Аддисонова болезнь

Клинический синдром, возникающий вследствие дисфункции надпочечников, впервые описал Томас Аддисон в 1855 году. Болезнь считается относительно редкой, на 1 млн людей встречается приблизительно 100–140 больных.

Патология вызывается неспособностью коры надпочечников производить необходимый объем гормонов, считается тяжелой и опасной для жизни.

Причины развития

В 90 % случаев заболевание возникает как результат аутоиммунного поражения надпочечников. Оставшиеся 10 % приходятся на последствия инфекционных и наследственных болезней, опухолей, оперативных вмешательств на надпочечниках. В числе заболеваний, вызывающих болезнь, — менингит, туберкулез, сепсис, ВИЧ, сифилис.

Существует также дополнительная разновидность факторов риска — это продолжительное лечение некоторыми видами медикаментов. Среди них антикоагулянты, вызывающие кровоизлияния в надпочечники, и лекарства, тормозящие процессы выработки надпочечниковых гормонов.

Классификация

В соответствии с международной классификацией болезней (МКБ-10) выделяют такие формы патологии:

• первичную недостаточность коры надпочечников;

• медикаментозную недостаточность;

• остальные виды надпочечниковой недостаточности;

• Аддисонов криз.

По патогенезу болезнь бывает приобретенной и наследственной, по течению — хронической и острой. В зависимости от степени отклика на лекарственную терапию выделяются медикаментозная компенсация, субмедкомпенсация, декомпенсация.

Клинические проявления

Симптоматика заболевания не отличается специфичностью. Жалобы сначала носят неопределенный характер и ограничиваются слабостью, уменьшением веса, утомляемостью. Часто отмечается ортостатическая гипотензия, усиливается влечение к соленой пище, возникают болевые ощущения в мышцах и суставах.

У больных иногда возможны нарушения памяти, изредка встречаются выраженные психозы. Необходимо проведение дифференциальной диагностики, чтобы отличить Аддисонову болезнь от нервных форм анорексии и депрессивных расстройств.

Обычно пациенты не могут указать период начала своей болезни. Их беспокоит общая и мышечная слабость, усиливающиеся к вечеру. Этот нюанс отличает их от страдающих неврозом, у которых, наоборот, к завершению дня чувство общей слабости проходит. Прогрессирование недостаточности надпочечников сопровождается проблемами с речью. Она становится замедленной, а голос — слабым.

Совместно с общей слабостью у пациентов обычно происходит уменьшение веса. Эти симптомы характерны для всех страдающих болезнью Аддисона. Похудение объясняется дегидратацией организма, ухудшением аппетита, в дальнейшем возникает тошнота и рвота.

У значительной части пациентов происходит гиперпигментация кожных покровов, вызванная отложениями меланина. Она наиболее выражена на сосках и там, где кожа подвергается трению и воздействию солнца. С течением болезни начинают пигментироваться и свежие шрамы, растет число веснушек.

У страдающих общей гиперпигментацией иногда появляются депигментированные кожные участки. Это считается маркером, подтверждающим аутоиммунные нарушения.

Около 88–90 % составляют пациенты, которые отмечают артериальную гипотонию. При этом систолическое давление составляет 80–90 мм рт. ст., а диастолическое — менее 60 мм рт. ст., изредка оно бывает нормальным.

Характерный симптом заболевания — отложение кальция в тканях организма.

У ряда пациентов на первый план выходят желудочно-кишечные расстройства. Это существенно осложняет диагностирование недостаточной деятельности надпочечников. Обычно уменьшается выделение соляной кислоты совместно с желудочным соком. Вследствие этого появляются жалобы на тошноту, рвоту, длительные задержки стула, чередующиеся с поносами.

Кишечные расстройства вызывает усиленное выделение хлорида натрия в кишечный просвет. Понос и рвота дополнительно увеличивают расход натрия и вызывают острую надпочечниковую недостаточность.

Вследствие снижения выделения гормонов, ухудшения метаболизма глюкозы, уменьшения ресурсов гликогена у больных падает уровень глюкозы. У них могут наблюдаться приступы гипогликемии, которые чаще происходят утром натощак, а также при больших паузах между едой.

Диагностика

Для установления диагноза выполняют следующие исследования:

• на определение количества кортизола в крови и моче;

• содержание альдостерона;

• наличие специфических антител;

• биохимический и общий анализ крови.

В результатах биохимического исследования в случае подтверждения диагноза обнаруживают повышение уровня кальция и калия, уменьшение количества натрия.

В общем анализе крови при наличии болезни снижены лейкоциты, уменьшен уровень гемоглобина, отмечаются эозинофилия и относительный лимфоцитоз (соотношение количества лимфоцитов к числу лейкоцитов выше допустимой нормы).

При подозрении на бронзовую болезнь назначают также КТ надпочечников. С помощью этого исследования выявляют наличие опухолевых образований или инфекционных заболеваний (чаще туберкулеза). Если подтверждается туберкулезная этиология, назначают рентген грудной клетки.

К какому врачу обратиться?

При возникновении перечисленных выше симптомов нужно обращаться к эндокринологу. Он выполняет диагностику и лечение данной болезни. При ее туберкулезном происхождении потребуется обращение к фтизиатру.

Лечение

Страдающим болезнью Аддисона в обязательном порядке назначают диетотерапию. При этом рацион больных обязан быть богатым поваренной солью, ее потребление должно достигать 5–10 г/сутки. Целью этого является коррекция электролитного баланса в организме. Для стимуляции синтеза гормонов в надпочечниках рекомендуют принимать аскорбиновую кислоту. Чтобы нормализовать вес, рацион должен содержать много белков, а также достаточный объем жиров как животного, так и растительного происхождения.

Лечение при этом заболевании проводят с помощью лекарственной терапии. Она направлена на замещение минералокортикоидного и глюкокортикоидного гормонов. Перорально назначают препараты, содержащие такие гормоны в индивидуальной дозе. Поддерживающее лечение проводится в течение жизни больного.

Проведение гормональной терапии требует обязательного клинико-лабораторного контроля. Он необходим для профилактики осложнений, которые может повлечь прием лекарственных средств. Больным противопоказаны диуретики, поскольку они усиливают электролитные нарушения.

Эффективность лечения при этом заболевании оценивают по ряду критериев. Ими служат исчезновение субъективных жалоб, стабилизация веса, возвращение его к норме, регресс избыточной пигментации.

Осложнения

При Аддисоновой болезни наиболее опасным осложнением является острая надпочечниковая недостаточность, или Аддисонов криз. Во время него происходит резкое падение артериального давления, помрачение или потеря сознания. Приступ сопровождается симптомами обезвоживания, адинамией. Если не поступит своевременная медицинская помощь, криз может закончиться летальным исходом.

В ходе болезни из-за повышенного содержания калия у больных часто возникают проблемы с сердцем. В основном это патологические процессы в сердечной мышце, аритмии. Свыше половины больных страдают от неврозоподобных состояний.

Профилактика

Не существует способов первичной профилактики бронзовой болезни. Чтобы избежать ее развития, необходимо вовремя лечить туберкулез и другие инфекционные заболевания. При наличии аутоиммунных нарушений рекомендуется регулярно наблюдаться у врача.

Автор

Нужнова Юлия Константиновна

эндокринолог

Врач первой категории

Стаж 25 лет