Геморрагическая болезнь новорожденных

Симптомы и причины геморрагической болезни новорожденных, как ее лечат

Геморрагическая болезнь новорожденных проявляется повышенной подверженностью кровотечениям. Распространенность патологии варьируется в пределах 0,2–1,7%. С одинаковой частотой нарушение наблюдается у детей разной расовой и половой принадлежности.

Причины развития геморрагической болезни новорожденных

Повышенная подверженность кровотечениям связана с недостаточностью определенных факторов свертывания крови:

• протромбина,

• проконвертина,

• антигемофильного глобулина В,

• фактора Стюарта-Прауэра.

Их функциональность определяется содержанием филлохинона (витамина К). Это жирорастворимое вещество бывает трех типов. Источники К1 — растительные и животные продукты. К2 синтезируется в человеческом теле микроорганизмами толстой кишки. К3, также называемый менадионом, — искусственный фармацевтический витамин. При дефиците филлохинона образуются нефункциональные факторы свертывания, что приводит к нарушению механики прекращения кровотечения.

Почему у новорожденных возникает эта нехватка:

• недостаточное количество витамина поступает от матери развивающемуся в утробе плоду, из-за чего ребенок рождается с дефицитом накопления вещества в печени;

• кишечная микрофлора у ребенка неполноценна, не способна синтезировать витамин в достатке;

• организм вырабатывает недостаточно желчных солей, необходимых для усвоения филлохинона в кишечном тракте;

• после рождения ребенок получает мало витамина из пищевых источников.

Накопление филлохинона в теле идет медленно. А факторы свертывания, наоборот, разрушаются в короткий срок. Поэтому при недостаточном обеспечении организма витамином К заболевание развивается стремительно.

Новорожденные дети могут получать филлохинон исключительно из материнского молока или молочной смеси. Как ни странно, молоко матери насыщено витамином К меньше, чем смеси. Последние при производстве искусственно обогащают необходимыми младенцу питательными веществами. Поэтому, если ребенок питается исключительно материнским молоком, а грудное вскармливание продолжается довольно долго, педиатры часто назначают препараты витамина К для профилактики дефицитного состояния.

Если вскармливающая грудью мать принимает определенные медикаменты, то они могут негативно повлиять на усвоение филлохинона. Такой эффект дают антибиотики, лекарства от туберкулеза, антикоагулянты непрямого действия. Вызвать у ребенка дефицит витамина К и геморрагическую болезнь могут имеющиеся у матери заболевания печени и кишечного тракта, возникшие при вынашивании осложнения, такие как гестоз и преэклампсия.

Запоздалую геморрагическую болезнь у ребенка провоцируют патологические состояния, при которых нарушаются выработка и усвоение витамина К. Это могут быть целиакия, гепатит, муковисцидоз, атрезия желчных протоков, мальабсорбция, холестаз. Иные вероятные триггеры заболевания — гипоксия плода в утробе, кесарево сечение, травмирование ребенка при родах, появление на свет раньше срока, внутривенное кормление, терапия антибиотиками.

Классификация

Геморрагическая болезнь у новорожденных может иметь как врожденное, так и приобретенное происхождение.

По скорости проявления симптоматики заболевание подразделяется на три формы:

1. Раннюю. Признаки болезни возникают не позже суток после появления ребенка на свет. Патология обусловлена тем, что мать при беременности принимала медикаменты, нарушающие усвоение витамина К.

2. Классическую. Симптоматика проявляется на 2–7-е сутки от рождения ребенка. Причиной чаще всего становится недостаточное употребление витамина К с пищевыми источниками или дополнительными препаратами для профилактики дефицита.

3. Позднюю. При этой форме болезни симптомокомплекс возникает минимум через неделю после рождения и максимум через полгода. В этом случае триггером обычно становится кормление ребенка исключительно материнским молоком без применения дополнительных профилактических веществ.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Характеристики симптомов геморрагической болезни зависят от того, как быстро они развились. При ранней разновидности заболевания симптоматика формируется стремительно — всего за сутки. Первый признак — рвота, в которую примешана кровь. Возможны кровоизлияния во внутренних органах, обычно в печени, селезенке, надпочечниках. У некоторых детей патология развивается еще во внутриутробном периоде, сопровождается кровоизлияниями в мозг, петехиальной (точечной геморрагической) сыпью и гематомами с рождения.

При классической форме заболевания отмечаются гематомные образования и петехиальная сыпь на теле, кровавая рвота. При дефекации выходит дегтеобразный кал (черный, состоящий из сгущенной крови). Причем кровавый стул зачастую становится первым признаком. Нередки кровоизлияния из пупочного отверстия. Может возникнуть кефалогематома — скопление крови между черепными костями и надкостницей.

Осложненные роды с применением акушерских щипцов и вакуумного экстрактора, а также сильная асфиксия плода вкупе с дефицитом филлохинона могут стать причиной подапоневротической гематомы — скопления крови между надкостницей и апоневрозом, и внутричерепного кровоизлияния. При кровотечении в пищеварительном тракте из-за интенсивного распада красных клеток крови под влиянием пищеварительного сока обнаруживается высокий билирубин. Патологическое состояние сопровождается продолжительной желтухой, эрозионным поражением оболочек привратника желудка и двенадцатиперстной кишки. Причем эрозии усиливают истечение крови, усугубляя состояние.

При поздней форме геморрагической болезни симптоматика практически такая же, как при классической, но с большей вероятностью вызывающая осложнения. Может развиться геморрагический шок — угроза при этой форме заболевания составляет 15%. При этом ребенок становится вялым и слабым, его кожа бледнеет, температура понижается, падает артериальное давление.

Диагностика геморрагической болезни

Диагностика включает сбор анамнеза, визуальное обследование, анализ результатов лабораторных и аппаратных исследований. Врачу важно выяснить наличие факторов болезни. Он спрашивает у матери, принимала ли она какие-либо медикаменты, как питается, есть ли сопутствующие патологии, какими были первые симптомы болезни у ребенка, насколько они выражены. При визуальном осмотре удается увидеть геморрагическую сыпь на коже, при избытке билирубина в крови определяются признаки желтухи. При геморрагическом шоке ухудшается состояние ребенка в целом, отмечаются гиповолемические признаки.

Чтобы уточнить диагноз, врач назначает

• клинический анализ крови с определением содержания тромбоцитов;

• коагулограмму с установлением тромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, протромбинового индекса или международного нормализованного отношения, фибриногена;

• УЗИ брюшных органов, почек и надпочечников;

• УЗИ головного мозга (нейросонографию).

Если необходимо уточнить локализацию и обширность кровоизлияния в мозг, врач дополнительно назначает магнитно-резонансную томографию. В отдельных случаях требуется анализ полиморфизмов в генах VKORC1.

Важна дифференциальная диагностика, позволяющая отличить геморрагическую болезнь от гемофилии, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, синдрома заглатывания материнской крови во время родов, болезней Верльгофа и Виллебранда.

Лечение геморрагической болезни

Если признаки геморрагической болезни проявились, когда мать с новорожденным уже покинули родильный дом, то их срочно возвращают в стационар. В условиях амбулатории заболевание не лечат. Медицинскую помощь оказывает неонатолог.

Первостепенную роль играет купирование кровотечения. Ребенку незамедлительно внутримышечно ставят инъекцию витамина К. При сильном кровотечении переливают плазму. При кровоизлиянии в пищеварительный тракт туда через зонд вводят гемостатический препарат. Возможно хирургическое удаление кровоизлияний в мозг.

Осложнения

Геморрагическая болезнь новорожденных имеет положительный прогноз, если нет кровотечения в легких и в мозге. При наличии кровоизлияния внутри черепной коробки есть риск тяжелейших осложнений, которые могут возникнуть в короткий срок или спустя время. В их числе нарушения двигательной способности, ослабление интеллекта, психические и неврологические патологии, гидроцефалия, паралич. Присутствует опасность потери жизни ребенка. Исход зависит от расположения и обширности кровоизлияния. 30% детей с кровоизлиянием в мозг при геморрагической болезни становятся инвалидами в младенчестве, а 70% — в старшем возрасте.

Еще одно грозное осложнение — геморрагический шок. Также из-за дефицита филлохинона в организме недостаточно вырабатывается остеокальцин — белковый маркер формирования кости. Из-за чего ребенок становится более подвержен переломам.

Профилактика

Для предупреждения геморрагической болезни рекомендуется вводить внутримышечно каждому новорожденному сразу после появления на свет витамин К. Если младенца кормят внутривенно, то питательная смесь должна иметь в составе витаминные компоненты.

Чтобы грудное молоко содержало больше витамина К, кормящие матери должны включать в каждодневный рацион листовую зелень, капусту, зеленый лук, нерафинированные растительные масла, мясо, говяжью печень, яйца, орехи. Также стоить пить витаминные комплексы, в которых есть филлохинон.