Вентрикуломегалия

Одна из патологий, выявляемых у новорожденных, — вентрикуломегалия. Врожденное заболевание проявляется увеличением желудочков мозга из-за чрезмерного накопления в них спинномозговой жидкости. Обусловлена патология нарушением баланса между продуцированием и поглощением жидкости, либо причиной становится нарушение выхода субстанции в спинной мозг.

Общие сведения о заболевании

В желудочках головного мозга синтезируется и накапливается ликвор — спинномозговая жидкость. Всего желудочков, представляющих собой полостные образования, четыре.

Пара боковых желудочков находится в белом мозговом веществе на одинаковом расстоянии от центральной линии мозга. Они разделяются на лобный, задний, нижний рога и расположенное в центре тело. Около 95 % случаев заболевания приходится именно на крупные боковые желудочки.

Третий желудочек находится в сером мозговом веществе в зоне таламуса, соединен просветами с боковыми. С четвертым желудочком, который выходит в спинномозговой канал, он связан протоком. При отсутствии патологии ликвор направляется в субарахноидальное пространство, в спинной мозг. При нарушении тока желудочки начинают увеличиваться в объеме.

Вентрикуломегалию диагностируют, когда боковые желудочки на мониторе УЗИ достигают больше 1 см. Заболевание может быть временным. Оно не несет опасности, если не изменены сами мозговые ткани. Незначительное увеличение вообще считается нормальным явлением. Ребенок до определенного возраста просто находится под врачебным наблюдением.

Опасения вызывает вентрикуломегалия, когда боковые желудочки превышают 1,5 см, увеличены асимметрично или частично. В таком случае есть риск развития гидроцефалии. У находящегося в утробе плода вентрикуломегалию и гидроцефалию принято считать одним и тем же заболеванием из-за невозможности измерить давление внутри черепа.

У новорожденного могут диагностировать компенсированную или декомпенсированную форму гидроцефалии. Первая практически не сказывается на развитии организма. Вторая требует хирургического вмешательства. Значительное увеличение желудочков может стать причиной неврологических синдромов из-за сдавливания прилегающих мозговых тканей.

Патогенез

Желудочки не только вырабатывают ликвор, но и обеспечивают его ток в субарахноидальном пространстве. Когда отток нарушается, спинномозговая жидкость застаивается в желудочковых полостях. Увеличившиеся желудочки начинают вырабатывать еще больше субстанции, которая не способна нормально циркулировать.

Происхождение вентрикуломегалии может быть связано:

• с инфицированием развивающегося в утробе плода;

• гиперплазией сосудистого сплетения желудочков;

• новообразованиями, перекрывающими просветы для циркуляции ликвора;

• стенозом отверстий, связывающих третий желудочек с боковыми;

• стенозом канала, связывающего третий и четвертый желудочки.

Классификация

Вентрикуломегалия бывает следующих видов:

1. Симптоматическая. Связана с хромосомными мутациями, аномалиями развития мозговых структур, внутриутробным инфицированием плода, возникновением у него кислородного голодания, кровоизлияния в мозг.

2. Изолированная. Встречается чаще всего — в 85 % случаев. Помимо увеличенных желудочков, иных патологических изменений нет.

3. Ассоциированная. Сопровождается не только увеличением желудочков, но и иными патологиями: деструктивными изменениями тканей мозга, новообразованиями, генетическими аномалиями, дефектами других органов. Самые распространенные патологические изменения — аномальное развитие мозжечка, мозолистого тела, задней черепной ямки. Также встречаются аномалии сердечной мышцы, брюшины, грудины, конечностей, почек.

4. Идиопатическая. Такой диагноз ставят, если фактор, спровоцировавший увеличение желудочков, выявить не удалось.

5. Односторонняя. Увеличивается лишь один боковой желудочек. Чаще всего это связано с закупориванием межжелудочкового отверстия из-за его недоразвитости, кровоизлияния, новообразования.

6. Двусторонняя. При ней увеличены оба желудочка.

7. Симметричная. Боковые желудочки увеличены в одинаковой степени.

8. Асимметричная. По степени увеличения желудочки различаются более чем на 2 мм.

Степени расширения желудочков

По этому показателю вентрикуломегалия бывает:

1. Легкая — увеличение до 1–1,2 см. Неврологические симптомы отсутствуют, заметных клинических изменений нет. Возможна повышенная нервозность ребенка.

2. Умеренная — увеличение до 1,2–1,5 см. Снабжение тканей кровью нарушается. Ребенок отстает в интеллектуальном и физическом развитии, у него наблюдаются судороги.

3. Тяжелая — увеличение до 1,5–2 см. Эта степень вентрикуломегалии сопровождает другие врожденные заболевания мозга.

При легкой форме вентрикуломегалии у 95 % новорожденных отсутствуют отклонения. При умеренной форме заболевания нормально развиваются 75 % детей. А при тяжелой степени только 62 % новорожденных не имеют отклонений.

При увеличении до 1,5 см форму вентрикуломегалии принято называть пограничной. В этом случае повышается вероятность разнообразных аномалий внутренних органов и ЦНС. Если увеличение больше 1,5 см, то дефекты развития других органов будут однозначно обнаружены. Если желудочек увеличен более чем на 2 см, то у ребенка диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.

Причины возникновения

Факторы, вызывающие внутриутробную вентрикуломегалию:

• гипоксия у плода — этот фактор вызывает патологию в 90 % случаев;

• генетическая предрасположенность — передаваемое по наследству заболевание характерно для мужского пола;

• хромосомные патологии — вентрикуломегалия относится к одному из их признаков;

• аномальное развитие нервной трубки у эмбриона;

• инфекционное поражение плода — чаще всего провокаторами выступают цитомегаловирус и ветряная оспа, также вызвать увеличение желудочков может токсоплазмоз;

• аномальное развитие головного мозга у плода — чаще всего вентрикуломегалию вызывает агенезия (недоразвитость) мозолистого тела, при этом отмечается асимметричное увеличение желудочков, также провоцирующими факторами могут стать мальформация Арнольда-Киари II типа, узелковая гетеротопия серого вещества, акведуктальный стеноз, киста;

• атрофия мозговых тканей из-за внутрижелудочковых кровоизлияний и инфекций ЦНС;

• осложненная беременность, возраст матери больше 35 лет.

Обструктивное происхождение патологии, связанное с нарушением тока жидкости из-за закупорки протоков, отмечается, если увеличение желудочков сопровождается укрупнением черепа и аномалиями субарахноидального пространства. Если же черепная коробка уменьшенная, а пространства образования ликвора расширены, то говорят о гипогенезии — недоразвитости головного мозга.

У ребенка, уже появившегося на свет, вентрикуломегалия может развиться по причине:

• быстрых или затянувшихся родов;

• длительного нахождения в безводных условиях при родах;

• появления на свет раньше срока;

• получения родовых травм, деформирования черепных костей;

• гипоксии из-за обвитой вокруг шеи пуповины.

Симптомы вентрикуломегалии

Клиническая симптоматика проявляется, как только ребенок появится на свет. Насколько выраженной она будет, зависит от степени патологии. Легкая форма вентрикуломегалии проявляется тем, что новорожденный нервный и раздражительный, плохо спит.

При умеренной форме заболевания ребенок вялый, отказывается от материнской груди. А если начинает есть, то с трудом глотает, постоянно срыгивает. Наблюдаются нарушения сна, судороги конечностей, подбородок подрагивает. Родничок выпяченный, голова крупнее нормы, подкожные сосуды на ней выпирают.

По мере того как ребенок растет, симптоматика усугубляется. Возникает косоглазие или иные нарушения зрения. Ребенок передвигается на пятках или носках. Верхние и нижние конечности дрожат. С 2–3 лет дети начинают жаловаться, что у них кружится и болит голова, и эти симптомы усиливаются при активных движениях и наклонах головы. Повышенное внутричерепное давление вызывает рвотные позывы. Становится заметным физическое, интеллектуальное, психическое отставание от сверстников. Больной ребенок постоянно вялый, сонливый, несобранный, его ничто не увлекает, он ни на чем не может долго задерживать внимание.

При тяжелой форме вентрикуломегалии у ребенка увеличена черепная коробка, отмечается повышенное давление внутри черепа. Это сопровождается судорогами, головными болями, приступами рвоты, ухудшением зрения, речевыми нарушениями. Больной ребенок не может посещать школу.

Диагностика

УЗИ для диагностики вентрикуломегалии проводят во II триместре вынашивания, и это обязательный скрининг. Не всегда увеличение желудочков отмечается на 20–22 неделе. Патологию могут обнаружить и на 18 неделе, и после 26 недели вынашивания. Поэтому средним сроком скрининга поставлена 26 неделя. Бывает, что спустя месяц после первого скрининга патология регрессирует, желудочки принимают нормальный размер. В дальнейшем УЗИ нужно проходить примерно раз в месяц. Увеличение желудочков — причина тщательно исследовать ЦНС плода, чтобы исключить сопутствующую аномалию развития.

При значительном проявлении заболевания иногда назначают магнитно-резонансную томографию. Эту процедуру не рекомендовано проходить до 20 недели вынашивания, пока эмбрион предельно восприимчив к воздействиям. Цель томографии головного мозга плода — не только уточнение диагноза, но и определение локализации очагов скопления спинномозговой жидкости.

При выраженной форме вентрикуломегалии требуется помощь врача-генетика. Для исключения генетических нарушений он назначает кариотипирование и биопсию плаценты.

Для анализа плацентарного кровотока врач может назначить допплерографию. Чтобы исключить инфекции, у беременной женщины берут мазок.

Когда ребенок родится, сразу делают УЗИ головного мозга. Следующую процедуру проводят спустя месяц. Если желудочки больше не увеличиваются, в дальнейшем ультразвуковое исследование не требуется. Изменения в пределах 3 мм не говорят о негативном течении заболевания.

Лечение

Если у беременной женщины выявляют инфекцию, ей назначают соответствующие препараты.

Если причина вентрикуломегалии в нарушенном плацентарном кровотоке, то лечение подразумевает:

• добавление в рацион белковой пищи;

• периодический постельный режим, исключение физических и психоэмоциональных перегрузок;

• прием успокоительных и расслабляющих препаратов на растительной основе;

• борьбу с анемией при помощи препаратов железа;

• прием медикаментов и витаминных комплексов для расслабления маточной мышцы, расширения сосудов, предотвращения сокращения матки, улучшения циркуляции крови, регуляции трофики плаценты;

• применение энзимотерапии при недостаточности плаценты инфекционного происхождения;

• использование препаратов для дезинтоксикации.

Адекватное лечение плацентарной недостаточности снижает вероятность осложненных родов и появления на свет недоношенного ребенка, у которого разовьется вентрикуломегалия.

Если желудочки увеличены значительно, а у плода выявлены разные тяжелые аномалии развития, то врач может рекомендовать пациентке прервать беременность, чтобы ребенок не мучился, так как он все равно скончается в младенческом возрасте. Если вентрикуломегалия средней тяжести, назначается терапия на внутриутробном этапе. Беременная женщина принимает витаминные комплексы, калий, мочегонные медикаменты. Подбираются терапевтические меры, направленные на ликвидацию причины патологии.

Если вентрикуломегалия прогрессирует, проводят кесарево сечение на 35 неделе вынашивания. Родившемуся ребенку проводят процедуры шунтирования.

Новорожденного необходимо с определенной периодичностью показывать неврологу. Лечение не требуется, если клинических проявлений нет, а заболевание имеет изолированную форму, протекает легко. Заметив подозрительные изменения в состоянии ребенка, родитель должен незамедлительно обратиться к врачу. Тот может назначить медикаменты для поддержания функциональности мозга.

При заболевании умеренной тяжести, когда давление внутри черепа повышено, ребенку назначают диуретические препараты в комплексе с калием для компенсации этого минерального элемента. При психоэмоциональных проявлениях рекомендуется давать ребенку травяные настои успокоительного действия, ежедневно гулять с ним, проводить физкультуру в соответствии с его возрастными физическими возможностями.

При тяжелой степени вентрикуломегалии лечение медикаментами не результативно, нужна хирургическая помощь. Когда делать операцию, решает нейрохирург, но принято считать, что более раннее вмешательство гарантирует лучший результат.

Обычно при тяжелой вентрикуломегалии назначают операции по шунтированию, направленные на улучшение состояния маленького пациента, обеспечивающие правильное развитие мозга. Такие операции проводят и при вентрикуломегалии, и при гидроцефалии, возникшей вследствие новообразования или кровоизлияния внутри черепа.

Ребенку ставят шунты для отвода избыточной жидкости из черепной коробки в полость живота либо в правое предсердие. Комплекс для шунтирования состоит из катетера, помещаемого в содержащую ликвор полость мозга, клапана, через который жидкость движется в нужном направлении под определенным давлением, и катетера, вставленного в принимающую полость. Ходить с шунтом зачастую приходится всю жизнь.

Всегда ли нужно лечить детей с вентрикуломегалией

Неврологи, подтвердив с помощью УЗИ вентрикуломегалию, сразу назначают мочегонные препараты, отправляют маленького пациента на прием к нейрохирургу, чтобы тот решил, нужна ли хирургическая операция. В действительности диуретики нужны лишь при повышении внутричерепного давления и выраженном нарушении отвода ликвора. У ребенка должен быть гипертензионный синдром, проявляющийся увеличением головы, выпиранием родничка, приступами рвоты, дрожанием конечностей и подбородка, мышечным гипертонусом, нарушением зрения.

Если желудочки увеличены, а голова небольшая, то это гипотрофический синдром. В этом случае диуретики лишь усугубят состояние. Гипотрофическое увеличение желудочков отмечается у 53 % пациентов, гипертензионное — только у 20 %. При гипотрофическом синдроме важно давать ребенку ноотропные препараты, питающие ткани мозга. При нарушениях сна и психоэмоциональных проблемах следует давать подходящие для детей успокоительные чаи, фитосборы, микстуры, сиропы. Многие детские препараты гомеопатические, подходят даже для младенцев.

Если у младенца дрожат конечности и подбородок, это не обязательно говорит о повышенном внутричерепном давлении. Также не всегда крупная голова указывает на гидроцефалию. Если череп не расширяется, родничок не выпирает, не возникает рвота, нет гипертонуса мышц и проблем со зрением, то дрожание конечностей может указывать на нарушения нервной системы, возникшие при адаптации после появления на свет.

Осложнения

Из-за вентрикуломегалии возникает серьезная задержка развития плода в утробе. У него разрастаются нервные клетки и кора головного мозга, возникают мальформации сосудов. Вероятность гибели плода составляет по разным оценкам 55–80 %. У матери могут начаться роды раньше срока.

У ребенка вентрикуломегалия вызывает:

• атрофию мозговых тканей из-за нарушения метаболизма в них;

• синдром внутричерепного давления;

• отставание в физическом и психоэмоциональном развитии;

• ухудшение когнитивных и интеллектуальных способностей;

• нарушения двигательной способности.

При тяжелом течении заболевания ребенок становится инвалидом.

Прогноз

К чему приведет вентрикуломегалия, зависит от вызвавшего ее фактора, степени патологических изменений, прогрессирования заболевания. Умеренная форма вентрикуломегалии склонна к регрессу, но сохраняется у 2 % детей.

Чтобы составить прогноз, нужно комплексно оценить состояние мозга. А для этого нужно дождаться, когда ребенок родится. Прогноз благоприятен, если увеличение одностороннее, если нет аномалий других органов и хромосомных мутаций. Иначе говоря, на лучшее стоит надеяться, если вентрикуломегалия изолированная, не прогрессирует, имеет легкое или умеренное течение. При пограничной форме заболевания свыше 90 % детей развиваются в соответствии с нормой. При одностороннем увеличении и умеренном характере патологии ни у одного ребенка по статистике нет неврологических нарушений.

Вариативен прогноз, если изолированная вентрикуломегалия прогрессирует. Прогноз ухудшается, когда оба боковых желудочка увеличиваются до 1,2 см. В этом случае неврологические синдромы наблюдаются у 12 % детей. Плохой прогноз, если заболевание прогрессирует на внутриутробном этапе или связано с мальформацией.

Профилактика

Первостепенную профилактическую роль играет планирование беременности. Будущие родители должны проверить наличие у себя венерических инфекций, вылечить хронические воспаления. Это снизит риск негативного воздействия на плод в период вынашивания. Желательно временно прекратить прием фармацевтических препаратов за месяц до планируемого зачатия. За два месяца нужно отказаться от вредных привычек, оздоровить рацион.

Если среди близких родственников есть носители врожденных аномалий ЦНС, то до зачатия нужно проконсультироваться с врачом-генетиком. Когда наступит беременность, нужно посещать все назначенные скрининги, проходить УЗИ, соблюдать все врачебные рекомендации, минимизировать стрессы, вести ЗОЖ.

Беременная женщина обязательно должна принимать препараты фолиевой кислоты. Дефицит этого витамина приводит к нарушению эмбриогенеза. Особенно восприимчива к нехватке фолиевой кислоты нервная трубка эмбриона. Прием витамина в течение месяца перед зачатием и на протяжении I триместра снижает риск аномалий ЦНС, сердечной мышцы, мочеполовой системы, лицевых костно-мышечных структур у ребенка. Если мать испытывала дефицит фолиевой кислоты при беременности, родившийся ребенок будет иметь психические отклонения.

Если плод заразился инфекцией внутриутробно, ее нужно вылечить. После рождения ребенка нельзя допускать, чтобы он травмировал голову, подхватил инфекционное заболевание, влияющее на ткани мозга.