Синдром WPW

Синдром WPW — это синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Что это за болезнь? Из-за чего она появляется? Как протекает? И как лечиться? Об этом всем поговорим в нашей сегодняшней статье.

Что это за болезнь и откуда берется

Синдром WPW — это врожденная патология. Она заключается в том, что у человека преждевременно возбуждается миокард желудочков. Связано это с тем, что между желудочками и предсердием есть дополнительный проход. Из-за такого строения сердца возникает и развивается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

О том, что у пациента синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, врач узнает после проведения электрокардиографии. На это исследование человека посылают из-за жалоб на систематическое внезапное учащение сердцебиения. ЭКГ — это запись электрических потенциалов, которые образуются в результате сердечных сокращений.

Синдром так был назван в честь ученых, которые первыми его описали. Произошло это в 1930 году, а учеными были: Луис Вольф (Wolff), Джон Паркинсон (Parkinson) и Пол Уайт (White). В зарубежных источниках эту болезнь также называют ventricular pre-excitation with arrhythmia, что в переводе означает «предвозбуждение желудочков с аритмией».

Как часто встречается

Встречается этот синдром у 1–3 человек из 1000, а среди тех, у кого выявлен врожденный порок сердца, —5 человек на 1000. При этом зачастую диагностируется заболевание в молодом возрасте. Одинаково часто болеют физически здоровые парни и девушки.

Почему возникает

Причина развития синдрома WPW кроется в наличии пучка Кента. Это означает, что у пациента между желудочками и предсердием образовывает дополнительный проход. Во многом причина этого — мутация гена PRKAG2, тем не менее не доказано, что это передается наследственным путем. Данный ген контролирует синтез фермента, определяющий потребность клетки в энергии и реагирующий на ее изменение. Аденозинтрифосфат (АТФ) — это важнейший энергетический источник в организме людей. Если наблюдается его нехватка, то соответствующий фермент делает так, чтобы биохимические реакции, которым необходим АТФ, замедлялись.

Мутация гена приводит к тому, что организм реагирует на изменение потребностей клеток неправильно. Это касается всего организма, в том числе и сердца. В результате этого процесса происходит чрезмерное потребление аденозинтрифосфата, или же его уровень восстанавливается неэффективно. Это приводит к тому, что дефицит нарастает. В свою очередь из-за этого сигнал уже не может идти по нормальному пути, поэтому появляется необходимость в дополнительном.

Если вы заподозрили у себя подобные симптомы, то следует немедленно посетить врача. Самолечение может навредить вашему здоровью!

Как себя проявляет синдром WPW

Есть два схожих, но все же разных понятия, таких как синдром WPW и феномен WPW. Путать их нельзя. В первом случае речь идет о том, что выявлены как клинические, так и диагностические симптомы болезни. Это значит, что кроме соответствующей картинки на ЭКГ пациент еще и должным образом описывает свое состояние. Под одноименным феноменом подразумевается то, что изменения на электрокардиограмме видны, но пациент не имеет жалоб.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляет себя спонтанными приступами учащенного сердцебиения. Они могут длиться всего несколько секунд или продолжаться в течение нескольких часов и даже суток. Возникать тахикардия может как во время физических нагрузок, так и в состоянии покоя.

Кроме тахикардии, пациент может ощущать боль в груди, ему становится тяжело дышать, возникает головокружение, появляются одышка, беспокойство и усталость. Может доходить даже до того, что человек теряет сознание. Это происходит, если крови, поступающей в головной мозг, становится недостаточно. Приступ начинается и завершается без каких-либо видимых причин.

Патология может привести к летальному исходу. Внезапная сердечная смерть встречается нечасто — менее, чем у каждого тысячного пациента. Обычно это случается с теми людьми, у которых ранее уже проявлялись симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Механизм возникновения и развития WPW

Человеческое сердце самостоятельно создает импульсы, которые позволяют ему сокращаться. То есть присутствует функция автоматизма. Это возможно благодаря тому, что у нас в сердце есть проводящая система. Она представляет собой скопление определенных клеток, которые могут создавать и проводить электросигналы.

Эти специфические клетки — пейсмейкеры или водители ритма. В нашем сердце есть три вида таких клеток.

Водители ритма 1-ого порядка создают синусовый узел. Это основной пейсмейкер, который генерирует электрический сигнал. Находится он в правом предсердии и создает импульсы с частотой 60–80 в минуту. Сигналы по проводящим волокнам поступают к желудочкам и предсердию.

Водители ритма 2-го порядка образуют АВ-узел (атриовентрикулярный). Находится он рядом с перегородками, то есть между желудочками и предсердием. Он уже может создавать электрический сигнал с частотой 40–60 импульсов в минуту. Однако в нормальном состоянии так не происходит. В АВ-узле импульс, который идет от пейсмейкера 1-го порядка, задерживается до того момента, как импульс пройдет по всем предсердиям. Этот процесс был назван атриовентрикулярной задержкой. Однако у человека, страдающего от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, АВ-узел остается неактивен, а все импульсы идут обходным путем. Но в таком случае они не задерживаются.

Водитель ритма 3-го порядка называется волокном Пуркинье или пучком Гиса. Находятся эти ткани в желудочках и межжелудочковых перегородках. Они могут создавать электрические сигналы с частотой менее 40 импульсов в минуту. Но они генерируют импульс только в том случае, если предыдущих два узла не сработали.

То есть электрический импульс создается в синусовом узле и далее по проводящим волокнам распределяется по предсердиям. Это все видно на графике электрокардиограммы, этот период — зубцы Р. В то же время импульс идет к желудочкам, но задерживается в АВ-узле. На ЭКГ это сегмент PR. PR интервал — это сумма проведения по АВ-узлу и предсердиям, называемая предсердно-желудочковым проведением. У здорового человека в нормальном состоянии его длительность составляет 0,12–0,2 секунды.

Когда импульс распределился по двум предсердиям, он идет на желудочки. Изначально — межжелудочковая перегородка (нижний зубец Q), а после этого и миокард желудочков (снизу кверху сердца), что на ЭКГ видно как зубец R. Затем уже возбуждение переходит к базальным отделам (на кардиограмме зубец S). В норме время возбуждения желудочков составляет 0,06–0,1 секунды.

Все перечисленные элементы электрокардиограммы будут изменяться, если у человека есть феномен WPW. Поэтому важно запоминать, как они выглядят и сколько длятся.

Кроме этого, могут меняться и другие элементы кардиограммы.

Как развивается болезнь

Пучок Кента — это аномалия, которая возникает еще во время формирования плода в утробе матери. Приведет ли он к появлению заболевания, зависит от того, каким именно будет этот пучок. Значение имеет восприимчивость пучка Кента к импульсам, а также возможность проведения импульсов и «истощения» после этого.

Ученые еще в полной мере не изучили, как мутация гена PRKAG2 связана с возникновением пучка Кента. При том, что мутация встречается далеко не во всех случаях его наличия, есть предположение, что она больше связана не столько с формированием пучка, сколько с его свойствами. В таком случае мутированный ген способствует лучшему проведению импульса по дополнительному пучку, что связано с неправильным обменом веществ в клетках. К тому же мутация гена PRKAG2 выявляется при иных нарушения сердцебиения: изолированном ускорении интервала, синусовой брадикардии и др.

Почему именно образуется пучок Кента, достоверно выяснить не удалось. То же самое можно сказать и о том, почему проведение в нем начинает превосходить нормальные пути распространения импульса. Однако удалось выяснить точно, что дополнительные пути проведения способны пропускать импульс в прямом, в обратном или в обоих направлениях. Если движение импульса совпадает с нормальным, то это будет антеградным проведением, если оно противоположное — ретроградным.

Интересен тот факт, что хаотичное сокращение предсердий (фибрилляция) на треть встречается чаще у людей, которые страдают от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Почему так происходит на данный момент, неизвестно. Однако есть предположение, что это связано со свойствами пучка Кента.

Классификация и стадии развития

У синдрома WPW есть три типа. Первый из них самый редкий — тип А. В данном случае дополнительный пучок находится слева, то есть он соединяет левый желудочек с левым предсердием. Это приводит к следующим изменениям на электрокардиограмме:

1. Комплекс QRS становится больше 0,12 с. Это происходит за счет дельта-волны.

2. Дельта-волна в V1–V6 будет положительной, в III и aVF — отрицательной.

3. Интервал PR менее 0,12 с.

4. Практически во всех отведениях наблюдается нарушение реполяризации.

Второй тип (В) встречается чаще всего. Для него характерно правое расположение пучка Кента, который соединяет правый желудочек с соответствующим предсердием. На кардиограмме это видно так:

1. Комплекс QRS такой же, как и в случае с синдромом типа а.

2. Дельта волна положительна в отведениях V4–V6, а также в aVR, а отрицательна только в V1.

3. Остальное так же, как и в случае с типом А.

При третьем типе (С) пучок Кента находится в боковой стенке левого желудочка. Отличия в кардиограмме будут заключаться в расположении положительных и отрицательных дельта-волн. Первые будут в отведениях V1–V4, а вторые — в V5–V6.

При этом симптомы при разных типах синдрома WPW практически ничем не различаются.

Есть несколько клинических форм патологии:

1. Манифестирующая. Это форма, при которой дельта-волны есть постоянно, а дополнительный путь проведения пропускает импульсы в обе стороны.

2. Интермиттирующая, или переходная. В данном случае на кардиограмме признаки синдрома заметны не всегда.

3. Латентная. Чтобы выявить признаки WPW на кардиограмме, необходимо угнетать функции атриовентрикулярного узла или стимулировать предсердия.

4. Скрытая. Эта форма, для которой характерно проведение импульсов только в обратном направлении, поэтому на ЭКГ никаких признаков синдрома не видно.

Во всех случаях пациент может жаловаться на периодические приступы учащенного сердцебиения.

Какие осложнения дает болезнь

Дело в том, что пучок Канта реагирует на импульс не так, как остальная проводящая система. Из-за этого периодически и возникает тахикардия, при этом часто пароксизмальная. Это значит, что частота сердцебиения возрастает до 140 ударов в минуту и больше. Так происходит из-за того, что в пучке Кента нет функции задержки, которая есть в АВ-узле.

Но опасна не сама пароксизмальная тахикардия, хуже всего то, что она может привести к тому, что сердце будет работать неэффективно. Так происходит из-за того, что при быстром сокращении оно не способно выбросить необходимое количество крови. Из-за этого человек теряет сознание, а также может возникнуть недостаток кровоснабжения миокарда. Если же сердце начнет сокращаться с очень быстрой частотой (более 220 сокращений в минуту), то тахикардия может перерасти в фибрилляцию желудочков. Такое состояние уже может угрожать жизни человека. В таком случае желудочки начинают очень быстро и хаотично сокращаться, что приводит к неэффективной их работе. Если так происходит, то пациент нуждается в неотложной дефибрилляции.

К тому же особую опасность данный синдром несет пациентам с фибрилляцией предсердий, во время которой электрические сигналы могут создаваться с частотой более 350 в минуту. Если нет природной защиты (задержки импульса), то желудочки начинают ускоренно сокращаться, что также может вызывать фибрилляцию.

Как выявить синдром WPW

Чтобы поставить диагноз, проводится опрос пациента, собирается анамнез. Также проводится физикальная (то есть обследование при помощи органов чувств врача) и инструментальная диагностика, пациент сдает анализы.

История болезни и физикальное обследование

Пациент должен рассказать врачу, как проходила внезапная потеря сознания или учащение пульса, появлялась ли при этом головная боль. Также очень важно, была ли в семье внезапная сердечная смерть.

При физикальной диагностике проводятся следующие манипуляции:

• врач слушает, как работает сердце;

• измеряется давление;

• проводится пальпация на предмет выявления отеков, а также общего состояния вен шеи и щитовидной железы.

Кроме этого, пациенту измеряют температуру и антропометрические показатели (рост, вес и окружность талии), проводят расчет индекса массы тела.

Данное обследование позволяет исключить проблемы с эндокринной системой, инфекционные заболевания, а также иные причины, по которым может возникать учащенное сердцебиение.

Лабораторные исследования

Пациенту следует сдать кровь:

• на клинический анализ;

• креатин;

• глюкозу;

• общий билирубин;

• общий и С-реактивный белок;

• калий;

• натрий;

• тиреотропный гормон;

• мочевую кислоту.

Кроме этого, необходимо исследовать активность печеночных ферментов, таких как аспартатамино- и аланинтрансферазы.

Благодаря этому набору анализов можно будет исключить такие болезни, как гипертиреоз, заболевания печени, а также инфекционные болезни, которые также могут провоцировать тахикардию.

Диагностика при помощи инструментов

Чтобы определить признаки феномена WPW, следует провести электрокардиограмму на 12 каналов. Однако такая диагностика не сможет показать, где именно находится пучок Кента. Для выявления местонахождения аномального пути передачи импульса, проводится поверхностное ЭКГ-картирование. То есть электрокардиограмма снимается со многих точек грудной клетки.

Кроме этого, достаточно точно показать место, где находится аномальный пучок, может электрофизиологическое исследование. Эта манипуляция предполагает введение специального катетера в коронарный синус. Но такую процедуру не проводят людям, если у них нет клинических симптомов синдрома WPW. Зачастую исследование проводится перед проведением операции.

Электрокардиограмму могут проводить в течение суток или даже нескольких дней. Это так называемая ЭКГ по Холтеру. Данная процедура помогает установить частоту эпизодов аритмии, их длительность, а также особенности. В некоторых случаях удается выявить, что именно приводит к потере сознания или возникновения учащенного сердцебиения.

Еще один метод диагностики — чреспищеводная электрокардиостимуляция или сокращенно ЧПЭКС. Эта манипуляция поможет выявить латентные или скрытые формы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Кроме этого, процедура поможет с назначением консервативного лечения. Благодаря ЧПЭКС синдром WPW можно отличить от других видов аритмии. Эта диагностика предполагает введение двухполюсного зонда для стимуляции сердца, чтобы вызвать аритмию.

Трансторакальная эхокардиография помогает определить присутствие в сердце тромбов или выявить врожденные пороки формирования.

Исследования проводятся в следующей последовательности:

1. 12-канальная электрокардиография.

2. При подозрении на наличие синдрома проводится ЭКГ-картирование и мониторирование по Холтеру.

3. Перед проведением операции назначается ЧПЭКС. Также это исследование может проводиться для выявления дополнительного пути проведения импульсов, если феномен WPW диагностирован впервые, или произошло ухудшение.

Дифференциальная диагностика

Проблема в том, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта по своим проявлениям схож с другими наджелудочковыми тахикардиями. Поэтому необходимо отличить его от иных заболеваний и патологий.

Как лечат синдром WPW

Во многих случаях терапия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта не требуется. Речь идет о случаях, когда человека не тревожат приступы аритмии. Однако если они все-таки возникают и сопровождаются выраженными симптомами, требуется безотлагательная помощь.

Что нужно сделать прежде всего

Первое, что нужно сделать во время приступа, — вызвать скорую помощь. До приезда медиков можно попытаться провести вагусные маневры, но их успешность не превышает 50%.

То есть первая помощь — это вагусные маневры. Самостоятельно можно сделать следующее:

• вызвать рвотный рефлекс или кашель;

• прием Вальсальвы — для этого необходимо вдохнуть, после этого закрыть рот и нос, попытаться выдохнуть.

Также можно проводить массаж каротидного синуса. Он подразумевает 10-секундное нажатие на область сонного треугольника. Однако такой манипуляции должен учить врач.

Неотложные меры

Неотложная терапия подразумевает купирование приступа учащенного сердцебиения, для чего используется наружная электрическая кардиоверсия. В частности для этого подходит ЧПЭКС, для чего аппарат переводят в сверхчастую стимуляцию. Для этого она должна превышать частоту сердечных сокращений на 10% и больше. Если человек нормально переносит приступы тахикардии, то можно использовать медикаментозные препараты.

Консервативное лечение

Под консервативной терапией понимают ту, которая использует медикаментозное и немедикаментозное лечение. Если диагностирован синдром WPW, то запрещен прием препаратов, угнетающих работу АВ-узла. То есть под запрет попадают сердечные гликозиды и адреноблокаторы.

В некоторых случаях лечение может заключаться в поочередном использовании разных методов. Если один не подходит, используют следующий.

Электроимпульсная терапия

Электроимпульсная терапия или ЭИТ подразумевает, что на сердце будет подаваться электрический ток, чтобы наладить ритм его работы.

Есть две разновидности электроимпульсной терапии:

1. Дефибрилляция. Во время этой процедуры на сердце воздействует постоянный ток, которого достаточно, чтобы стабилизировать работу сердца, восстановить синусовый ритм. Для этого метода требуется внешний дефибриллятор. Такая манипуляция проводится при сердечно-легочной реанимации.

2. Электрокардиоверсия. Постоянный ток воздействует с учетом фазы электрической систолы желудочков. Для этой манипуляции требуется имплантация в сердце специального дефибриллятора. Это устройство отслеживает сердечный ритм и при необходимости корректирует его.

Если аритмия и тахикардия случаются часто, то пациенту назначается постоянная антиаритмическая терапия. Обычно это специальные препараты. Проблема в том, что через некоторое время у пациента теряется восприимчивость к этим лекарствам.

Операция

На данный момент не придумали ничего более эффективного, чем хирургическое вмешательство при лечении синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Речь идет о манипуляции, которая называется радиочастотная катетерная абляция. Она предполагает нагрев и разрушение аномального пучка при помощи электрического воздействия.

Показания к данному оперативному вмешательству зависят от нескольких классов. К первому (абсолютные показания) относятся:

• устойчивая тахикардия, которая не купируется консервативными методами лечения;

• непереносимость к антиаритмической терапии;

• отказ пациента от консервативного лечения;

• предсердная тахиаритмия, а также быстрый желудочковый ответ на фоне неэффективности антиаритмической терапии.

Второй класс или относительные показания к операции:

• во время ЭФИ выявлено ускоренное сердцебиение с чрезмерно частым сокращением желудочков;

• синдром WPW не проявляет себя симптоматически, однако аритмия вызывает дискомфорт или может повлиять на выполнение пациентом своих обязанностей;

• на ЭКГ есть признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, а также уже случалась фибрилляция предсердий;

• в роду была внезапная сердечная смерть или синдром WPW.

К третьему классу, когда операция не показана, относят такие условия:

• эффективная антиаритмическая терапия;

• аритмия не приносит большого дискомфорта;

• пациент хочет продолжать консервативное лечение.

До 10 случаев радиочастотной катетерной абляции из 100 сопровождаются осложнениями. В частности может быть повреждено сердце или сосуды, возникают тромбоэмболия и экссудативные перикардиты.

Восстановительный период

Первоначальный восстановительный период занимает до 3 дней. На полное восстановления организма уходит до трех месяцев при условии, что пациент придерживается рекомендаций врача. Также есть данные, что первый восстановительный этап длится всего сутки, зато на полное восстановление уходит до года.

Профилактика

Если своевременно выявить синдром WPW и назначить адекватное лечение, то прогнозы благоприятные. В 95% случаев после операции человек полностью забывает о своем недуге.

Если же не лечить болезнь, то тахикардия может ухудшаться вплоть до состояний, угрожающих жизни. Возможна даже внезапная сердечная смерть.

Для профилактики приступов рекомендуется:

• не употреблять стимулирующих веществ (например, кофеин);

• не курить;

• не употреблять алкогольные напитки;

• правильное питание;

• регулярные занятия спортом;

• поддержание ИМТ в норме;

• научиться справляться со стрессовыми ситуациями.

Автор

Коцюбинская Ольга Борисовна

кардиолог, главный врач

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Стаж 38 лет