Эксфолиативный кератолиз
Что собой представляет это заболевание? Как оно диагностируется? Какими методами лечится? На эти и другие вопросы по поводу эксфолиативного кератолиза ответит наша статья.
Определение и причины болезни
Эксфолиативный кератолиз – шелушение кожи на пальцах, ладонях и иногда на подошвах ног с симметрично расположенными очагами. Для этой болезни характерна сухость кожного покрова и возникновение на его поверхности пузырей с воздухом.
При упоминании этого заболевания используются также другие названия: «рецидивирующая ладонная десквамация», «рецидивирующая фокальная ладонная десквамация» и «сухой пластинчатый дисгидроз».
Болезнь широко распространена и зачастую развивается как хроническая, хоть и доброкачественная. Среди страдающих от эксфолиативного кератолиза в основном пациенты детского и подросткового возраста. У взрослых он развивается не так часто.
Распространенная ошибка при диагностике этой болезни – принятие ее проявлений за симптомы других заболеваний: контактного дерматита, экземы или псориаза.
Эксфолиативный кератолиз ранее рассматривался как последствие неправильного функционирования потовых желез, и его называли «дисгидротическая экзема». Эту теорию происхождении болезни впоследствии опровергли, но продолжают иногда использовать такое название.
Такая форма экземы (помфоликс) бывает предшественницей эксфолиативного кератолиза. На пальцах, ладонях и в области подошв появляются волдыри с жидкостью, и кожа сильно зудит. Что именно вызывает дисгидротическую экзему, не установлено.
Причины заболевания
По одной из гипотез происхождения болезни изначально считалось, что в ее появлении виновен грибок, но результаты исследований это опровергли.
Факторы, которые могут провоцировать развитие заболевания:
-
сухость кожи;
-
взаимодействие с жидкостью и трение;
-
влияние соленой воды;
-
использование мыла, растворителей, различных моющих средств: в них содержатся химикаты, способные вызывать образование пузырей и трещинок;
-
высокая температура: в жару кожа усиленно потеет, что провоцирует шелушение;
-
аллергия: такую реакцию вызывают пищевые продукты, загрязненный воздух и воздействие определенных веществ;
-
стрессовое состояние: не только вызывает болезненное состояние, но и усугубляет его.
Связь недостатка витаминов с развитием заболевания не подтверждена. Бывают случаи его появления у членов одной семьи, но пока участие в этом процессе генетики в полной мере не изучено.
Симптомы болезни
Зачастую у нее нет явных признаков, и симптомы ограничиваются поражением кожного покрова рук и ног незначительной степени. Прежде чем кожа начинает шелушиться, образуются пузыри с воздухом, но без жидкости. Иногда на начальной стадии болезни пузырей нет, и симптомы ограничиваются очагами шелушащейся кожи. На месте вскрывшихся пузырей остаются большие следы овальной или круглой формы с сетчатой поверхностью. Кожа в этих местах шелушится, происходит распространение очагов поражения по периферии и образование крупных участков, которые напоминают кружева.
У кожи на участках с отшелушенным эпителием снижается уровень защиты, она краснеет, сохнет и покрывается трещинами. Перед появлением шелушения может чувствоваться незначительное жжение или зуд, а также иногда возникают болезненные ощущения.
Для высыпаний характерна симметричность. В некоторых случаях могут образовываться глубокие трещины на кончиках пальцев, появляется жесткость кожного покрова и онемение. Если это произошло, раны полностью заживают в течение одной-трех недель. Но есть риск повторения болезни. Симптомы иногда возвращаются после обновления кожи в местах поражения.
Патогенез
В составе эпидермиса присутствуют кератиноциты. Они содержат кератин, делающий кожу эластичной и прочной. При разрушении кератина она теряет свою прочность, и появляется шелушение.
Кроме того, в эпидермисе есть белки, соединяющие кератиноциты (корнеодесмосомы). В роговом слое их обычно становится меньше. Это физиологическая норма, и такой процесс носит название «десквамация». Он вызывает отшелушивание кожи.
По результатам исследования, в котором приняли участие 24 пациента, удалось установить, что болезнь может развиваться в связи с несбалансированной активностью ферментов, которые принимают участие в десквамации.
Как точно развивается болезнь, не установлено. Выяснить, какие наследственные и другие причины приводят к ней, должны помочь дополнительные исследования. Необходимо изучить десквамационные ингибиторы и ферменты, которые подавляют либо задерживают ферментацию. Среди таких веществ, в частности, ион цинка, сульфат холестерина, альфа-2 макроглобулин-1 (A2ML1) и ингибитор секреторной лейкоцитарной протеазы (SLPI).
Классификация и этапы развития
Эксфолиативный кератолиз по Международной классификации болезней (МКБ-10) кодируется как L26, то есть одно из «других эксфолиативных состояний». Он не классифицируется и не разделяется на стадии. Может становиться хроническим с периодическими обострениями и ремиссиями.
Осложнения болезни
К каким-либо осложнениям либо последствиям системного характера не приводит. Из-за возможных повреждений кожи может развиваться бактериальная инфекция. О том, что это произошло, свидетельствует появление покраснений, превращающихся в небольшие гнойники, и легко вскрывающихся пузырей, вызывающих болезненные ощущения. Происходит образование чешуек желтого оттенка, которые называют «медовыми корочками», и может возникнуть зуд.
Диагностика эксфолиативного кератолиза
Чтобы поставить такой диагноз, необходимо провести клиническое исследование и собрать анамнез. Физические и химические раздражители усугубляют состояние пациентов. Это, к примеру, моющие средства, мыло и даже вода. При усилении потоотделения кожа шелушится сильнее.
Болезнь часто протекает бессимптомно, и, несмотря на широкое распространение болезни, она часто не выявляется.
Осматривая больных, врачи отмечают, что на их ладонях и иногда на стопах симметрично расположены невоспаленные очаги шелушащейся кожи округлой формы.
Как правило, можно обойтись без дополнительных диагностических исследований. Но при подозрении на наличие грибка в качестве средства диагностики может использоваться гидроксид калия (KOH).
Если у пациента кератолиз, биопсия покажет, что в роговом слое кожи расщеплены корнеодесмосомы.
Оценка на предмет наличия контактной аллергии посредством патч-тестов дает отрицательные результаты.
Проведение дифференциальной диагностики требуется с такими болезнями:
-
дисгидроз – у него схожие симптомы, в частности зудит и трескается кожа, появляются содержащие жидкость везикулы;
-
синдром акрального шелушения – носит наследственный характер, отслоение кожи происходит на протяжении всей жизни;
-
дерматит, в частности контактный – при его возникновении зудит кожа, присутствуют факторы, которые провоцируют болезнь, в лечении используются гормональные мази;
-
пальмоплантарная кератодерма – совпадает локализация (кисти и стопы), значительно утолщается кожа;
-
псориаз – над кожей выступают четко очерченные бляшки бордового оттенка;
-
ограниченный ладонный гипокератоз – встречается нечасто, в центре подошв и ладоней зоны розового цвета с истонченной кожей, которая резко переходит в нормальную;
-
дерматофития – и на верхних, и на нижних конечностях меняются ногти, могут поражаться не симметрично, применение противогрибковых лекарственных средств дает позитивный ответ;
-
простой буллёзный эпидермолиз – под воздействием трения у детей в младенческом возрасте на коже формируются пузыри с разной локализацией.
Лечение заболевания
В процессе лечения устраняются симптомы и усугубляющие болезненное состояние факторы. Достичь этого можно, защищая кожу рук перчатками, когда есть такая возможность.
Кроме того, кожу необходимо активно увлажнять, например, кератолитическими кремами. В них активные компоненты, способствующие интенсивному увлажнению и предотвращению сухости. Эти вещества могут содержаться в кремах в такой концентрации: молочная кислота и лактат аммония – по 12%, салициловая кислота – 6%, мочевина – 40 или 20%. Норма их применения – максимум дважды в течение дня.
Необходимости в использовании стероидов нет. Ряд исследователей установили, что лечебный эффект дает фотохимиотерапия с ультрафиолетом и псораленом (PUVA-терапия), но исключительно при тяжелом течении болезни, поскольку польза от такого лечения меньше потенциальных рисков. В процессе использования этого терапевтического метода больной принимает псорален (фотоактивный препарат), после чего на его кожу воздействуют ультрафиолетом. На сегодня собрано слишком мало данных, которые подтверждали бы позитивный эффект от фототерапии при рассматриваемом заболевании. К тому же, она может вызывать многочисленные побочные явления: краснеет и зудит кожа, появляются пузыри, кружится и болит голова, ощущается слабость, учащенно бьется сердце.
Можно также встретить информацию о лечении ацитретином. Но на сегодня нет достаточных данных для рутинного использования этого препарата в качестве лечебного средства. Ацитретин представляет собой производное от витамина А и используется для лечения псориаза.
Прогноз. Профилактические меры
У болезни благоприятный прогноз, и для устранения ее признаков, как правило, достаточно прекратить воздействие фактора, который спровоцировал появление кератолиза. Кроме того, он может пройти сам. На формирование здорового кожного покрова уходит до нескольких месяцев. Но болезнь может вернуться. Она иногда становится хронической, и симптомы возвращаются на протяжении многих лет. Лечить болезнь в такой форме довольно сложно. Частота его возникновения с возрастом снижается.
Профилактические меры:
-
не допускать контактов с веществами, из-за которых кожа может шелушиться, к примеру, с тканями определенных видов и химикатами;
-
заботиться о гигиене конечностей и почаще стричь ногти, чтобы инфицирование не происходило вторично;
-
взаимодействовать с химикатами исключительно в перчатках;
-
для увлажнения кожи рук регулярно наносить специальные кремы, самые эффективные из которых содержат силикон, молочную кислоту и мочевину.
Каких-либо доказательств того, что эксфолиативный кератолиз развивается при употреблении в пищу определенных продуктов, на сегодня нет. В связи с этим в соблюдении диеты нет необходимости.
Врачи - дерматологи 20
Показать всех
косметолог, дерматолог, миколог
Кандидат медицинских наук Стоимостьприема: 2 600 ₽ Стаж 11 лет
-
дерматолог, косметолог, трихолог, подолог, врач ультразвуковой диагностики
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 6 лет
-
-
- ДМС
косметолог, дерматолог, трихолог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 6 лет
-
-
- ДМС
дерматолог, косметолог, онкодерматолог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 13 лет Отзывы (2)
-
дерматовенеролог, косметолог, трихолог, дерматолог, миколог, подолог
Стоимостьприема: 2 600 ₽ Стаж 30 лет
-
-
- ДМС
дерматолог, косметолог, дерматовенеролог, дерматолог-онколог
Врач высшей категории, кандидат медицинских наук Стоимостьприема: 3 000 ₽ Стаж 20 лет Отзывы (28)
-
-
трихолог, дерматолог, косметолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 800 ₽ Стаж 19 лет Отзывы (3)
-
-
-
дерматолог, косметолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 800 ₽ Стаж 27 лет Отзывы (8)
-
-
-
косметолог, дерматолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 34 лет Отзывы (5)
-
-
- ДМС
дерматолог, косметолог, трихолог, дерматовенеролог
Кандидат медицинских наук Стоимостьприема: 2 800 ₽ Стаж 26 лет Отзывы (13)
-
-
дерматолог, косметолог, трихолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 500 ₽ Стаж 13 лет Отзывы (4)
-
-
-
- ДМС
дерматолог, косметолог, трихолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 7 лет Отзывы (8)
-
-
-
- ДМС
дерматолог, косметолог, трихолог, дерматовенеролог
Стоимостьприема: 2 600 ₽ Стаж 14 лет Отзывы (9)
-
-
-
- ДМС
дерматовенеролог, дерматолог, трихолог, косметолог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 21 лет Отзывы (4)
-
-
- ДМС
дерматолог, трихолог, дерматовенеролог, косметолог
Врач высшей категории Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 30 лет Отзывы (3)
-
-
-
- ДМС
дерматолог, дерматовенеролог, косметолог, подолог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 11 лет Отзывы (9)
-
-
-
- ДМС
дерматолог, дерматовенеролог, косметолог, трихолог
Стоимостьприема: 2 300 ₽ Стаж 24 лет Отзывы (1)
-
-
- ДМС
Отзывы
-
Замечательный доктор, профессионал, оперативно и безболезненно удалил новообразования на коже. Пришла к нему на приём, напуганная доктором другой клиники. Успокоил, провёл небольшую операцию. Позитивный, уверенный, с таким доктором не страшно болеть. Вылечит!
-
Огромное спасибо Николаю Алексеевичу. Консультация дерматолог проходила онлайн. Быстро поставил диагноз моему 4х месячному малышу (до этого была очная консультация у другого врача - определить его и назначить лечение не смог). Врач подробностях рассказал о заболевании и как его лечить . Результат не заставил себя ждать - на третий день я увидела существенные изменения в лучшую сторону . Побольше бы таких врачей. Спасибо.
-
Выражаю огромную благодарность самому лучшему врачу к.м.н. дерматологу-косметологу Яновой Лилиане Владимировне!!! Лилиана Владимировна - настоящий профессионал в косметологии, спасла мое лицо после неудачных иньекций неумелых косметологов. Теперь я опять могу с удовольствием смотреть на себя в зеркало! Мое лицо стало намного моложе. Я очень рада, что попала к специалисту такого высокого уровня!!!
-
Другие статьи
Скоро мы с вами свяжемся