Миеломная болезнь

Миеломная болезнь — злокачественное заболевание крови. Его еще называют множественной миеломой или миеломатозом.

В организме человека образуется чрезмерное количество лейкоцитов особого вида — дефектных плазматических кровяных клеток. Они повреждают костные структуры, почки, костный мозг и иммунитет.

Существуют разные формы миеломатоза — от чрезмерно агрессивного до не требующего специфической терапии.

Общая информация

Миелома — гематологическое злокачественное заболевание, которое сопровождается избыточным размножением плазматических клеток и ростом концентрации специфических иммуноглобулинов. Оно относится к лейкозам, которые лечат с помощью лучевой и химиотерапии, а также других методик, применяемых в борьбе с онкологией.

Патология поражает структуры костного мозга и костные элементы, ослабляет иммунную защиту и снижает устойчивость к вирусным агентам, патогенным микроорганизмам и инфекционным возбудителям. Значительно реже болезнь распространяется на стенки кишечника, селезенку, лимфоузлы. В результате болезни человек чувствует интенсивную боль в костных структурах.

Во время болезни из лимфоцитарных плазмоцитов формируется злокачественное новообразование. В результате в крови пациента накапливаются аномальные антитела Ig. Они начинают атаковать собственные клетки. Это нарушает работу жизненно важных органов. Одиночное новообразование носит название плазмоцитомы. При формировании нескольких опухолей диагностируется множественная миелома.

Миеломатоз относится к группе гемобластозов — патологий нарушения процесса кроветворения. Вероятность развития заболевания увеличивается с возрастом — чаще всего диагностируется у мужчин старше 40–45 лет.

Это редкое заболевание: на него приходится 1% случаев среди всех раковых заболеваний и 12–15% случаев рака крови.

Формы болезни и степени тяжести

ВОЗ определяет миеломатоз, как онкологическую болезнь, которая сопряжена с мультифокальной пролиферацией неопластических клеток плазмы, ассоциированных с выработкой моноклонального иммуноглобулина.

При определении стадии миеломатоза учитываются различные критерии: численность патологических очагов, колебания значений в лабораторных исследованиях крови, состояние костных структур, склонность пациента к частым переломам.

По происхождению выделяют следующие виды патологии:

• моноклональную гаммапатию неустановленного происхождения;

• моноклональную гаммапатию неустановленного происхождения с вовлечением легких цепей;

• множественную (плазмоклеточную) миелому — может быть вялотекущей, несекретирующей, а также плазмоклеточным лейкозом;

• плазмоцитому.

С учетом особенностей течения миелома бывает:

• тлеющей — считается предраковым состоянием, симптомы отсутствуют, но болезнь можно выявить с помощью лабораторного или инструментального исследования;

• вялотекущей — болезнь длится от 3 месяцев до 3–6 лет, чаще всего не требует терапии, но необходимо постоянно контролировать показатели;

• активной — концентрация клеток плазмы в структурах костного мозга повышается до 50–60%, больной чувствует интенсивную боль в костях, у него ухудшается аппетит, снижается масса тела, немеют конечности и нарушается координация.

По численности очагов миелома может быть:

• локальной узловой — единичный патологический очаг в лимфоидных и костных тканях, костный мозг не поражается;

• генерализованной — множественная миелома, определяется большое количество патологических очагов в лимфоидных и костных структурах.

Стадии миеломной болезни:

• I — начальная стадия, злокачественных тканей немного;

• II — вторая стадия, опухолевых тканей среднее количество;

• III — третья стадия, патологических опухолевых клеток много.

В зависимости от степени выраженности симптомов все случаи миеломатоза можно разделить на три большие группы:

1. Бессимптомный — клинические проявления не ярко выражены, самочувствие пациента не ухудшается. Новообразование не выступает за границы костного мозга.

2. Развернутый — клинические проявления становятся более выраженными. Новообразование начинает выступать за пределы костного мозга, повреждает костные структуры и ухудшает работу почек. Терапия успешно купирует симптоматику.

3. Терминальное обострение — тяжелая форма ракового заболевания. Костные элементы серьезно повреждаются, патологические новообразования проникают в мягкие ткани, головной мозг и жизненно важные внутренние органы. Самочувствие больного стремительно ухудшается.

Причины и провоцирующие факторы

Точные причины развития миеломатоза до сих пор не установлены. Исследователи сходятся во мнении, что патология развивается из-за хромосомных мутаций, а также изменений в структуре ДНК, обеспечивающей полноценную работу клеток.

Факторы, провоцирующие развитие миеломной болезни:

• наследственная предрасположенность;

• радиоактивное облучение;

• моноклональная гаммапатия — заболевание, связанное с выработкой аномальных антител в организме человека;

• агрессивное воздействие токсинов и канцерогенов на организм человека;

• вредные условия труда — регулярный контакт с химическими веществами: нефтепродуктами, минеральными удобрениями, пестицидами;

• хронический антигенный импринтинг после вирусных инфекций;

• разрушительное воздействие вируса герпеса 8-го типа на организм;

• аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит;

• ожирение, нарушение метаболических процессов и кроветворения.

Тесная взаимосвязь множественной миеломы и продолжительного контакта с химическими составами — промышленной и бытовой химией, бензолом, продуктами горения, асбестом и пестицидами — доказана научно.

В основной группе риска — мужчины и женщины старше 55–60 лет, которые страдают от ВИЧ-инфекции или ожирения, аутоиммунных заболеваний, подвергались облучению, работают на вредных производствах, а также те, чьи близкие родственники болеют миеломатозом.

Клинические проявления болезни

Клиническая картина миеломатоза зависит от степени тяжести и распространенности патологического процесса. На начальном этапе симптоматика может отсутствовать.

Обычно множественная миелома поражает позвоночный столб, ребра, череп, кости таза, ключиц и плеч. В результате развивается остеопороз – болят кости, повышается вероятность перелома даже при минимальной нагрузке на кость.

Симптомы миеломатоза:

1. Ослабление иммунной системы. Злокачественные клетки вытесняют здоровые лимфоциты, и организм утрачивает способность противостоять вирусам, инфекциям и патогенным бактериям. Это приводит к тому, что даже обычная инфекционная болезнь протекает с осложнениями и длительно лечится. Повышается риск летального исхода от пневмонии или почечной дисфункции.

2. Нарушение кроветворения. Злокачественные клетки накапливаются в структурах костного мозга, мешая нормальному процессу кроветворения. Это приводит к недостатку здоровых эритроцитов и анемии. Она проявляется бледностью кожных покровов, одышкой, упадком сил, хронической усталостью и приступами головокружения. Недостаточное количество тромбоцитов провоцирует нарушение свертываемости крови. Больной замечает, что даже небольшое повреждение кожных покровов приводит к избыточной кровоточивости, а ушибы — к крупным гематомам. При сильных ударах высок риск внутренних кровотечений.

3. Нарушение работы внутренних органов. Миеломатоз нарушает работу почек и печени, повышает вязкость крови, что приводит к образованию тромбов. Возможны нарушения дыхательной функции, сбои сердечного ритма вплоть до сердечной недостаточности. Возникает повышенная слабость, одышка, отеки лица и конечностей.

4. Поражение костей. Миеломатоз на поздней стадии разрушает костные структуры. Именно этот специфический признак помогает отличить миеломную болезнь от других онкологических заболеваний. В первую очередь страдают кости с максимальным количеством костного мозга — грудной, поясничный и шейный отдел позвоночника, череп, таз, бедра.

5. Неврологические расстройства. В процессе разрушения позвонки сдавливают переплетения спинномозговых нервов. Это приводит к постоянным болям, онемению и слабости конечностей, в некоторых случаях — к параличу рук и ног.

6. Гипервязкость крови. Избыток М-протеинов делает кровь вязкой — нарушается работа важнейших внутренних органов и систем. Этот процесс сопровождается интенсивной одышкой, приступами головокружения, нарушениями речи, спутанностью сознания, кровоизлиянием в глазную сетчатку, онемением в одной половине туловища и тромбозом глубоких вен.

7. Гиперкальциемия. Это чрезмерно высокая концентрация кальция в крови. Кальций из разрушенных костей поступает в плазму крови. Это опасное состояние, возникает на последней стадии заболевания. Гиперкальциемия может привести к полной остановке работы почек. Признаки гиперкальциемии: снижение мышечного тонуса, тошнота и рвота, расстройства стула, заторможенность, спутанность сознания, аритмия, повышение кровяного давления, повышенная утомляемость, эмоциональная нестабильность.

Диагностика миеломатоза

Миеломатоз часто диагностируют случайно во время профилактического обследования. Для подтверждения заболевания назначают инструментальные и лабораторные исследования:

• общий и биохимический анализ крови;

• общий анализ мочи;

• коагулограмму;

• общий кальций;

• лактатдегидрогеназу;

• анализ на выявление М-градиента;

• анализ на онкомаркеры и онкогенетические тесты;

• биопсию костного мозга;

• рентгенограмму;

• КТ и МРТ отделов позвоночника.

Миеломатоз можно определить по следующим показателям: повышенная концентрация кальция в крови, повышенное количество антител в кровотоке, моче, многочисленные дефекты костных структур, понижение гемоглобина в крови.

Миеломную болезнь лечит онколог или гематолог. Дополнительно пациента отправляют на прием к узкопрофильным специалистам — хирургу, неврологу, нефрологу.

Способы терапии

Способ лечения миеломатоза подбирается индивидуально. Он зависит от формы злокачественной болезни, ее стадии, общего состояния здоровья пациента.

Методы лечения миеломатоза:

Хирургическое лечение при миеломатозе не показано. Единственное исключение — экстренная необходимость в укреплении или фиксации пораженных костей.

Автор

Прокопова (Баулина) Анна Владимировна

маммолог-онколог, детский маммолог-онколог

Стаж 16 лет