Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, которое сопровождается снижением функциональной способности паращитовидных желез, обеспечивающих нормальный кальциево-фосфорный обмен в организме. Гипопаратиреоз относится к наиболее редким эндокринным патологиям и чаще всего проявляется как осложнение после оперативного вмешательства на шее.

Для заболевания характерно присоединение трофических нарушений, психических и вегетативных расстройств, судорожного синдрома. Лечение патологии включает коррекцию привычного рациона питания, дополнительный прием витаминов и биологически активных добавок, а также постоянное наблюдение у эндокринолога.

Общая информация

Гипопаратиреоз представляет собой дефицит паратиреоидного гормона на фоне повышенной активности паращитовидных желез — одной или нескольких. В большинстве случаев в организме есть 4 железы, находящиеся за левой и правой долями тиреоидной железы. Они вырабатывают паратгормон, избыточное количество которого провоцирует вымывание кальция из костной системы.

Патологическое состояние вызывает неадекватный синтез паратгормона паращитовидной железой, стойкое понижение уровня кальция в плазме крови и избыточную реабсорбцию фосфора в почечных канальцах.

Последствия повышенной выработки паратгормона:

• активизация остеокластов — клеток, разрушающих костную структуру;

• рассасывание костной ткани;

• проникновение кальция из костей в кровоток;

• нарушение всасываемости кальция в кишечнике;

• блокировка обратного всасывания фосфора.

Нарушение синтеза гормона и ухудшенная всасываемость кальция в полости кишечника нарушает равновесие ионов калия, натрия, магния и кальция, приводит к повышению мышечно-нервной возбудимости, тоническим судорогам и нарушениям в работе пищеварительной системы.

Гипопаратиреоз — редкое эндокринное нарушение, выявляемое у 2 пациентов на 1000 человек. Как самостоятельная болезнь встречается значительно реже — у 0,2 % пациентов. Половая принадлежность и возраст не имеют значения.

Классификация

Гипопаратиреоз может иметь аутоиммунное, послеоперационное, посттравматическое или идиопатическое происхождение. Все формы заболевания имеют свои причины развития и специфические клинические проявления.

• послеоперационный — выработка паратгормона нарушается в результате оперативных вмешательств на щитовидной или паращитовидных железах;

• посттравматический — чаще всего спровоцирован кровоизлияниями, инфекционным или лучевым воздействием;

• идиопатический — обусловлен аутоиммунными процессами, генетическими нарушениями или наследственной предрасположенностью;

• псевдогипопаратиреоз — редкая форма заболевания, проявляющаяся на фоне резистентности органов-мишеней к паратгормону.

Патологическое состояние может протекать в скрытой (латентной) или острой форме. В первом случае заболевание не вызывает ярко выраженной симптоматики, во втором — сопровождается тяжелыми судорогами и другими осложнениями.

Гипопаратиреоз может протекать в манифестной форме, для которой характерны судороги и ухудшение чувствительности скелетной мускулатуры на фоне сохранения полного сознания больного. При отсутствии своевременной терапии болезнь переходит в хроническую форму, протекающую с редкими приступами на фоне инфекционных процессов, нервного напряжения, чрезмерных физических нагрузок, психологических травм или нарушений менструального цикла.

Причины и провоцирующие факторы

Причины развития гипопаратиреоза подразделяются на хирургические и нехирургические. К основным факторам, способствующим заболеванию, относятся:

• оперативное вмешательство на щитовидной железе и других органах шеи;

• травмирование органов шеи;

• воспалительные поражения паращитовидных желез;

• нарушенное кровообращение в результате перевязки или сдавленности питающих сосудов;

• метастазирование злокачественных новообразований;

• аутоиммунные процессы в организме;

• воздействие на паращитовидные железы радиоактивного йода;

• синдромы Кенни и Кирнса-Сейра, а также другие заболевания наследственного происхождения;

• генетические нарушения.

У некоторых пациентов выявляют аномальное строение паращитовидных желез, их уменьшенные размеры или количество. В таком случае диагностируется врожденная форма гипопаратиреоза.

Клинические проявления

Для гипопаратиреоза характерна специфическая клиническая картина, проявляющаяся следующими признаками:

• судорожные приступы различной локализации;

• судорожная мышечная сократимость, проявляющаяся в области гортани или бронхов;

• ухудшение проходимости воздуха, протекающее с одышкой или чувством удушья;

• ощущение онемения, покалывания или «ползающих мурашек» в области шеи;

• нарушения глотания;

• приступы рвоты;

• нарушения стула;

• кишечные колики;

• задержка мочеиспускания;

• покалывание в верхних конечностях;

• чувство холода в верхних или нижних конечностях;

• ощущение жара или озноба, головокружение и другие вегетативные проявления;

• учащение сердцебиения и неприятные ощущения в области сердца;

• расстройства психики, проявляющиеся ухудшением памяти, нервозностью, нарушениями сна, депрессиями.

Заболевание протекает с нарушениями трофики тканей, что может сопровождаться неспецифическими проявлениями: помутнением глазного хрусталика, хрупкостью и ломкостью зубов, остеопорозом, сухостью и шелушениями кожи, ухудшением роста волос, их чрезмерным выпадением и ранней сединой.

У большинства пациентов патологическое состояние протекает с вегетативными нарушениями — частыми обмороками, звоном и шумом в ушах, ухудшением сумеречного зрения, дискомфортом, усиливающимся от духоты, яркого освещения, громких звуков.

У некоторых пациентов с гипопаратиреозом наблюдаются проявления низкорослости или укорочения скелета, округлость лица, витилиго, а в наиболее тяжелых случаях — умственная отсталость.

Диагностические мероприятия

Выявление гипопаратиреоза чаще всего не вызывает особых трудностей. При сборе анамнеза лечащий специалист обязательно уточняет у пациента наличие операций на органах шеи в анамнезе, прохождение лучевой терапии, уточняет имеющиеся жалобы.

Для подтверждения диагноза пациенту назначается комплексная диагностика, сочетающая лабораторные и инструментальные методы обследования:

• анализ на общий и ионизированный кальций;

• исследование на витамин Д и паратгормон в крови;

• исследование на креатинин;

• рентгеновское сканирование;

• электрокардиография;

• электромиографическое обследование;

• денситометрия для определения минеральной плотности костей;

• ультразвуковое исследование щитовидной и паращитовидных желез;

• магнитно-резонансная томография для выявления кальциевых отложений в тканях.

На пониженную функциональную активность паращитовидных желез указывает пониженная концентрация кальция, повышенное количество фосфатов в крови, уменьшение выведение кальция в моче и снижение уровня паратгормона при нормальной концентрации витамина Д.

Ключевые направления терапии

Вне зависимости от причины развития гипопаратиреоза пациенту требуется пожизненная терапия, ориентированная на устранение кальциево-фосфорных нарушений. В зависимости от особенностей, клинических проявлений и степени тяжести заболевания терапия может быть консервативной или оперативной.

Основные направления консервативного лечения:

• коррекция рациона с ежедневным употреблением продуктов, содержащих кальций, — творога, сыра, кефира и другой кисломолочной продукции, бобовых культур, яблок;

• добавление в рацион питания продуктов, содержащих высокую концентрацию витамина D2, — яичных желтков, рыбьего жира, говяжьей печени;

• сокращение пищи, богатой фосфором, в рационе — рыбы и морепродуктов, мясной продукции, яиц;

• прием препаратов или биологически активных добавок на основе кальция;

• прием витамина Д;

• успокаивающие и противосудорожные лекарственные препараты;

• внутривенное введение раствора глюконата кальция в случае острого гипокальциемического криза.

Пациентам с гипопаратиреозом может дополнительно назначаться курс препаратов магния для восстановления его метаболизма. Стабилизация уровня этого нутриента способствует полному восстановлению функционального состояния и активности паращитовидных желез.

Больным, у которых подтвердился гипопаратиреоз, в обязательном порядке назначается курс кальция в сочетании с витамином D. Активировать его выработку в организме человека помогает пребывание под прямыми солнечными лучами, а также физиотерапия с использованием ультрафиолетового облучения.

Оперативные вмешательства при гипопаратиреозе применяются крайне редко. Основными показаниями считаются злокачественное новообразование в области паратиреоидной железы и кровоизлияние, которое может стать причиной патологии.

Возможные осложнения

Отсутствие своевременной терапии приводит к развитию серьезных отложений. Чаще всего пациенты начинают страдать от чрезмерного отложения кальция в области мочевой системы, церебральных или мягких тканей.

Чрезмерное накопление кальция приводит к тяжелым поражениям зрительного анализатора, нарушениям мозговой деятельности и ухудшению состояния опорно-двигательного аппарата. Это снижает качество жизни, доставляя пациенту серьезный дискомфорт.

В наиболее тяжелых ситуациях отсутствие терапии при гипопаратиреозе может стать причиной острого криза гипокальциемии, несущего риск не только для здоровья, но и для жизни пациента. В таких случаях ему требуется экстренная медицинская помощь.

Восстановительный период

Гипопаратиреоз требует регулярного наблюдения у эндокринолога. Пациент должен проходить осмотр как минимум 1 раз в 3–4 месяца, не забывая о приеме назначенных лекарственных препаратов и правильном питании.

Каждые 5–6 месяцев людям, страдающим от гипопаратиреоза, требуется проведение офтальмологического осмотра с контролем состояния хрусталика. В случае необходимости пациенту может быть дополнительно рекомендована компьютерная томография, позволяющая своевременно выявить мельчайшие отклонения в работе головного мозга.

Меры профилактики

Для предотвращения гипопаратиреоза нужно тщательно следить за состоянием паращитовидных желез после оперативных вмешательств на шее или травм. Для этого пациент должен регулярно наблюдаться у эндокринолога и отслеживать динамику восстановления после операции.