ятрогенные, инфекционные) формы патологии.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностический процесс требует комплексного подхода и начинается с клинической оценки характерной триады симптомов: выраженного астенического синдрома, гиперпигментации кожных покровов и устойчивой артериальной гипотензии.

Лабораторная диагностика включает:

• исследование электролитного профиля (выявление гипонатриемии, гиперкалиемии);
• определение базального уровня кортизола и АКТГ в плазме крови;
• проведение стимуляционного теста с синтетическим аналогом АКТГ.

Инструментальные методы визуализации, такие как КТ надпочечников и МРТ гипоталамо-гипофизарной области, применяются для верификации причины заболевания и дифференциальной диагностики.

К какому врачу обращаться

При возникновении клинических проявлений в виде прогрессирующей астении, меланодермии и артериальной гипотензии требуется немедленная консультация эндокринолога.

Специалист осуществляет комплексное обследование для верификации типа надпочечниковой недостаточности и подбора перманентной заместительной гормонотерапии.

При дифференциальной диагностике объемных образований гипофизарной области показано привлечение нейрохирурга для определения дальнейшей тактики ведения пациента.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Основой лечения хронической надпочечниковой недостаточности является пожизненная заместительная терапия аналогами недостающих гормонов. Цель — восполнить дефицит кортизола и альдостерона.

• Для замещения кортизола назначают гидрокортизон, преднизолон или кортизона ацетат. Дозу распределяют на 2–3 приема в течение дня, имитируя физиологический ритм секреции.
• При первичной форме болезни Аддисона обязателен прием флудрокортизона для коррекции уровня альдостерона и нормализации электролитного баланса.

Критически важно обучение пациента правилам поведения при стрессах (инфекции, травмы, операции). В эти периоды доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза для предотвращения острой недостаточности.

Каждый пациент обязан иметь при себе шприц с гидрокортизоном для экстренного внутримышечного введения и паспорт больного с надпочечниковой недостаточностью.

Возможные осложнения

Наиболее опасным осложнением является адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность) — угрожающее жизни состояние, возникающее при резком падении уровня гормонов вследствие инфекционного процесса, травматического воздействия или неадекватной терапии.

Клинические проявления криза включают:

• внезапную мышечную слабость;
• нарушение сознания (вплоть до комы);
• некупируемую рвоту;
• диарейный синдром;
• критическую артериальную гипотензию;
• судорожные приступы и психотические состояния.

Отсутствие неотложной медицинской помощи (экстренное парентеральное введение глюкокортикостероидов и инфузия солевых растворов) приводит к летальному исходу.

Хроническая декомпенсация гипокортицизма может вызывать развитие тяжелых депрессивных расстройств, прогрессирующего остеопороза и репродуктивных нарушений.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики первичной надпочечниковой недостаточности не существует.

Основные меры направлены на недопущение развития криза у уже больных людей:

• Пожизненный и регулярный прием гормональных препаратов — основа профилактики.
• Обучение пациента правилам увеличения дозы глюкокортикоидов при легких стрессах (ОРВИ, повышение температуры) и необходимости парентерального введения препарата при рвоте или диарее.
• Регулярные визиты к эндокринологу — 1–2 раза в год для контроля адекватности терапии и коррекции доз.
• Ношение при себе медицинской идентификации (карточка или браслет) с информацией о диагнозе и алгоритмом неотложной помощи.

При грамотном соблюдении профилактических мер и регулярном контроле лечения пациенты с первичной надпочечниковой недостаточностью могут вести полноценную жизнь и избегать опасных осложнений.