PANDAS-синдром

PANDAS-синдром — аутоиммунная нейропсихическая патология, возникающая у детей. Заболевание развивается остро, после перенесенной стрептококковой инфекции и нередко характеризуется рецидивирующим течением. Клиническая картина синдрома вариативна и многообразна. Возможно появление внезапной тревожности, неврозоподобных состояний и иных проявлений.

Распространенность PANDAS-синдрома не установлена. Хотя отмечено, что среди мальчиков болезнь встречается чаще. Также известны случаи, когда симптоматика патологии проходила самостоятельно, без фармакотерапии. Но зачастую ребенку требуется комплексное лечение с применением антибиотиков и психотропных препаратов.

Причины формирования

Появление PANDAS-синдрома обусловлено перенесенным инфекционным процессом, спровоцированным бета-гемолитическим стрептококком группы А, для обозначения которого также используется аббревиатура БГСА. Это вид грамположительных микроорганизмов шарообразной или эллипсоидной формы. Они не образуют спор, лишены возможности двигательной активности и могут вызывать ряд болезней, в том числе скарлатину, ангину и тонзиллит с хроническим течением.

Ввиду специфики строения клеточной мембраны, БГСА может спровоцировать аутоиммунную реакцию — продукцию аутоантител, которые будут разрушать клетки организма ребенка. Причем страдает головной мозг.

Также появление патологии связано с генетической предрасположенностью иммунной системы к подобному типу реакций. В пользу этого свидетельствует тот факт, что синдром возникает у людей, имеющих специфические аллоантигены D8/17. Они расположены на В-лимфоцитах, играющих ключевую роль в формировании гуморального иммунного ответа и продуцирующих антитела.

Помимо этого, специалисты предполагают, что определенное значение в этиологии PANDAS-синдрома имеют иные патогены. Например, в числе причин появления болезни может быть влияние микоплазмы (Mycoplasma pneumonia), вирусов гриппа и Эпштейна-Барра, а также спирохет, вызывающих болезнь Лайма. Этот аспект продолжает изучаться.

Патогенез PANDAS-синдрома

Стрептококки относятся к категории грамположительных микроорганизмов. В основе их клеточной стенки имеют место пептидогликан и тейхоевые кислоты, а также встроенные белки. Причем именно протеины играют ключевую роль в развитии иммунной аутоагрессии.

Дело в том, что белки клеточной стенки БГСА схожи со структурами некоторых клеток нервной системы. В частности они дают перекрестную реакцию с тканями головного мозга. Это явление именуется молекулярной мимикрией и приводит к тому, что иммунная система продуцирует противострептококковые антитела, реагирующие на аутоантигены своего организма. В итоге происходит повреждение клеток мозга в структурах, регулирующих моторный контроль и вегетативные функции.

Отмечается поражение базальных ганглиев. Это влияет на память, эмоциональные реакции и скорость обработки информации. Поэтому при синдроме развивается симптоматика, включающая различные нейропсихические проявления.

Типичная симптоматика и осложнения

PANDAS-синдром характеризуется острым началом и разнообразием возможных симптомов. Причем проявления болезни варьируют и могут быть представлены комбинациями таких признаков, как:

• неусидчивость;

• повторяющиеся действия, например, наклоны головы в сторону;

• эмоциональная нестабильность в сочетании с повышенной раздражительностью;

• двигательные ритуалы;

  

• трудности с концентрацией внимания и усвоением информации;

• непроизвольные подергивания мышц;

• ухудшение способности к обучению;

• тики;

• повышенная тревожность, беспричинное чувство страха;

• неритмичные движения головой или конечностями, именуемые гиперкинезами;

• проблемы с засыпанием;

• неконтролируемое, внезапное выкрикивание слов;

• энурез;

• приступы чихания или икания, продолжающееся несколько часов.

Характерная черта патологии — исчезновение всего симптоматического комплекса в период пребывания ребенка во сне.

Клиника PANDAS-синдрома в среднем сохраняется на протяжении 10–12 недель. Затем может наступить выздоровление или ремиссия, если болезнь приобретает волнообразное течение.

Отдельно нужно отметить, что зачастую PANDAS-синдром не становится причиной развития специфических и угрожающих жизни ребенка осложнений. Но симптоматика болезни существенно ухудшает качество жизни пациента.

Нередко детей с этой патологией переводят на домашнее обучение или оставляют на второй год из-за трудностей в освоении учебного материала. Необоснованная, повышенная тревожность и повторяющиеся действия или ритуалы, именуемые компульсиями, могут привести к последующему возникновению невротических или психических отклонений, например, к галлюцинациям и бреду. А непроизвольная двигательная активность часто становится причиной травматических повреждений разной степени тяжести.

Помимо этого, возможно появление суицидальных наклонностей или чрезмерной агрессии. В таких случаях ребенку требуется постоянное наблюдение, иногда — изоляция.

Обследование пациента

Выявлением патологии и последующим лечением юного пациента с PANDAS-синдромом занимается педиатр, детский психиатр или невролог.

Вначале проводится стандартная консультация. На приеме врач собирает анамнез, опрашивает ребенка и его родителей, уточняет перенесенные инфекционные болезни и проводит осмотр. Но многообразие и вариативность симптомов не позволяют сразу поставить диагноз. Поэтому требуется комплексное обследование.

Выявление PANDAS-синдрома подразумевает проведение:

• клинического анализа крови для обнаружения маркеров воспаления и оценки общего состояния;

• экспресс-диагностики, иначе именуемой стрептатестом;

• биохимического исследования крови с целью определения признаков стрептококковой инфекции;

• мазка из глотки и миндалин с посевом биоматериала и последующим бактериологическим изучением;

• электроэнцефалографии (ЭЭГ).

В сложных случаях дополнительно могут быть назначены люмбальная пункция, магнитно-резонансная томография и исследование сна.

По результатам диагностики врач подтверждает PANDAS-синдром, исключая патологии со схожими проявлениями: хорею Сиденгама, аутоиммунный энцефалит, синдром Туретта, биполярное расстройство и т. д.

Суть лечения и прогноз

Иногда при PANDAS-синдроме происходят внезапное исчезновение симптоматики и выздоровление. Но в преобладающем большинстве случаев требуется лечение, которое может проводиться в амбулаторных условиях или стационаре.

Особое значение имеет психотерапия. Юному пациенту назначают индивидуальные занятия с врачом, обучают методикам контроля над тиками и навязчивыми движениями.

С целью восстановления сна требуется соблюдение строгого режима, а также отказ от кофе и напитков, содержащих кофеин. Рекомендуется адекватное распределение физической активности на протяжении всего дня.

Что касается фармакотерапии, то схема лечения может включать:

• антибактериальные средства,

• глюкокортикостероиды,

• иммуномодуляторы,

• нестероидные противовоспалительные вещества,

• иммуноглобулин,

• антидепрессанты из категории СИОЗС,

• бензодиазепины,

• иммуносупрессанты,

• атипичные антипсихотики.

При этом прогноз при PANDAS-синдроме благоприятный. Зачастую адекватно подобранная терапия позволяет купировать или взять под контроль проявления болезни. Продолжительность жизни юного пациента не сокращается, а летальные случаи, связанные с этой патологией, не зафиксированы.

Доступные меры профилактики

Специфических мер предупреждения PANDAS-синдрома нет.

Если у ребенка возникла патология, требуется вторичная профилактика, направленная на исключение рецидивов. Это означает, что нужно предупредить повторное развитие инфекционного процесса или обострения, если речь идет про хронический тонзиллит. Поэтому ребенку назначают антибиотикопрофилактику, могут рекомендовать регулярное промывание лакун миндалин. А в случае рецидивов тонзиллита проводят тонзиллэктомию.