Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидным синдромом называют аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела к составляющим липидных компонентов мембран клеток. Возникает неадекватный иммунный ответ с неправильным восприятием собственных тканей и их целенаправленным разрушением. Атака ведется на фосфолипиды, из которых состоят клеточные стенки. В результате они становятся легкопроницаемыми для межклеточной жидкости, повреждаются под ее напором.

Заболеванию подвержены женщины преимущественно трудоспособного возраста. Согласно статистическим данным, показатель распространенности равен 0,04–0,005%. При этом наличие у человека антифосфолипидных антител не всегда ассоциировано с симптомами патологии.

Почему возникает антифосфолипидный синдром?

Несмотря на высокоэффективные современные методы исследования, пока не удалось выяснить причины заболевания. Но установлены триггеры, предрасполагающие к нему. Так, патология может быть спровоцирована:

• инфекционно-воспалительным процессом, вызванным бактериями или вирусами;

• защитой от нежелательной беременности эстрогенсодержащими пероральными контрацептивами;

  

• проведенной хирургической операцией;

• длительным пребыванием в неподвижном состоянии из-за болезни.

К факторам повышенного риска относят и наследственную предрасположенность. Человек получает от ближайшего родственника дефектный генетический набор, кодирующий данный синдром.

Какими симптомами проявляется заболевание?

Клинические признаки вызваны сосудистыми тромботическими изменениями и напрямую зависят от пораженных органов. Патология способна проявляться следующими симптомами:

• отечностью и болезненностью ног, побледнением и похолоданием кожи;

• невынашиванием беременности, кровянистыми вагинальными выделениями, абдоминальными болями, остановкой маточного роста;

  

• синюшностью кожи, сыпью, сосудистым рисунком;

• головными болями, включая мигренеобразные, повышением их выраженности под воздействием световых и звуковых раздражителей;

• зрительными расстройствами;

• повышенным артериальным давлением;

• кардиальными болями и дискомфортом;

• потемнением и пенистостью мочи, приобретением ею красного оттенка;

• ухудшением аппетита, в том числе из-за тошноты и приступообразной рвоты;

• разрушением костей с устойчивым болевым синдромом, видимым снижением мышечной массы в патологических очагах;

• упадком сил, болями в животе, желтушностью кожи из-за поражения печеночных структур.

Также в брюшной полости накапливается экссудат, на что указывают увеличение объема живота, тяжесть, чувство распирания, одышка.

Механизм развития

В основе механизма формирования болезни лежит создание антифосфолипидными антителами благоприятных условий к патологическому тромбообразованию. Генерируя комплексы с сывороточными протеинами, они искажают работу свертывающей системы крови. Активизируются те элементы, которые вызывают сгущение, и нейтрализуются составляющие, обеспечивающие разжижение. Антитела напрямую воздействуют на тромбоциты и клетки сосудистых мембран. В результате происходит следующее:

• активируются и склеиваются тромбоциты;

• усиливается Т-клеточный иммунный ответ;

• продуцируются провоспалительные медиаторы;

• образуются кровяные сгустки.

Далее ряд дополнительных факторов усиливает процесс тромбообразования. Такая интенсификация чаще связана с инфекционными заболеваниями, травматическими повреждениями, хирургическими вмешательствами, вынашиванием беременности, лечением некоторыми фармакологическими средствами.

Виды патологии

Патологическое состояние бывает первичным и вторичным. Последнее развивается, если в организме уже протекает инфекционное, ревматическое, аутоиммунное заболевание или злокачественный опухолевый процесс. Провоцирует синдром и бесконтрольное использование лекарственных средств. Наличие какой-либо болезни не влияет на становление первичного синдрома. Как правило, человек генетически к нему предрасположен. Для данной формы преимущественно свойственны тромботические изменения, расстройства кровообращения, проблемы с беременностью.

Повышенного внимания заслуживает формирование катастрофического антифосфолипидного синдрома. Так называется тяжело протекающая патология, которую усугубляет мелкососудистый тромбоз, локализованный в жизненно важных органах. Причем поражены в большинстве случаев не менее трех систем, в связи с чем выявляется серьезная полиорганная недостаточность. В сложной ситуации она сохраняется неделю. Чаще всего подобное развитие событий наблюдается на фоне болезни в первичной форме и сопряжено с аутоиммунными расстройствами. В клинической картине присутствуют:

• сбои в работе ЦНС в виде неспособности должным образом концентрировать внимание, временной и пространственной дезориентации;

• парезы и параличи;

• острая дыхательная недостаточность;

• поражения пищеварительных органов.

Со стороны мочевыделительной системы возникает тромботическая микроангиопатия, мелкие сосуды оказываются закупоренными тромбами, что становится причиной отечности, гематом, побледнения кожи, упадка сил.

Возможные осложнения

Игнорирование симптомов или самолечение чревато разнообразными негативными последствиями для здоровья и качества жизни в целом. Течение патологии со временем может сопровождаться следующими осложнениями:

• венозным тромбозом, провоцирующим тромбоэмболию легочной артерии, легочную гипертензию;

• нарушениями мозгового кровообращения, приводящими к транзиторным ишемическим атакам, инсультам;

• прерыванием беременности, преждевременными родами, обусловленными преэклампсией, эклампсией, плацентарной недостаточностью;

• тромбоцитопенией, аутоиммунной гемолитической анемией, тромботической микроангиопатией;

• сетчатой неравномерной синюшной окраской кожи, псевдоваскулитными поражениями, акроцианозом, флебитом, некротическими язвенными дефектами, гангреной;

• легочным инфарктом, острым респираторным дистресс-синдромом, фиброзирующим альвеолитом;

• поражениями митрального и аортального клапанов с обратным током крови, стенозом;

• эпилептическими приступами, хореей, когнитивными расстройствами в виде проблем с памятью, концентрацией внимания, речью, мыслительными процессами;

• полной слепотой;

• стойким повышенным артериальным давлением, почечной недостаточностью;

• надпочечниковым и/или гипофизарным инфарктом со значительным снижением функциональной активности органов;

• асептическими некрозами, грозящими хромотой и спонтанными костными переломами.

Одни осложнения удается ликвидировать в ходе комплексного лечения, другие навсегда остаются с человеком.

Диагностические методы

Во время первичной консультации врачу необходимо предоставить полную информацию о своем состоянии. Специалиста интересуют беспокоящие симптомы, сроки их появления, склонность к усилению в определенных ситуациях. Доктор тщательно изучает историю болезней, включая семейную, проводит физикальный осмотр, заостряя внимание на

местной и системной температуре, цвете кожных покровов, гематомах, сыпи, сосудистом рисунке.

В лаборатории исследуется кровь для выявления специфических диагностических критериев, таких как волчаночный антикоагулянт, один раз в три месяца или реже. Выполняется иммуноферментный анализ с целью обнаружения антител, образующихся в ответ на умеренные или высокие концентрации кардиолипина и бета-2-гликопротеина. Данное исследование показано пациентам со следующими состояниями:

• беспричинными тромбозами, если возраст человека — сорок пять лет и меньше;

• повторяющимися тромбозами;

• атипичным расположением тромботических очагов (у молодых);

• случаями тромбоза в молодости в семейном анамнезе;

• патологически заканчивающимися беременностями;

• повышенными значениями сворачиваемости крови;

• системными заболеваниями соединительных тканей.

В зависимости от пораженных органов может быть назначено проведение инструментальной диагностики для оценки их состояния — рентгенографии, ультразвукового сканирования, магнитно-резонансной либо компьютерной томографии.

Лечебная тактика

Пока еще не созданы фармакологические средства, не разработаны другие консервативные методики, позволяющие окончательно справиться с болезнью. Главной целью комплексного разностороннего лечения становится предотвращение тромботических изменений. Первичную профилактику назначают людям с антифосфолипидными антителами без признаков патологического тромбообразования. Она заключается в достаточной физической активности, полноценном питании, отказе от сигарет, контроле веса и его снижении при необходимости, мониторинге липидного профиля. Требуется воздержаться от использования препаратов с эстрогеном для контрацепции, нужен подбор более безопасных методов защиты от нежелательной беременности.

Активная профилактика аномального образования тромбов нужна при хирургических вмешательствах, продолжительной иммобилизации, после родоразрешения. Если лабораторные показатели постоянно превышают значения нормы, то необходим прием ацетилсалициловой кислоты в минимальных терапевтических дозах.

Во вторичной профилактике тромбообразования нуждаются пациенты с антифосфолипидными антителами и уже произошедшими изменениями сосудов. Она проводится препаратами, снижающими вязкость крови и препятствующими сцеплению тромбоцитов. В случае поражения сосудов венозной сети практикуется курсовой прием непрямых антикоагулянтов. Они выпускаются в таблетках, капсулах, драже.

Если поражены артерии или тромбоз рецидивирует, то проводится интенсивное антикоагулянтное лечение. На его фоне возрастает вероятность открытия кровотечения, поэтому следует тщательно контролировать работу свертывающей системы. Максимально эффективна и безопасна терапия низкомолекулярным гепарином в дозах, рассчитанных с учетом уровня тромбообразования. Сейчас успешно апробируются фармакологические новинки с антикоагулянтным действием. От предшественников они отличаются хорошей переносимостью и отсутствием необходимости в постоянном лабораторном контроле состояния крови.

Тяжело протекающее заболевание нередко сопровождают выраженные анемия и тромбоцитопения. Выполняется лечение глюкокортикостероидами и другими иммуносупрессорами для подавления чрезмерной активности иммунной системы. Терапевтические схемы могут пополняться иммуноглобулинами, антикоагулянтами, антиагрегантами. Для устранения почечной недостаточности применяются ингибиторы АПФ либо блокаторы ангиотензиновых рецепторов.

Профилактические меры и прогноз

Своевременная диагностика и качественная профилактика тромбоза значительно улучшают прогноз. Вероятность того, что он возникнет и рецидивирует, снижается, отступает угроза вынашиванию беременности и родоразрешению.

Не разработано первичных превентивных мер. Рекомендуется систематически обследоваться пациентам из группы повышенного риска. Если будут обнаружены пока еще маловыраженные патологические изменения, врачи незамедлительно займутся их устранением. Избежать развития болезни позволит и здоровый образ жизни. Специалисты настоятельно советуют:

• нормализовать рацион питания, исключить все жирное, жареное, соленое, не забывать есть свежие овощи, зелень, фрукты;

• больше бывать на свежем воздухе, активно двигаться, но практиковать только посильные физические нагрузки;

• отказаться от табакокурения и употребления алкогольных напитков;

• принимать лишь назначенные врачом препараты в определенном им режиме дозирования;

• избегать эмоциональных стрессов.

Важно сразу лечить все возникающие болезни, особенно с инфекционной составляющей.

Автор

Коцюбинская Ольга Борисовна

кардиолог, главный врач

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Стаж 38 лет