Заболевания надпочечников

Надпочечники – это эндокринные железы, вырабатывающие гормоны, которые влияют на работу практически всех систем и органов. Средний вес одного надпочечника взрослого человека – 12–13 г, расположены железы над почками (что и дало название этим органам). Левый и правый надпочечник имеют разную форму, первый похож на треугольный колпачок, второй напоминает боб фасоли. Сбои в работе надпочечников приводят к развитию тяжелых заболеваний, чреватых развитием серьезных осложнений.

Строение и функционирование

По своему строению надпочечники неоднородны. Наружный слой принято называть корковым, внутренний – это мозговое вещество. Оба слоя объединены общей капсулой, но выполняют они разные функции.

Корковый слой

Наружное, или корковое, вещество можно сравнить со слоеным пирогом, причем каждый слой выполняет определенные функции:

1. Сетчатая зона. Здесь происходит синтез гормона андростендиона, связанного с выработкой мужских и женских половых гормонов. Тестостерон и эстрогены вырабатываются в организме независимо от пола, все дело в пропорциях. У женщин тестостерон также вырабатывается, но в небольшом количестве. Нарушения в работе сетчатой зоны приводит к развитию половой дисфункции и бесплодию.
2. Пучковая зона. Эта область синтезирует глюкокортикостероиды – это гормоны кортизон, кортизол и кортикостерон. Эти вещества играют важную роль в обменных процессах, предотвращают развитие обезвоживания, влияют на пищеварение, стимулируя выработку желудочного сока. Эти вещества называют еще гормонами адаптации, в стрессовой ситуации они повышают приспосабливаемость организма к другим условиям.
3. Клубочковая зона. Часть коркового слоя синтезирует минералокортикоиды – дозоксикортикостерон и альдостерон. Их задача – сохранять баланс ионов калия и натрия, что необходимо для поддержания нормального кровяного давления.

Гормоны, выделяемые корой надпочечников, необходимы для нормальной жизнедеятельности.

Мозговое вещество

Центральная часть надпочечников продуцирует катехоламиновые гормоны – адреналин и норадреналин.

Адреналин принято называть гормоном стресса. И действительно в сложных ситуациях выработка этого вещества повышается, что вызывает резкий прилив сил и снижение болевого порога. Внешне это проявляется расширением зрачков и учащенным дыханием.

Норадреналин также вырабатывается в стрессовой ситуации, но его воздействие на организм иное. Он стимулирует работу сердечной мышцы и регулирует кровяное давление.

Нарушения в работе надпочечников

Сбои в работе надпочечников вызывают развитие эндокринных заболеваний, которые в свою очередь приводят к нарушениям в работе различных систем и органов. Следствием сбоев в работе является чрезмерная выработка или дефицит гормонов, вырабатываемых надпочечниками.

Симптоматика заболеваний зависит от того, какие гормоны вырабатываются в недостаточном или избыточном количестве. Общие проявления нарушений в работе надпочечников:

• мышечная слабость;
• постоянное чувство усталости;
• снижение аппетита и, как следствие – похудение;
• раздражительность;
• бессонница в сочетании с постоянной сонливостью, то есть человек хочет спать, но его сон прерывистый, не дающий полноценного отдыха;
• головные боли, внезапные приступы головокружения.

Выделяют несколько заболеваний, вызванных нарушениями в работе надпочечников.

Болезнь Аддисона

Состояние развивается при хроническом дефиците гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Другие названия патологии – гипокортицизм или бронзовая болезнь.

Причины хронической недостаточности коры надпочечников различны:

• аутоиммунные процессы, когда собственная иммунная система начинает разрушать органы и ткани;
• длительный прием гормональных препаратов;
• туберкулез надпочечников;
• саркоидоз – системное воспалительное заболевание;
• инфекционные заболевания, вызванные грибковой флорой;
• заболевания, связанные с нарушением белкового обмена;
• СПИД;
• отсутствие надпочечников вследствие их хирургического удаления.

Симптоматика болезни Аддисона:

• низкие показатели артериального давления;
• утомляемость, слабость;
• нарушение пищеварения, резкое снижение аппетита, тошнота, диарея;
• гиперпигментация, появление пигментных пятен на коже и слизистых (отсюда одно из названий патологии – бронзовая болезнь);
• тахикардия;
• низкий уровень сахара в крови;
• озноб, повышенная температура тела.

Заболевание проявляется в основном в возрасте 30–40 лет. Основной диагностический признак – снижение уровня кортизола в крови. Лечение заключается во введении искусственных гормонов пожизненно – их принимают в виде таблеток или инъекций.

Болезнь Иценко-Кушинга

Эта патология имеет второе название – гиперкортицизм. Относится к нейроэндокринным заболеваниям, характеризуется повышенной выработкой АКТГ – адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом).

Основные причины развития – инфекционное или травматическое поражение головного мозга, чаще болеют женщины в возрасте 30–45 лет.

При развитии патологии нарушается баланс, и утрачиваются связи между гипоталамо-гипофизарной системой и надпочечниками. Избыточный синтез АКТГ провоцирует избыточную выработку кортикостероидов.

Симптоматика:

• прогрессирующая гипертония;
• мигрени;
• атрофия мышечной ткани;
• набор веса;
• аменорея у женщин;
• развитие остеопороза;
• избыточное оволосение тела, у женщин начинают расти волосы на лице.

Для диагностики необходимо проведение анализов крови и мочи для выявления уровня АКТГ и кортизола. Лечение заключается в подборе терапии для нормализации гормонального баланса.

Синдром Нельсона

Заболевание развивается при отсутствии лечения болезни Иценко-Кушинга или после хирургического удаления надпочечников. Его симптомы:

• частые головные боли;
• гиперпигментация;
• ухудшение зрения;
• снижение функций вкусовых рецепторов.

Лечение заключается в восстановлении гормонального баланса путем гормонозаместительной терапии.

Феохромоцитома

Заболевание вызвано ростом доброкачественной опухоли в мозговом веществе надпочечников. Заболевание может быть наследственным, но нередко причины развития опухоли определить не удается.

Основные симптомы:

• высокие показатели кровяного давления, частые гипертонические кризы;
• головные боли;
• одышка;
• потливость;
• обезвоженность;
• повышенный уровень сахара в крови;
• судороги;
• кардиомиопатия.

Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще страдают женщины с 25 до 50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще выявляется у мальчиков. Нередко сочетается с другими опухолями – аденомой околощитовидных желез, новообразованиями в кишечнике.

Гиперальдостеронизм (синдром Кона)

Патология, для которой характерна избыточная выработка альдостерона и дезоксикортикостерона – гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Основная причина – гиперплазия тканей коркового слоя или опухоль.

На первой стадии развития синдрома:

• гипертония;
• головные боли;
• аритмия;
• боли за грудиной;
• ухудшение зрения.

На фоне нарушения электролитического баланса, спровоцированного патологией, развиваются вторичные симптомы:

• отеки;
• развитие хронической почечной недостаточности;
• патологические изменения глазного дна;
• высокое давление.

Для постановки диагноза необходимо проведение анализов для определения уровня альдостерона, а также калия и натрия в моче и крови.

Гиперплазия коркового слоя

Патология является врожденной, её второе название – адреногенитальный синдром. Является одним из наиболее часто наследуемых заболеваний, передается по аутосомно-рецессивному типу. Генетический дефект проявляется несостоятельностью ферментной системы.

Существует три формы патологии, тяжесть состояния связана со степенью повреждения ДНК:

1. Сольтеряющий. Имеет самое тяжелое течение. Активность 21-гидроксилазы – максимум 1%. Проявляется в первый год жизни грубыми нарушениями развития половых органов у младенцев женского пола. У мальчиков отмечается увеличение размеров половых органов. Также отмечаются соматические нарушения – рвота, понос, судороги, появление гиперпигментации. При отсутствии лечения дети с этой формой синдрома Кона умирают в раннем возрасте.
2. Простой вирильный. Эта форма характеризуется менее тяжелым течением. Активность 21-гидроксилазы – 1–5%. Основной признак – увеличение размеров половых органов. Признаки надпочечниковой недостаточности отсутствуют. С возрастом признаки вирилизации нарастают, поскольку увеличивается выработка андрогенов.
3. Неклассический (постпубертатный). Форма с самым легким течением. Первые признаки появляются в период полового созревания или во взрослом возрасте. Активность 21-гидроксилазы – 20–30%. Строение половых органов – без патологии, но может быть несколько увеличен размер клитора у женщин и полового члена у мужчин. Жалоб у пациента, как правило, нет. Чаще всего синдром выявляется при обследовании по поводу бесплодия.

При сольтеряющей и простой вирильной форме основным симптомом является нарушение строения гениталий. У девочек выявляются признаки женского псевдогермафродитизма, у мальчиков – увеличенный половой член и гиперпигментированная кожа мошонки. Также отмечаются симптомы надпочечниковой недостаточности. По мере взросления формируется диспластическое телосложение. Половое созревание начинается рано (до 7 лет), протекает по мужскому типу.

Для уточнения диагноза проводится ряд лабораторных исследований. Лечение заключается в пожизненном приеме гормональных препаратов. При тяжелом течении прибегают к хирургическому лечению.

Недостаточность коры надпочечников

Патология имеет аутоиммунную природу. Может развиться острое состояние, но чаще отмечается хроническое течение.

Причина хронической формы – деструктивные изменения в тканях органа вследствие роста опухоли, перенесенной инфекции. Острая форма практически всегда развивается на фоне хронического течения, самостоятельно может развиться на фоне сепсиса.

Симптомы:

• упадок сил, постоянное ощущение слабости;
• похудение из-за потери аппетита;
• появление гиперпигментации;
• пониженное давление;
• снижение сахара в крови;
• постоянная тошнота, рвота;
• нарушения стула.

Воспалительные процессы

Воспаление надпочечников чаще всего возникает на фоне туберкулезного поражения. Патология развивается медленно.Симптоматика:

• слабость, быстрая утомляемость;
• раздражительность;
• частые выматывающие головные боли;
• тошнота;
• неприятный запах изо рта.

При отсутствии лечения заболевание становится хроническим.

Туберкулёз

Туберкулезное поражение надпочечников – редкая и тяжелая патология. Чаще всего протекает на фоне туберкулеза легких. В основном диагностируется у детей и подростков.

Симптоматика:

• гипотония;
• нарушения в работе ЖКТ;
• низкий уровень сахара;
• утомляемость, слабость.

Со временем может развиться дистрофия миокарда.

Киста

Киста – это доброкачественное образование в тканях надпочечника. Образуется нечасто, становится опасной при перерождении в рак.

Симптомы наличия кисты:

• боли в пояснице;
• нарушения функций почек;
• увеличение надпочечников в размере;
• гипертония.

Диагностика затруднена из-за небольших размеров кисты. Патология, как правило, выявляется только при росте опухоли.

Опухоли

Киста – это доброкачественное новообразование, но есть и ряд опухолей, которые имеют склонность к перерождению в рак:

1. Альдостерома. Опухоль клубочкового слоя коры надпочечников. При её образовании развивается состояние, которое принято называть синдром Конна. Проявляется артериальной гипертензией, миопатией, судорогами.
2. Андростерома. Гормонально активная опухоль сетчатого слоя коры надпочечников. Могут достигать больших размеров, известны случаи, когда вес опухоли превышал 1 кг. Опухоль продуцирует мужские половые гормоны, у больных женского пола это проявляется изменениями внешности по мужскому типу. Начинают расти волосы на лице и теле, на голове может образоваться лысина, молочные железы атрофируются. На ранних стадиях самочувствие больных не нарушено, поэтому выявляется опухоль довольно поздно.
3. Кортикостерома. Опухоль пучковой зоны коркового вещества, провоцирующая развитие синдрома Иценко-Кушинга.

Причины развития и перерождения опухолей установить сложно. Но риск их образования увеличивается:

• при гиперплазии тканей надпочечников;
• раке щитовидной железы;
• наличии врожденных патологий кожи, сосудов головного мозга, глазных оболочек.

Специфических симптомов развития опухолей нет. Заподозрить патологию можно при наличии следующих признаков:

• гипертензия;
• запаздывание или слишком раннее половое развитие у детей и подростков;
• частая тошнота при отсутствии патологий со стороны ЖКТ;
• боли в животе и груди;
• бледность, переходящая в синюшность, или напротив – покраснение кожи;
• резкие скачки уровня сахара в крови;
• судороги, тремор;
• тревожность, чувство страха.

При наличии этих признаков необходимо проведение дополнительных обследований для уточнения диагноза.

Диагностика

Для выявления заболеваний и патологий надпочечников необходимо обратиться к эндокринологу. При диагностике используются лабораторные и инструментальные методы.

Обязательно назначается проведение:

• общеклинических анализов крови и мочи;
• анализов на содержание гормонов.

Также проводятся инструментальные обследования:

1. Компьютерная томография. Проводится бесконтрастным методом, позволяет выявить наличие опухолей в корковом слое. При отсутствии результата может быть проведено исследование с использованием контраста.
2. МРТ. Проводится для выявления опухолей с высоким содержанием жира. Аденомы с низким содержанием жира этот метод может не выявить.
3. УЗИ. Проведение этого исследования помогает выявить изменение структуры надпочечников.

Пациентам рекомендуют перед проведением УЗИ изменить диету, исключив овощи, фрукты, бобовые и газированные напитки. Перед МРТ и КТ специальной подготовки не требуется.

Забор проб для лабораторных исследований проводится утром натощак. Рекомендуется за 2–3 дня до сдачи анализов исключить продукты, которые повышают концентрацию адреналина: кофе, шоколад, цитрусовые, бананы. За 1 день важно исключить физические нагрузки, так как они могут повлиять на уровень кортизола.

Желательно перед забором проб хорошо выспаться и быть в спокойном расположении духа. На результаты анализов может повлиять прием некоторых лекарств. Поэтому нужно сообщить эндокринологу о том, какие препараты принимает пациент. Возможно, необходимо будет прервать курс на некоторое время.

Лечение заболеваний надпочечников

Лечение назначается врачом эндокринологом после проведения тщательного обследования. План лечения составляется индивидуально в соответствии со спецификой выявленных патологий.

Если поражение надпочечников – это следствие другого заболевания, важно сначала устранить первопричину. Кроме того, назначается симптоматическая терапия, чтобы облегчить состояние больного.

Консервативное лечение

В большинстве случаев достаточно проведения консервативного лечения. Цель терапии – нормализация гормонального фона. Для этого используется гормонально-заместительная терапия. Врач назначает прием синтетических заменителей гормонов, чтобы устранить их дефицит, вызванный плохой работой надпочечников.

Дополнительно могут быть назначены препараты для устранения негативных факторов, которые влияют на работу надпочечников. При необходимости проводится курс антибактериальной или противовирусной терапии, назначается прием витаминно-минеральных комплексов.

При наличии показаний больному могут быть рекомендованы специальные программы для нормализации артериального давления, снижения веса. При сильной раздражительности и тревожности могут быть рекомендованы регулярные посещения кабинета психотерапевта.

Поскольку заболевания надпочечников, как правило, протекают хронически, пациентов ставят на диспансерный учет. При наличии гормонально неактивных опухолей необходимо контрольное обследование 1 раз в 6–12 месяцев. При синдроме Иценко Кушинга и болезни Аддисона разрабатывается индивидуальный план консультаций и контрольных обследований.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях медикаментозная терапия бывает недостаточно эффективной. В этом случае показано хирургическое лечение заболеваний надпочечников. Как правило, операцию назначают при выявлении опухоли. По статистике примерно 25% опухолей, размер которых превышает 4 см, оказываются злокачественными. Быстрый рост образования (более 1 см в год) – прямое показание к срочному проведению операции.

Лечение может быть органосохраняющим. В этом случае удаляется только опухоль, а здоровые ткани сохраняются. Такой вариант возможен:

• если установлено, что опухоль доброкачественная;
• размер образования менее 6 см;
• опухоль находится в центральной или латеральной части железы.

Если опухоль находится у основания, где проходят сосуды, сохранить надпочечник невозможно. Повреждение сосудов нарушит питание органа, что приведет к развитию некроза. Полное удаление железы показано также при злокачественном характере новообразования или при мультифокальном поражении, так как слишком велик риск рецидива.

По возможности стараются провести операцию лапароскопическим методом, это менее травматичный способ, поэтому восстановление пациента пройдет быстрее. Кроме того, риск развития осложнений при лапароскопии минимален.

В случае невозможности проведения операции на надпочечниках лапароскопическим методом применяют традиционную методику, получая доступ к органу путем выполнения разреза. Может быть выполнена:

• лапаротомия – доступ к внутренним органам хирург получает путем вскрытия брюшной стенки;
• люмботомия – вскрытие забрюшинного пространства внебрюшинным доступом.

Это достаточно травматичные методы, поэтому к ним прибегают в крайнем случае.

После проведения удаления одного надпочечника вторая железа полностью сможет компенсировать выработку необходимых гормонов. Если необходимо удаление обеих желез одновременно, пациенту назначается пожизненно гормонозаместительная терапия.

Профилактика

Профилактика приобретенных заболеваний надпочечников заключается в исключении провоцирующих факторов. Основными факторами риска являются стрессы и нервное истощение. Таким образом размеренный образ жизни, минимизация стрессовых ситуаций и обращение за помощью к специалистам при длительном нервном напряжении являются основными мерами профилактики.

Привести к появлению сбоев в работе надпочечников может чрезмерное и бесконтрольное применение антибиотиков. Поэтому принимать антибактериальные препараты без рекомендации врача не стоит.

Спровоцировать заболевания надпочечников могут другие заболевания. Внимательное отношение к своему здоровью, своевременное обращение к врачу поможет сохранить здоровье и избежать развития тяжелых осложнений.

Автор

Белокриницкий Николай Сергеевич

уролог-андролог, уролог-хирург, зав. урологией

Врач первой категории

Стаж 11 лет

+7 (495) 032-15-21