Саркоидоз легких

Саркоидоз является системной патологией неясного происхождения. У 9 пациентов из 10 повреждаются легочные структуры на фоне аутоиммунного воспалительного процесса. Болезнь протекает с образованием гранулем, что значительно ухудшает состояние здоровья и качество жизни человека.

Общие сведения о заболевании

Патология достаточно малораспространенная. По статистике болен 1 человек из 10 000 населения, причем около 65 % — женщины. Болезнь поражает преимущественно молодых людей, ее симптомы разнятся в зависимости от расовой принадлежности. Так, афроамериканцы страдают в основном от поражений кожи, а у жителей Юго-Восточной Азии обнаруживаются повреждения сердечных и нервных структур.

В нашей стране от острой формы болезни умирает 3 из 1000 пациентов, от хронической — 74 из 1000. Чаще всего летальный исход вызван сердечной и легочной недостаточностью, а также нейро- и кардиосаркоидозом.

Почему возникает саркоидоз?

Ученым пока не удалось выяснить, почему болезнь возникает у одних людей и обходит стороной других. Они предполагают, что ее развитие может быть спровоцировано следующими факторами:

• бактериальными инфекциями, в том числе туберкулезом;

• вирусными инфекциями — гепатитом, герпесвирусами и т. д.;

• контактами с токсическими соединениями — металлической пылью, инсектицидами, гербицидами, материалами, используемыми для строительства;

• наследственной предрасположенностью.

Курильщики болеют чаще, включая пассивных. У них саркоидоз протекает более тяжело с образованием обширных патологических очагов и серьезными проблемами с дыханием. В целом, характерно его позднее обнаружение, так как симптоматика неспецифичная, схожая со многими другими поражениями бронхолегочной системы.

Какими симптомами проявляется саркоидоз?

Болезнь очень медленно прогрессирует, ее признаки становятся достаточно выраженными только через несколько лет после начала развития. На начальных этапах она характеризуется покашливанием, постепенно возрастающим упадком сил, ощущением нехватки воздуха при вдохе. Симптомы более выражены при серьезных физических нагрузках, далее возникают даже при выполнении простых бытовых обязанностей. Некоторые пациенты не подозревают, что больны из-за отсутствия каких-либо признаков. В зависимости от области поражения саркоидоз проявляется следующими симптомами:

• слабостью, одышкой, повышенной утомляемостью, чрезмерным потоотделением;

• болями и дискомфортными ощущениями в груди;

• приступами непродуктивного сухого кашля, иногда — с отхождением слизистой мокроты;

• высокой температурой;

• болезненностью и отечностью ног, рук, спины;

• зрительными расстройствами;

• неритмичным сердцебиением, нестабильным пульсом;

• формированием кожных высыпаний на лице, способных рубцеваться;

• увеличением слюнных желез;

• изъязвлением слизистой пищеварительных органов, на что указывают боли в подреберье, тошнота, изжога;

• вазопрессин-резистентным диабетом вследствие неадекватной концентрационной функции почек;

• одно- или двусторонним параличом лицевых нервов с искажением и ослаблением вкуса, затрудненной мимикой, расстройствами отделения слезной жидкости;

• повышенной чувствительностью к звуковым стимулам;

• тяжестью в затылке;

• проблемами с памятью;

• головными болями;

• парезами, выпадением чувствительности;

• судорожными припадками;

• раздражительностью, нежеланием общения, депрессивным или тревожно-депрессивным состоянием, маниакально-депрессивным психозом;

• речевыми нарушениями;

• двигательной дискоординацией.

К довольно специфическим симптомам специалисты относят искажение сухожильных рефлексов, когда человек не может полноценно сгибать/разгибать суставы, или его движения не соответствуют намерениям.

Механизм развития заболевания

В ответ на раздражитель происходит развитие иммунной реакции с аллергической составляющей. Наблюдается накопление макрофагов, моноцитов, лимфоцитов и других провоспалительных клеток. В результате усиливается выработка биоактивных соединений, при участии которых изменяется ход многих биохимических процессов:

• интерлейкинов — белков, стимулирующих иммунную защиту при развитии воспалительных и деструктивных процессов;

• ФНО — внеклеточных белков, производство которых активизируют воспаление, аутоиммунные нарушения и опухолевые процессы;

• хемотаксического фактора — белкового комплекса, образующегося в патологических очагах как сигнал для миграции тромбоцитов, лейкоцитов, макрофагов.

Итогом выброса в кровоток этих биоактивных веществ становится активизация моноцитов, лимфоцитов, фибробластов. Далее начинают циркулировать иммунные комплексы с гамма-глобулинами. В комплексе все это приводит к формированию гранулем и лишенных функциональной активности фиброзных тканей.

Виды легочной патологии

Одной из самых распространенных классификаций является деление патологии на группы с учетом области повреждений: легочная, внелегочная с поражением мышц, нервных стволов и окончаний, сердечных структур, а также генерализованная.

Особенности течения лежат в основе другой систематизации:

• начинающаяся остро;

• хроническая;

• рецидивирующая;

• формирующаяся у детей младше шести лет;

• рефрактерная, недостаточно хорошо поддающаяся терапии даже системными глюкокортикостероидами.

При прогрессировании заболевания могут повреждаться легкие, лимфатические узлы, кожа, глаза, черепные нервы, суставы, в том числе позвоночные, мышцы, миокард. Саркоидоз бывает и неуточненным, когда признаки болезни есть, но морфологическая диагностика еще не проведена. Стадируют ее следующим образом:

1. Доклиническая стадия. Отсутствуют клинические проявления, судя по рентгеновским изображениям, структурно не изменены и ткани.

2. Первая стадия. Фиксируется увеличение внутригрудных лимфатических узлов без изменения паренхимальных легочных элементов. Симптомов или нет, или присутствует кашель с одышкой при серьезных физических нагрузках. Пациент может предъявлять жалобы на упадок сил, обильное потоотделение, субфебрильную температуру.

3. Вторая стадия. Наблюдается увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения паренхимальных легочных элементов. Патология проявляется кашлем или подкашливанием, проблемами с дыханием при нагрузках, высокой температурой, слабостью, потением, болезненностью в области груди.

4. Третья стадия. Отсутствует увеличение внутригрудных лимфатических узлов, отмечаются изменения паренхимальных легочных элементов. Характерно появление кашля, ощущения нехватки воздуха при вдохе, снижение физической активности, чрезмерное потоотделение, выраженный упадок сил, болезненность в области груди, признаки поражения нервов, гипертермия.

5. Четвертая стадия. Изменения легких стали необратимыми. Одышка прогрессирует, человек утрачивает способность обслуживать себя в быту, кашель очень частый, есть проблемы со сном и неврологическая симптоматика на фоне гипоксии.

Стадирование заболевания позволяет врачам быстрее выбрать оптимальную терапевтическую тактику.

Возможные осложнения

В зависимости от локализации патологических очагов возможно возникновение следующих осложнений:

• легочный фиброз с затрудненным дыханием, нарастанием одышки;

• легочная гипертензия с быстрой утомляемостью, упадком сил, нехваткой воздуха при вдохе, болями и дискомфортом в груди, обмороками, отечностью нижних конечностей;

• повреждения сетчатки из-за длительно существующего воспаления, полная потеря зрения, катаракта, глаукома;

• нарушения кальциевого обмена с формированием камней в почках, угасанием функций этих органов, о чем свидетельствуют боли в пояснице, замедленное или слишком частое мочеиспускание, появление крови в моче, выраженная отечность, слабость, тошнота, плохой аппетит, рвота, скачки артериального давления;

• аритмии, включая угрожающие жизни человека;

• головокружения, шаткость походки, онемения и слабости конечностей, проблемы с памятью из-за поражения различных отделов нервной системы.

Часть осложнений относится к обратимым, то есть при должном лечении они исчезнут. Врачам удается справиться с нестабильным сердечным ритмом, почечными конкрементами, неврологической симптоматикой. Но в основном последствия позднего обращения за медицинской помощью навсегда остаются с человеком – нельзя полностью излечиться от глаукомы, катаракты, почечной недостаточности, паралича.

Диагностические мероприятия

При данной патологии диагностика должна быть комплексная, разносторонняя. На первом этапе врач собирает анамнез, выслушивая жалобы и задавая наводящие вопросы по поводу предшествовавших появлению симптомов факторов. Далее он проводит физикальный осмотр, аускультацию, перкуссию, пальпацию периферических лимфатических узлов и живота.

Чтобы подтвердить первичный диагноз, врач назначает проведение лабораторных и инструментальных исследований:

• обзорной рентгенографии ОГК;

• компьютерной томографии ОГК;

• спирометрии;

• оценки эффективности транспорта кислорода из альвеолярного воздуха в кровеносное русло;

• общеклинического анализа крови;

• биохимического анализа крови;

• общеклинического анализа мочи;

• электрокардиографии;

• холтеровского мониторирования;

• туберкулиновых кожных проб;

• офтальмологического обследования;

• позитронно-эмиссионной томографии;

• ультразвукового сканирования сердца.

Забор биопсийного материала требуется не в каждой клинической ситуации. Как правило, исследуют образцы пораженной кожи, чтобы исключить сложные эндоскопические или хирургические вмешательства. Биопсия нужна и при образовании очагов саркоидоза в легких, чтобы дифференцировать его от других заболеваний с похожими симптомами.

Методы лечения

Чем раньше начинается лечение, тем благоприятней прогноз и ниже вероятность развития осложнений. Врачом разрабатывается индивидуальная терапевтическая стратегия с учетом формы болезни, характера и выраженности ее симптомов, общего состояния здоровья.

Препаратами первого выбора становятся системные глюкокортикостероиды с противовоспалительным и иммунодепрессантным действием. Лечебные схемы могут дополняться средствами для улучшения кровообращения и кроветворения, цитостатиками. По показаниям применяются антибактериальные, противомикробные, противовирусные препараты, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.

Профилактические меры и прогноз

Так как причины развития болезни пока не установлены, не разработано эффективных профилактических мер. Специалисты рекомендуют вести активный образ жизни, следить за своим питанием, высыпаться, своевременно лечить любые патологии у врача.

Спонтанную ремиссию выявляют у каждого второго пациента: самостоятельно купируются воспалительные и/или дегенеративные процессы, минимизируется проявление симптомов патологии. В остальных случаях прогноз зависит от локализации и тяжести поражений.

Реабилитационный период

После достижения длительной и стабильной ремиссии показаны посильные физические нагрузки: йога, лечебная гимнастика и физкультура. Это отличная тренировка сердечно-сосудистого аппарата и легких, способствующая своевременному удалению из дыхательных путей секрета и препятствующая застойным явлениям в миокарде.

Автор

Войнилович Сергей Вячеславович

терапевт, пульмонолог

Кандидат медицинских наук

Стаж 26 лет