Саркома Капоши

Саркома Капоши представляет собой низкодифференцированное новообразование злокачественного характера. Ее также называют множественной геморрагической идиопатической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой кожи, СК и ангиосаркомой Капоши. Впервые она была описана венгерским дерматологом, фамилия которого обозначена в названии нарушения. Этот врач обнаружил, что заболевание не ограничивается только патологическими изменениями кожи, а в злокачественный процесс вовлекаются также соматические органы и лимфоузлы.

Причины и провоцирующие факторы

Согласно данным статистики, динамика распространения болезни медленно, но значительно растет. Врачи связывают это с широким применением в последние годы иммуносупрессоров. Препараты данной клинико-фармакологической группы активно используются для предупреждения отторжения трансплантированных органов. Ими лечат и заболевания с аутоиммунной составляющей, включая СКВ, ревматоидный артрит, дерматомиозит и т. д.

Почему начинает развиваться опухолевый процесс, ученые пока точно не установили. Наиболее достоверной считается теория происхождение веретенообразных клеток, составляющих основу новообразования, из лимфатического сосудистого эндотелия. Провоцирующим фактором является ВГЧ-8, идентифицированный молекулярным клонированием при исследовании биообразца кожи пациента с саркомой, вызванной СПИДом. За ее развитие ответственны герпесвирусы А, пути передачи которых — половой и плацентарный.

Систематизация болезни

Опухолевый процесс классифицируют в онкологии с учетом ряда факторов. Им могут быть поражены кожа, легкие, небо, лимфатические узлы. Отдельно рассматриваются саркомы другой локализации и с множественными поражениями. А также патологии, связанные с вирусом иммунодефицита человека и симптоматикой СК. В онкологической практике применяется систематизация, в основе которой лежат особенности течения заболевания. Оно может быть:

• классическим — идиопатическим, спорадическим, европейским;

• эндемическим;

• эпидемическим, СПИД-ассоциированным;

• иммуносупрессивным, вызванным лечением иммунодепрессантами.

Как проявляется заболевание

Основным симптомом выступают отграниченные папулы и пятна на кожных покровах со слизистыми оболочками, способные трансформироваться в язвенные дефекты. Их окраска вариативна — от розоватой до темно-коричневой. Высыпания расположены преимущественно в области ног (стопы, голени). Поражается также тыльная поверхность кистей с постепенным распространением на другие участки рук.

По мере того как болезнь прогрессирует, дополнительные высыпания обнаруживаются в тех зонах тела, где местная температура физиологически снижена: ушные раковины, нос, половой член. Причем они исчисляются сотнями, доставляют выраженный физический и психологический дискомфорт. Если кожа травмируется, то с большой долей вероятности вскоре здесь появятся папулы и пятна.

Патология проявляется также парестезиями — нарушениями чувствительности, включающими ощущение “ползающих мурашек”, покалывание, жжение. Если кожные повреждения распространяются, то состояние осложняется приступами боли колющего и стреляющего характера. Они могут быть как постоянными, так и ослабевающими в дневное время или усиливающимися ночью.

Стадии патологии

Объем врачебной помощи напрямую зависит от стадии, на которой диагностирован опухолевый процесс:

1. Пятнистая. Появляются красноватые пятна с синюшным либо бурым оттенком. Их диаметр не превышает 0,5 см, форма неправильная, а поверхность без шероховатостей. Количество высыпаний непрерывно растет, сопровождается жжением, зудом, но болевой синдром пока отсутствует.

2. Папулезная. Характеризуется формированием отдельных сферо- или полусферообразных узлов до 1,0 см в диаметре. Папулы склонны к слиянию, что выражается в формате бляшек — гладких или шероховатых.

3. Опухолевая. Образуются единичные/множественные узлы — синюшные, нередко с бурым оттенком, размером до 5,0 см. С течением времени они увеличиваются, соединяются в объемные бугры. Впоследствии эти образования перерождаются в глубокие язвенные дефекты с гнойным, отходящим на поверхность содержимым.

Первым признаком патологического процесса часто становится склонность с виду здоровых кожных покровов кровоточить. Гематомы образуются даже при незначительных ушибах. Этот симптом сохраняется на протяжении всей болезни. Новообразование давит на сосуды, по которым перемещаются лимфа и венозная кровь, что грозит лимфостазом. Пораженная конечность сначала отекает, затем темнеет.

Слизистые повреждаются значительно реже. На них возникают пятна, папулы и/или уплотнения со скоплением крови, лимфы. В язвенные дефекты они почти не перерождаются, но болезненность присутствует. До поражения лимфоузлов проходят месяцы, иногда — годы. Они могут увеличиваться до 5,0 см, определяя неблагоприятный прогноз. Специфическая симптоматика конкретного типа заболевания часто позволяет выставить верный диагноз в начале обследования.

Классический вариант

Дистальные отделы ног и кистей становятся основными зонами поражения. Для отграниченных очагов характерна симметричность. На начальном этапе патология может ничем не проявляться, иногда ее развитие осложняется зудящими ощущениями, жжением. Далее в зоне поражения начинают стойко расширяться капилляры в виде сосудистых “звездочек”, происходят кровоизлияния, утолщается, огрубевает, рубцевидно атрофируется кожа, нарушается пигментация. Минимум спустя два года возникает болевой синдром. Примерно через такой же период времени высыпания обнаруживаются на других участках тела, включая соматические органы.

Течение болезни бывает острым, подострым, хроническим.

• В первом случае она бурно манифестирует, опухолевый процесс рано становится генерализованным, стремительно прогрессирует. В течение года наступает летальный исход.

• При подостром варианте симптомы не так ярко выражены, возникают и нарастают медленнее. Если правильное лечение не проводится, пациент умирает в период до трех лет.

Остро и подостро протекающая патология проявляется многочисленными новообразованиями, преходящими в язвенные дефекты с развитием интоксикационного синдрома.

• Хроническая болезнь прогрессирует медленно, признаки слабые, достаточно легко устранимые. Человек может прожить двадцать лет.

Эндемический вариант

Формируются многочисленные подкожные узелки и язвенные дефекты, которые болят. Внутренние органы работают со сбоями, что отражается дополнительной симптоматикой. Течение неоплазии агрессивное, стремительное, особенно у детей. Смерть наступает максимум спустя три месяца. Однако выявляется и хронический вариант, с более благополучным исходом.

Существует три вида опухолевого процесса:

1. Узловой - с образованием папул и их последующим слиянием в бляшки.

2. Цветистый - с формированием грибообразных очагов.

3. Инфильтративный - с разрастанием новообразования в костные структуры.

Любая из этих форм редко сопровождается поражением лимфоузлов. Но если они осложняются лимфаденопатией, то очень быстро прогрессируют в молодом возрасте. При этом поражения кожи со слизистыми оболочками выражены относительно слабо.

Иммуносупрессивный вариант

Становление заболевания спровоцировано подавлением деятельности иммунной системы в ходе лечения иммуносупрессорами. На начальном этапе высыпания ограничены, далее в патологический процесс вовлекаются здоровые участки тела. Наблюдается формирование узелков с дальнейшим изъязвлением. Болевой синдром - интенсивный. Течение болезни агрессивное, ее манифестация всегда происходит внезапно. Быстро образуются крупные патологические очаги, в большинстве случаев поражаются соматические органы. Пациент обычно умирает из-за осложнений болезни-первопричины, лечение которой и проводилось иммуносупрессорами.

Эпидемический вариант

Если не проводится специфическое противовирусное лечение ВИЧ-инфекции комбинациями фармакологических средств, относящихся к различным классам, есть иммунодефицитное состояние, то заболевание возникает приблизительно за три года. На него указывает появление небольших пятен и узелков в виде высыпаний, немного возвышающихся над поверхностью кожи. Они медленно растут, преобразуются в довольно объемные уплотнения. Обычно встречающиеся области их локализации — лицо, уши, половые органы, полость рта, стопы и голени. Поражаются внутренние системы и лимфоузлы, нарастает отек мягких тканей из-за застоя лимфы.

Диагностические мероприятия

На первой стадии развития опухолевого процесса диагностическим критерием может стать типичная внешняя симптоматика. Врач осматривает кожу со слизистыми оболочками на наличие высыпаний. При их выявлении назначается проведение дерматоскопии — обследования специальным инструментом, оснащенным оптической системой. Если у специалиста остаются сомнения, то берется биоптат с подозрительных участков для выполнения исследований:

• гистологического,

• иммуногистохимического.

Обязательно проводится серология на вирус иммунодефицита человека, так как им часто провоцируется формирование новообразования:

• определение антител к вирусу иммунодефицита человека 1/2, а также соответствующих антигенов;

• выявление определение абсолютного и относительного количества CD4+ Т- хелперов;

• обнаружение плазменной РНК.

Необходимо исключить или подтвердить инфицирование ВГЧ-8. Для этого определяются специфические иммуноглобулины к данному типу герпесвирусов. Назначается проведение ряда инструментальных исследований для оценки состояния внутренних органов, предположительно вовлеченных в патологический процесс:

• рентгенография грудной клетки (ОГК);

• компьютерная томография ГК со средостением;

• компьютерная томография органов, расположенных в малом тазу, брюшном/забрюшинном пространстве;

• ультразвуковое сканирование мочевыделительных органов;

• фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия под наркозом;

• комплексное ультразвуковое сканирование брюшного пространства;

• костная сцинтиграфия.

Иммунодефицитное состояние требует назначения иммунологического скрининга и/или расширенного комплексного иммунообследования.

Какие врачи занимаются лечением

Как правило, сначала пациенты посещают дерматовенеролога, что не является ошибкой. Врач обладает должными навыками диагностики СК. При ее положительных результатах дальнейшим обследованием и терапий будет заниматься онколог. К диагностике и лечению привлекаются при необходимости другие узкопрофильные врачи с учетом локализации опухоли:

• стоматологи;

• оториноларингологи;

• гастроэнтерологи;

• пульмонологи;

• инфекционисты.

По показаниям специалисты в области трансплантологии скорректируют иммуносупрессивную терапию.

Ведущие лечебные методики

При выборе оптимальных для пациента терапевтических методик врач учитывает клиническую ситуацию, иммунный статус, размеры новообразования, общее состояние здоровья. Основные цели лечения:

• контроль клеточного роста и деления;

• достижение стабильной и длительной, в идеале — пожизненной ремиссии;

• ослабление и устранения клинических проявлений;

• предупреждение дальнейшего распространения опухолевого процесса.

Такой подход позволяет продлить человеку жизнь и повысить ее качество, поддержать физическую и умственную работоспособность. Если патологические очаги ограниченные, то их ликвидируют проведением криотерапии (замораживанием с помощью жидкого азота), электронного облучения, рентгенотерапии, дистанционной гамма-терапии.

Если у пациента выявлена распространенная форма болезни, то необходимо использование препаратов, останавливающих рост и деление клеток злокачественного новообразования. Назначается лечение химиотерапевтическими препаратами (моно- и в комбинациях) или иммунобиологическими средствами.

Возможные последствия

При обращении за онкологической помощью на поздних стадиях патологии или при отсутствии лечения высока вероятность возникновения серьезных осложнений:

• открытия кровотечений при разрушении большого количества клеток злокачественной неоплазии;

• лимфостаза — нарастающего отека мягких тканей пораженной области;

• слоновости — увеличения объема поврежденной конечности, в том числе с замещением подкожно-жировой клетчатки соединительной тканью;

• внедрения в изъязвленные высыпания болезнетворных микроорганизмов с развитием инфекционно-воспалительного процесса.

В сложных клинических ситуациях пораженная конечность деформируется со значительным ограничением возможности движения.

Профилактические меры

Группа риска включает людей, которые лечатся иммуносупрессорами и/или заражены ВГЧ-8. Подобные состояния требуют тщательного медицинского контроля во время и после проведения терапии. Пациенты, достигшие стабильной ремиссии или только проходящие лечение, должны быть поставлены на диспансерный учет. Они регулярно осматриваются курирующим врачом (раз в квартал и чаще). Каждые полгода обследуются легкие с пищеварительным трактом.

Автор

Смирнова Екатерина Арчиловна

гематолог

Врач высшей категории

Стаж 34 лет