Синдром слабости синусового узла (СССУ)

Синусовый узел (синусно-предсердный, синоатриальный, синоаурикулярный) располагается в правом предсердии и вырабатывает импульсы, определяющие частоту сердечных сокращений. Под синдромом слабости синусового узла (СССУ) понимают нарушение функциональности синусного узла, которая наиболее часто вызвана причинами органического характера.

Синдром чаще всего связан с патологическими изменениями в сердечной мышце и представляет собой один или совокупность нескольких признаков:

1. Устойчивая синусовая брадикардия, заключающаяся в снижении ЧСС ниже 60 ударов в минуту. Данный симптом наблюдается у большинства пациентов (40–76 %) с СССУ. При проведении функциональных проб Вальсальвы, а также с физической нагрузкой и атропином не отмечается значимого учащения сердцебиения.

2. Отсутствие синусового ритма, полное его исчезновение (остановка синоатриального узла, синусовый арест) развивается резко, внезапно и имеет какую-либо периодичность. Симптом носит кратковременный характер. При проведении исследований в этот момент отмечается замена синусового ритма другим (наджелудочковым, желудочковым).

3. Преходящая синоаурикулярная блокада возникает периодически, когда сгенерированный синусовым узлом ритм передается предсердиям с заметным замедлением либо его передача вообще останавливается. Это вызывает у пациента чувство замирания в грудной клетке, слабость, приступы головокружения.

4. Мерцательная аритмия, носящая выраженный устойчивый брадисистолический характер, которая не зависит от приема лекарственных препаратов на основе наперстянки. Желудочковые сокращения не превышают 60 раз в минуту, что наблюдается не менее 7 дней подряд. Человек отмечает быструю утомляемость, а при функциональных пробах не отмечается увеличение ЧСС.

5. Тахикардия, сменяющаяся брадикардией и наоборот — синдром тахикардии-брадикардии. Период тахикардии, вызванный учащением синусового ритма, пароксизмальной мерцательной аритмией, трепетанием предсердий, наджелудочковой тахикардией, переходит в резкое замедление ЧСС либо полную остановку функционирования синусового узла. При остановке сердца и отсутствии ритмов замещения человек теряет сознание.

Для синдрома слабости синусно-предсердного узла также характерно нетипичное урежение ритма при приеме бета-адреноблокаторов даже в небольших дозировках.

Распространенность СССУ

Патологический синдром выявляют как у детей, так и у взрослых. Холтеровское мониторирование у пациентов первого года жизни в 19 % случаев обнаруживает выпадающие комплексы, ритмы-заместители неизвестного генеза, в 7 % — периоды полной остановки работы синоаурикулярного узла, в 11 % — блокады синоатриальной этиологии. Все перечисленные нарушения являются разновидностями СССУ, кроме выскальзывающих комплексов, которые также могут наблюдаться при нарушениях функциональности узла другой этиологии. Выскальзывающие комплексы представляют собой одиночные участки, образованные импульсами, которые исходят из центра II порядка — предсердно-желудочкового узла, центра III порядка — клеточных структур пучка Гиса, волокон Пуркинье. Отличие их от экстрасистол заключается в удлиненной паузе перед комплексом и отсутствии компенсаторной паузы. Замещающим ритмом называют любой ритм, содержащий минимум 3 комплекса и отличный от синусового.

В педиатрической практике у пациентов с нарушениями сердечного ритма СССУ встречается в 4–6 % случаев. У здоровых лиц — в 0,01 % случаев.

Причины возникновения

Органические изменения синусового узла полиэтиологичны. В их структуре выделяют первичные и вторичные факторы. Первичные причины исходят непосредственно из синусоаурикулярного узла, вторичные формируются вовне. Синдром слабости синусового узла чаще всего развивается на фоне патологических изменений в мышечных структурах сердца.

Среди первичных причин выделяют:

• наследственный фактор, обусловленный генетическими мутациями;

• идиопатические, не выявленные причины составляют 40–50 %.

Вторичные причины:

• нарушения функциональности синусового узла, которые наблюдаются при тахиаритмическом варианте;

• оперативные вмешательства на сердце, включающие закрытие дефекта МПП, операции по методу Мастарда, коррекцию аномального дренажа легочных вен, трансплантацию;

• ишемические изменения, возникшие в результате атеросклероза сосудов, инфаркта миокарда;

• пороки сердца врожденного генеза (ДМПП, порок трикуспидального клапана);

• хроническая форма ревматической болезни;

• заболевания воспалительного генеза с поражением миокарда, перикарда и других структур сердца;

• инфекционные патологии, затрагивающие миокард (септическое поражение, саркоидоз, дифтерия, американский трипаносомоз);

• болезни, сопровождающиеся инфильтративными изменениями в сердце (новообразования, отложения белка амилоида, гемохроматоз);

• поражения соединительной ткани системного характера (волчанка, склеродермия), сосудов с формированием васкулитов;

• нервно-мышечные болезни (миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха);

• эндокринные заболевания (гипотиреоз, гиперпаратиреоз);

• врожденные идиопатические заболевания проводящей системы сердца (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада);

• синдром каротидного синуса (симптомокомплекс, развивающийся в результате повышенной чувствительности барорецепторов каротидного синуса при их стимуляции);

• регуляторные нарушения (у спортсменов и подростков, при патологии внутренних органов, сопровождающихся ваготонией — повышенной активностью блуждающего нерва, что может влиять на сердцебиение);

• апноэ сна;

• прием некоторых медикаментов (бета-блокаторов, антагонистов кальция, сердечных гликозидов и т. д.);

• электролитные нарушения (пониженный или повышенный уровень калия, снижение концентрации углекислого газа в крови);

• внешние факторы (например, критическое переохлаждение).

Присутствие симптомов того или иного заболевания требует консультации врача, что позволит предотвратить осложнения. Самолечение может привести к негативным последствиям.

Симптомы

Часто синдром не имеет выраженной симптоматики и обнаруживается при проведении дополнительных обследований. Стертость клинических симптомов обуславливается адаптационными возможностями организма, которые приводят к постепенному снижению ЧСС либо изначально низким показателям. Отсутствие жалоб не изменяет патологического характера синдрома.

В половине случаев пациенты жалуются на две основные группы симптомов: церебральные и кардиальные.

Церебральные симптомы:

• общая слабость;

• быстрая утомляемость;

• нарушение когнитивных функций (памяти, внимания);

• эпизоды головокружения, спутанности сознания;

• жалобы на потемнение в глазах, нарушение речи;

• судорожный синдром.

Кардиальные симптомы сопровождаются одышкой в покое и при физической нагрузке, перебоями в работе сердца, болевым синдромом в левой половине грудной клетки.

Признаки СССУ обычно наблюдаются несколько месяцев, в некоторых случаях синдром существует годами. На этом фоне ухудшается течение сопутствующей патологии, представленной ХСН, явлениями стенокардии, дисциркуляторной энцефалопатией.

Тахи-брадикардия часто сопровождается периферическим тромбоэмболическим поражением (ТЭЛА, инсульт ишемической этиологии). На развитие тромбоэмболии легочной артерии указывают:

• боль в грудной клетке;

• кашель с кровяными прожилками в отделяемом;

• выраженная одышка;

• низкое артериальное давление;

• цианоз кожных покровов;

• обморок.

Симптомами ишемического инсульта могут быть нарушение координации, парезы и параличи, расстройства мимики, нарушение функций анализаторов (зрения, слуха), эпизоды головокружения.

Патогенез

Синдром слабости синусового узла сопровождается его повреждением, которое может сочетаться с нарушением работы атриовентрикулярного узла. В основе патогенеза состояния лежит значительное уменьшение количества пейсмекерных клеток, отвечающих за генерацию импульсов. Патологический процесс приводит к нарушению формирования импульса, а также расстройству проводимости, спонтанной деполяризации и проведения волны возбуждения в предсердном миокарде.

Отсутствие импульса в синоатриальном узле ведет к нарушению кровообращения в сердечно-сосудистой и других системах организма. Первично страдают ткани центральной нервной системы, что провоцирует возникновение таких симптомов, как головокружение, расстройства зрения, потеря сознания.

Патогенетический механизм СССУ состоит из сочетания нескольких процессов:

1. Расстройство формирования импульса в результате нарушения автоматизма клеточных структур синусового узла:

   • замена синусового водителя ритма другими центрами II и III порядка, отвечающими за автоматизм (атриовентрикулярный, предсердно-желудочковый узел, пучок Гиса, волокна Пуркинье);

   • приобретение автоматизма мышечным волокном или участком миокарда, что формирует эктопический очаг, который в норме не встречается;

   • кардиомиоциты приобретают пейсмейкерную активность, передают возбуждение и индуцируют сокращение других клеточных структур.

   Синдром слабости синусового узла способен формироваться в двух вариантах. Первый характеризуется подавлением импульса, направленным сверху вниз, что происходит из-за снижения активности самого синусового узла. Второй вариант развития СССУ связан со снижением автоматизма синоатриального узла, что возможно при наличии сверхчастых ритмов, блокировка функциональности в этом случае идет по направлению снизу вверх.

2. Расстройство проведения импульса в результате изменения соотношения электролитов в клеточных структурах и их мембранах. Гипополяризация клеток вызывает ухудшение проведения импульса, а снижение уровня потенциала покоя до минимальной границы полностью блокирует его. Под гипополяризацией понимают внутренние изменения в клетках со сдвигом в распределении электрического заряда. Внешний отрицательный заряд преобладает над внутренним, что снижает проведение импульса.

   Проведение импульса в верхушке сердца над диафрагмой замедляется в результате нарушения сообщения между клетками, передающими импульс. Блокады в проводящей системе сердца могут приводить к нарушению передачи импульса. Некоторые из них приводят к возникновению ритмов замещения, а также атриовентрикулярной диссоциации, когда предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга.

3. Сочетанные формы, включающие расстройства формирования и проведения импульса.

4. Нарушения со стороны ионных каналов, перемещающих ионы, которые отвечают за возбуждение миоцита.

Классификация и стадии развития

Сегодня чаще всего используется классификация СССУ, разработанная профессорами Н. А. Манаком и В. А. Снежицким. Она предусматривает выделение двух вариантов в зависимости от этиологии:

• первичное нарушение функций, возникающее идиопатически либо имеющее семейную этиологию;

• вторичное, развивающееся в ответ на другие расстройства и патологические состояния.

Если рассматривать изменения на электрокардиограмме, выделяют:

• брадикардию синусового генеза;

• блокаду синоатриального узла;

• полную остановку функции;

• выскальзывающие комплексы, а также ритмы, возникающие в центрах другого порядка;

• диссоциации атриовентрикулярной этиологии;

• угнетение синоатриального узла постэкстрасистолической природы;

• хронотропную недостаточность, заключающуюся в нарушении нормального обеспечения прироста частоты сердечных сокращений, который соответствует потребностям организма;

• последовательную смену выраженной брадикардии эпизодами суправентрикулярных тахиаритмий;

• одновременное развитие синусовой брадикардии, а также нарушений проводимости в атриовентрикулярной области, определяющееся как бинодальная болезнь;

• мерцательную аритмию, сопровождающуюся понижением частоты желудочковых сокращений;

• развитие продолжительных пауз в ответ на купирование предсердных аритмий.

В зависимости от степени тяжести СССУ бывает:

1. Невыраженный, при котором обычная ЧСС колеблется от 63 до 70 ударов в минуту, а минимальные показатели составляют 45–50 ударов в минуту и регистрируются в ночное время. Проведение нагрузочных проб (велоэргометрии, ВЭМ) повышает ЧСС до 140.

2. Умеренно выраженный, при котором среднесуточные показатели ЧСС составляют 59–63 удара в минуту, а в ночное время опускаются до 40–45 ударов в минуту. При выполнении функциональных проб регистрируются показатели, равные 128–140 ударов в минуту.

3. Выраженный с декомпенсацией, когда среднесуточные показатели частоты сердечных сокращений не превышают 59 ударов в минуту, а ночная регистрация ЧСС указывает на снижение до 38 ударов в минуту. Нагрузочные пробы повышают ЧСС до 127 ударов в минуту.

СССУ может носить как острый, так и хронический характер. Синдром может возникать внезапно либо иметь длительное персистирующее течение со скрытой клинической картиной.

В соответствии с клинической симптоматикой выделяют следующие степени:

1. Компенсированная, при которой отсутствуют какие-либо симптомы, а организм успешно адаптируется к развившимся нарушениям ритма сердца.

2. Декомпенсированная с возникновением обмороков, а также предобморочных состояний. В некоторых случаях развивается хроническая сердечная недостаточность. Понижение ЧСС приводит к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию различных патологических симптомов (слабости, утомляемости, когнитивным расстройствам).

Осложнения

При развитии СССУ трудно прогнозировать исход, поскольку он может иметь длительное бессимптомное течение. Отсутствие жалоб у пациентов не исключает внезапного развития асистолии, приступов Адамса-Морганьи-Стокса, которые сопровождаются потерей сознания с ишемическими нарушениями в головном мозге. В результате синдрома слабости синусового узла может развиться летальный исход независимо от периода заболевания. Часто признаки болезни выявляются при проведении инструментального обследования (суточного мониторирования сердечного ритма, ЭКГ). На электрокардиограмме регистрируются синусовые паузы и эпизоды брадикардии.

Для заболевания характерно развитие кратковременной потери сознания (синкопэ). Приступы могут повторяться и иметь различную частоту, продолжительность.

Приступы Адамса-Морганьи-Стокса не имеют известных внешних этиологических причин. Большинство пациентов при сборе анамнеза указывают на возникновение ауры накануне приступа, в некоторых случаях патологические состояния развиваются внезапно.

Если заболевание спровоцировано ишемическим фактором и носит продолжительный характер, то часто на его фоне прогрессирует дисциркуляторная энцефалопатия, развивается хроническая форма сердечной недостаточности, возникают приступы стенокардии. Перечисленные заболевания сопровождаются жалобами на ухудшение когнитивных способностей, головокружения, одышку в покое и при физической нагрузке, боль в сердце, цианоз. На фоне хронической сердечной недостаточности развиваются выраженные отеки рук и ног, скапливается жидкость в брюшной полости (асцит), снижается количество выделяемой мочи.

Наиболее частая причина летального исхода при СССУ — осложнения тромбоэмболического генеза, к которым относят периферические тромбоэмболии, острые нарушения кровообращения. Факторами, повышающими риск развития инсультов, нередко становятся хроническая форма мерцательной аритмии, синдром бради-тахикардии.

Продолжительность периода от развития клинической симптоматики до смертельного исхода точно не определена, поскольку риски внезапной смерти от СССУ зависят от возрастной категории пациента, степени тяжести патологии, количества пораженных кардиомиоцитов.

Диагностика

Ранние этапы заболевания представляют некоторую трудность для диагностики, поскольку СССУ медленно прогрессирует и часто протекает бессимптомно. В этом периоде часто единственным признаком патологии является синусовая брадикардия. Для нее характерна ЧСС менее 60 ударов в минуту в течение дня, а также снижение пульса до 45 и ниже ночью.

Пациентам, обнаружившим у себя симптомы заболевания либо нарушения в электрокардиограмме, нужно обратиться к врачу.

Кардиолог, терапевт устанавливают предположительный диагноз на основе опроса, физикального осмотра и направляют больного на дополнительное инструментальное и лабораторное обследование.

Для подтверждения диагноза используются следующие инструментальные исследования:

1. ЭКГ — самый распространенный и простой в проведении метод. Электрокардиография выявляет все варианты течения СССУ (брадикардию, блокаду, любые формы мерцательной аритмии, остановку работы синоаурикулярного узла). Исключение составляют случаи, когда на момент проведения обследования сердечный ритм нормализовался и на электрокардиограмме отсутствуют изменения.

2. ЭхоКГ часто не регистрирует изменений, если СССУ имеет первичную этиологию. У пациентов, перенесших инфаркт, при обследовании выявляются участки сердечной мышцы с гипокинезом, акинезом. При таких состояниях мышечная ткань утрачивает способность сокращаться. С возрастом подобных изменений становится все больше, что повышает риск развития СССУ. Ультразвуковое сканирование сердца также позволяет оценить фракцию выброса, конечный диастолический размер левого желудочка, который определяется при расслаблении мышечных волокон.

3. Холтеровское мониторирование — метод, направленный на оценку показателей ЭКГ в течение суток с ведением записей самочувствия и отметками обычной деятельности. Наиболее высокая информативность суточного мониторирования отмечена для пациентов молодого и среднего возраста. Основным критерием, указывающим на СССУ, является регистрация эпизодов синусовой брадикардии, когда ЧСС не превышает 50 ударов в минуту в течение дня. Дополнительно могут выявляться синусовые паузы, которые составляют 1600 мс. Холтеровское мониторирование выявляет эктопические ритмы, сокращения, что свидетельствует о синоаурикулярной блокаде. Диагностическую значимость имеет обнаружение эпизодов пароксизма мерцания, трепетания предсердий, сменяющихся периодами резко выраженной брадикардии.

4. Диагностические нагрузочные пробы осуществляются под контролем ЧСС и АД, а также с помощью электрокардиографии.

   Проба Вальсальвы (или изометрическая кистевая нагрузка) заключается в том, что при ее проведении у обследуемого повышается ЧСС. Это увеличение минимально либо вовсе отсутствует у людей, страдающих СССУ. Массаж каротидного синуса у таких пациентов вызывает исчезновение синусового ритма более чем на 3 секунды.

   Тест с физической нагрузкой также показывает снижение ЧСС в сравнении со здоровыми людьми. С помощью данного теста выявляется хронотропная недостаточность синоатриального узла, которая заключается в неспособности сердца повышать ЧСС свыше 100 ударов в минуту даже при высокой физической нагрузке.

5. Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) осуществляется по двум методам. Инвазивный путь предусматривает проведение регистрационных датчиков непосредственно в сердце, а неинвазивный изучает работу сердца через пищевод. ЭФИ позволяет рассчитать следующие показатели:

   • временной отрезок, который необходим, чтобы восстановилась работа синусового узла;

   • корригированное время, говорящее о восстановлении функции синоатриального узла, рассчитывается как разность между паузами до и после стимуляции — для СССУ характерно увеличение показателя до 560 мс и более;

   • время проведения импульса через синусовый узел;

   • рефрактерный период синусового узла, подтверждающий невозможность его повторного возбуждения при нормальной работе сердца.

   Информативность электрофизиологического исследования уступает другим методам, поэтому к методу прибегают все реже.

6. Пробы с использованием лекарственных препаратов. Внутривенное введение атропина вызывает ваголитический эффект. Синусовый ритм у здоровых людей возрастает на 30 %, а у лиц с СССУ он значительно ниже и не превышает 90 ударов в минуту.

   Полная вегетативная блокада представляет собой медикаментозную денервацию сердца. Тест предназначен для проведения дифференциальной диагностики синдрома от других дисфункциональных патологий, связанных с расстройством вегетативной регуляции. Известны дисфункции синусового узла без его органического поражения, которые связаны с преобладанием вегетативной иннервации.

Лечение

Единственным методом лечения и предотвращения летального исхода является установка искусственного водителя ритма, независимо от причин, вызвавших заболевание.

Установка электрокардиостимулятора показана в следующих клинических ситуациях:

• дисфункция синусового узла с документально подтвержденной симптомной брадикардией, включающей частые синусовые паузы, приводящие к клиническим симптомам;

• симптомная хронотропная недостаточность (часто с выраженной слабостью, повышенной утомляемостью, ограничением физической нагрузки, признаками хронической сердечной недостаточности).

Показания для установки кардиостимулятора разработаны Американским колледжем кардиологии, а также Всероссийским научным обществом электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции в 2009 году. Они актуальны и подтверждены многочисленными клиническими исследованиями.

Абсолютных противопоказаний для установки искусственного водителя ритма не выявлено. Операция показана как пациентам детского возраста, так и пожилым людям. Хирургическое вмешательство должно быть обосновано и рекомендовано лечащим врачом. ЭКС не устанавливается, если причиной брадикардии является неадекватное использование лекарственных препаратов. Не нуждаются в хирургическом лечении пациенты, брадикардические симптомы которых не вызваны пониженной ЧСС.

Существуют разные типы ЭКС, необходимость установки того или иного вида кардиостимулятора определяет врач. Имплантация двухкамерного искусственного водителя ритма показана в случаях нарушений, не связанных с постоянной формой мерцательной аритмии. Установка двухкамерного ЭКС чаще всего направлена на регуляцию избыточной правожелудочковой стимуляции.

Искусственный водитель ритма устанавливается в медицинском учреждении. В большинстве случаев пациента выписывают домой на следующий день после проведенного вмешательства. Во время выписки больному выдается пакет документов, содержащий информацию о типе кардиостимулятора, а также запрограммированной ЧСС. Пациент наблюдается врачом-аритмологом, в компетенцию которого входят работа с ЭКС и знания об их программировании. Динамическое наблюдение осуществляется 1 раз в год. При появлении жалоб рекомендуется посетить врача раньше и пройти дообследование.

Некоторые дисфункции сердечной деятельности требуют назначения препаратов из группы антикоагулянтов. Сегодня многие современные лекарственные средства принимаются без контроля МНО. Антикоагулянты принимают постоянно по назначению врача.

Прогноз. Профилактика

Прогнозы в отношении неконтролируемого течения синдрома довольно серьезны. В случае присоединения к клинической симптоматике синкопэ (обморочных состояний), недостаточности кровообращения риск летального исхода в первые 2–10 лет равен 13,5 %, за 1 год он составляет 4,4–24%, а за первые 1,5 года — 30 %. Пациенты отмечают существенное снижение качества жизни.

В отсутствии лечения лишь 43 % больных не отмечают никаких осложнений. Чаще заболевание благоприятно протекает у лиц младше 65 лет, имеющих нормальную функцию левого желудочка.

Неблагоприятный прогноз характерен при наличии следующих факторов:

• возрастная категория пациентов старше 65 лет;

• измененные показатели ЭхоКГ — конечный диастолический размер ЛЖ и ФВ, которые составляют 52 мм и 55 % соответственно;

• изменение в электрофизиологическом исследовании корригированного времени восстановления работоспособности синоатриального узла свыше 800 мс.

Лучший прогноз характерен для больных с такой формой патологии, при которой отмечается синусовая брадикардия с ЧСС до 40 ударов в минуту. Доказано, что установка двухкамерных кардиостимуляторов значительно снижает риски прогрессирования сердечно-сосудистой недостаточности, развития инсультов и эпизодов фибрилляции предсердий, а также вероятность летального исхода в сравнении с однокамерными желудочковыми стимуляторами.

Предотвращение первичных форм заболевания с помощью профилактики затруднено, но получены хорошие результаты для вторичных. Адекватное своевременное лечение заболеваний, приводящих к патологии, улучшает прогноз и качество жизни.

К общим мерам профилактики относят ведение здорового образа жизни, профилактику инфекционно-воспалительных заболеваний. Наблюдение и своевременная терапия хронических патологий (артериальной гипертензии, болезней с поражением соединительной ткани, патологий щитовидной железы) до перехода их в стадию декомпенсации позволяет предупредить прогрессию синдрома.

Автор

Коцюбинская Ольга Борисовна

кардиолог, главный врач

Врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Стаж 38 лет