Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит — хроническое, прогрессирующее заболевание легких, при котором происходит образование рубцовой ткани (фиброз) в легочных альвеолах. Это состояние характеризуется утолщением и уплотнением легочной ткани, что затрудняет процесс газообмена (обмена кислорода и углекислого газа).

Фиброз ведет к уменьшению эластичности дыхательных органов, что значительно снижает их функциональную способность. Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита остается не до конца изученной, и болезнь может прогрессировать с различной скоростью, часто приводя к серьезным осложнениям, а также к ухудшению качества жизни пациента.

Потенциальные факторы

Среди наиболее известных причин, способствующих развитию заболевания, выделяются следующие:

• Курение. Приводит к хроническому воспалению легких, которое провоцирует фибротические изменения в альвеолярных структурах.

• Воздействие пыли. Пыль, содержащая различные химические и минеральные компоненты, вызывает хроническое воспаление и последующий фиброз легких.

• Вирусные инфекции. Некоторые вирусные агенты, такие как цитомегаловирус и вирусы гепатита, могут обуславливать протекание воспалительных процессов в легких, которые переходят в фиброз.

• Сахарный диабет 2-го типа. Хронические метаболические нарушения, связанные с диабетом, ослабляют общий иммунный ответ организма и ухудшают регенеративные процессы в тканях.

• Гастроэзофагеальный рефлюкс. Содержимое желудка возвращается в пищевод и может попадать в дыхательные пути, становясь фактором раздражения и воспаления, ведущих к формированию фиброза.

• Генетическая предрасположенность. Наличие определенных генетических мутаций может увеличивать риск фиброза различной этиологии.

Классификация заболевания

Фиброзирующий альвеолит классифицируется различными формами и стадиями патологического процесса.

К формам заболевания относятся:

• фиброзирующий идиопатический альвеолит;

• экзогенный аллергический альвеолит;

• токсический фиброзирующий альвеолит.

Среди стадий течения заболевания выделяют:

• Острую. Развивается быстро и требует срочного врачебного вмешательства.

• Подострую. Промежуточное состояние с более мягкими симптомами, которые могут проявляться на протяжении нескольких недель или месяцев.

• Хроническую. Длительное заболевание, прогрессирующее с постепенным увеличением фиброзных изменений в легких, которые в конечном итоге могут привести к серьезным нарушениям легочной функции.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Фиброзирующий альвеолит обычно развивается у людей старше 50 лет и характеризуется постепенным усилением симптомов. В числе ранних признаков заболевания выделяется одышка, которая изначально сопутствует физической нагрузке, а затем может возникать даже в покое, существенно ограничивая привычную активность и ухудшая повседневную жизнь человека.

Дополнительно заболевание сопровождается сухим кашлем, который на более серьезных стадиях приводит к выделению гнойной мокроты. Также пациенты могут ощущать общее недомогание, резкую потерю веса и видоизменение ногтевых фаланг, принимающих форму «барабанных палочек» или «часовых стекол», что происходит в половине или более случаев.

С ухудшением состояния начинают проявляться признаки дыхательной недостаточности: отеки и вздутие шейных вен, изменение оттенка кожи. Боль в груди, как правило, усугубляет проблемы с дыханием. Вероятна мышечная и суставная болезненность, а также повышенная температура тела.

Диагностика

Компьютерная томография (КТ) — основное инструментальное исследование для обнаружения фиброзирующего альвеолита. Обследование позволяет врачам подробно изучить легкие на послойном рентгеновском изображении органов грудной клетки и выявить участки с равномерным затемнением легочной ткани, напоминающим матовое стекло. Процедура дает возможность при необходимости также выбрать наиболее подходящее место для проведения биопсии.

Стоит отметить, что рентгенография легких в некоторых случаях помогает определить общие изменения, типичные для данного заболевания, но для подтверждения результатов часто требуется КТ. Свойственные фиброзирующему альвеолиту признаки включают в себя диффузную трансформацию ткани легких, проявляющуюся, как мелкосетчатое искажение структуры органов. Такое нарушение также называют «сотовым легким». Обычно оно заметно с обеих сторон. Кроме того, обнаруживаются аномалии структуры, расположенной у корней легких:

• поднятие диафрагмы;

• расширение легочных артерий;

• увеличенные бронхопульмональные лимфатические узлы.

Спирометрия дает возможность определить нарушения вентиляционной функции респираторных органов, что также важно для диагностики фиброзирующего альвеолита. Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Бронхоскопия используется для уточнения диагноза, позволяя отличить фиброзирующий альвеолит от воспалительных или онкологических заболеваний. Проведение биопсии ограничено случаями, когда другие методы оставляют вопросы относительно диагноза и требуют дополнительного подтверждения.

Лечение

На сегодняшний день метод регресса изменений в легких не разработан, поэтому основная цель лечения — это компенсация функциональных нарушений и предупреждение дальнейшего развития болезни. Эффективность терапевтических мероприятий во многом определяется степенью повреждения легочной ткани и балансом между воспалительными и фибротическими процессами в дыхательных органах.

Схема лечения, как правило, предполагает применение противовоспалительных и антифибротических средств, иммунодепрессантов. Консервативная терапия особенно эффективна на начальных этапах заболевания, когда пневмофиброз еще не достиг критической стадии.

При наличии вторичных инфекций в план лечения включаются антибиотики и противогрибковые вещества с учетом необходимости в корректировке дозировок основных лекарственных средств. В случаях, когда медикаментозная терапия не приносит ожидаемого результата, рассматривается вопрос о трансплантации легких, которая может значительно увеличить пятилетнюю выживаемость — вплоть до 50–60%.

Осложнения

Альвеолит легких может спровоцировать развитие тяжелых осложнений, в том числе респираторной и сердечной недостаточности. Так, бронхоэктаз, который представляет собой необратимое увеличение бронхов, может возникнуть вследствие гнойно-воспалительных процессов, приводящих к разрушению стенок разветвлений дыхательного горла и ухудшению их функции.

Автор

Войнилович Сергей Вячеславович

терапевт, пульмонолог

Кандидат медицинских наук

Стаж 26 лет