Коагулопатия

Коагулопатия – это нарушение свертывания крови, состояние, при котором кровь сгущается неправильно. Она может быть вызвана наследственными или приобретенными патологиями, приводит к избыточной кровоточивости или, наоборот, к тромбообразованию. При повышенной склонности к кровотечениям ставят диагноз гипокоагуляция, при образовании большого количества тромбов – гиперкоагуляция.

Нарушение гемостаза возникает у пациентов любого возраста и пола. Согласно данным ВОЗ, около 5 млн людей на планете страдает геморрагическим синдромом.

Коагулопатия значительно утяжеляет прогноз основных заболеваний. При отсутствии своевременной медицинской помощи она может привести к летальному исходу. Лечение коагулопатии комплексное, зависит от вида и причины возникновения нарушения.

Почему возникает нарушение?

Коагулопатия присуща пациентам с тяжелыми травмами, заболеваниями и перенесшим обширные операции. На факторы свертывания крови могут повлиять врожденные и приобретенные заболевания.

Возникновение наследственных коагулопатий связано с генетическими патологиями:

• гемофилией;

• болезнью Виллебранда;

• синдромом Вискотта-Олдрича;

• синдромом Бернара-Сулье и др.

Иногда наследственные формы коагулопатий встречаются у людей, которые рождаются без белков, необходимых для свертывания крови.

Синдром гиперкоагуляции возникает из-за врожденных патологий гемостаза, к которым относится дефицит антитромбина, протеинов C и S.

Приобретенные факторы, провоцирующие появление коагулопатий:

• заболевания печени – цирроз, печеночная недостаточность;

• аутоиммунные процессы, влияющие на факторы свертывания крови, – антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура;

• тяжелые инфекции: сепсис, COVID-19;

• острый лейкоз;

• тромбоцитопения и другие тромбоцитопатии;

• заболевания сосудов;

• гипокальциемия;

• избыток или дефицит витамина К;

• передозировка препаратами, которые снижают свертываемость крови;

• побочные эффекты от приема кортикостероидов, комбинированных оральных контрацептивов (возникает гиперкоагуляция);

• вливание больших объемов коллоидных растворов (геморрагический синдром);

• перенесенные обширные операции, хирургические вмешательства с применением аппаратов искусственного кровообращения;

• укусы змей;

• отравление химическими веществами;

• обильные кровотечения;

• обширные повреждения тканей;

• острые гипоксии.

Патогенез

Гемостаз – это сложная биологическая система, которая отвечает за сохранение жидкого состояния крови, а при нарушении целостности сосудов – за остановку кровотечения с последующим растворением тромбов после выполнения назначенной функции.

В процессе свертывания крови участвуют тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, сосудистые стенки, плазменные и тканевые факторы. Они поддерживают нормальное состояние плазмы, то сгущая ее, то разжижая.

Гемостаз регулируется тремя механизмами:

• сосудисто-тромбоцитарный – отвечает за склеивание тромбоцитов и запуск процесса свертывания крови при повреждении мелких сосудов;

• коагуляционный – отвечает за закупорку раны тромбом, останавливает кровопотерю при повреждении артерий и вен;

• фибринолиз – растворяет тромбы, которые выполнили свою функцию.

При сбое в любом механизме развивается коагулопатия. Различные патогенные факторы могут усиливать антитромботические факторы или способствовать агрегации тромбоцитов, которая приводит к тромбообразованию.

Нарушение свертывания крови сопровождается тяжелыми осложнениями. Гиперкоагуляция провоцирует формирование внутрисосудистых тромбов, инфаркт внутренних органов, ишемию тканей. ДВС-синдром приводит к развитию геморрагических, тромбических и микроциркуляторных нарушений, к развитию генерализованного тромбоза и полиорганной недостаточности.

Классификация коагулопатий

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными. По патогенезу выделяют нарушения гемостаза, связанные:

• с поражением сосудистой стенки;

• дефицитом факторов свертывания крови или избыточным растворением тромбов;

• присутствием аномальных тромбоцитов;

• недостатком тромбоцитов.

В зависимости от поврежденного звена свертывающей системы коагулопатии бывают тромбоцитарного, коагуляционного и смешанного гемостаза. По клиническим проявлениям выделяют патологии, при которых преобладает тромбообразование (синдром гиперкоагуляции крови), кровоточивость (гипокоагуляция). Отдельной разновидностью является ДВС-синдром, который относится к тромбогеморрагическим коагулопатиям. Ему присуща кровоточивость в одной области и тромбообразование в другой.

Клиническая картина

Симптоматика отличается в зависимости от вида коагулопатии. Если преобладают факторы свертывания крови, то повышается вероятность тромбоза сосудов.

Признаки гиперкоагуляции:

• быстрое свертывание крови при небольших ранениях;

• боль в теле, локализация которой зависит от места образования тромба;

• слабость, усталость;

• тахикардия;

• повышение артериального давления;

• одышка;

• онемение, отечность конечностей;

• судороги;

• боль или повышенная чувствительность по ходу глубоких вен.

Клинические проявления при гиперкоагуляции крови могут отсутствовать, поскольку патологические симптомы возникают непосредственно при закупорке тромбом кровеносного сосуда. Патологию на бессимптомной стадии выявляют лабораторным путем в ходе профилактического обследования.

Симптомы зависят от локализации кровяного сгустка. Наибольшую опасность представляет тромбоз сердечной, легочной, почечной артерий, который провоцирует инфаркт органа.

Осложнения гиперкоагуляции:

• инфаркт миокарда;

• ишемический инсульт;

• тромбоз глубоких вен нижних конечностей;

• тромбоэмболия легочной артерии;

• гангрена конечностей.

Последствия тромбоцитоза несут угрозу жизни пациента, без неотложной помощи заканчиваются летальным исходом.

Высока летальность и среди пациентов с гипокоагуляцией. Этот синдром проявляется избыточной кровоточивостью, кровотечениями, которые проблематично остановить.

Распознать синдром гипокоагуляции можно по таким признакам:

• синяки на теле, которые появляются без причины или при минимальном механическом воздействии на кожу;

• точечные кровоподтеки;

• беспричинные носовые кровотечения;

• повышенная кровоточивость десен;

• обильные менструации у женщин.

При гипокоагуляции возрастает вероятность внутренних кровотечений, которые представляют наибольшую угрозу для жизни пациентов. Кровь может скапливаться в сетчатке глаза, между мышцами, в полости суставов, подкожном и забрюшинном пространстве.

Геморрагические коагулопатии приводят к железодефицитной анемии. Обильные кровопотери могут стать причиной геморрагического шока и смерти пациента.

Диагностика

Чтобы предупредить последствия коагулопатии, угрожающие жизни, нужно обращаться в больницу при первых признаках недомогания. Но поскольку симптомы патологии могут отсутствовать, желательно ежегодно проходить лабораторную диагностику, особенно пациентам, которые имеют наследственные заболевания крови.

Диагностику нарушений системы гемостаза можно пройти в клинике «Чудо Доктор». Лаборатория оборудована самым новым высокоточным оборудованием, что гарантирует 100% точность полученных результатов.

Если у пациента подозревают коагулопатию, его направляют на консультацию к гематологу. Помимо клинического анализа крови, который является основным видом исследования для всех, назначают такие обследования:

• расширенная коагулограмма, которая позволяет определить до 20 разных показателей;

• биохимия крови, позволяющая оценить работу почек, печени и других органов, концентрацию основных витаминов и минералов;

• клинический анализ мочи;

• биопсия костного мозга с миелограммой;

• иммунологическое исследование;

• допплерография, ангиография и другие методы визуализации сосудов.

При подозрении на внутренние кровотечения проводят бронхоскопию, гастроскопию, колоноскопию, УЗИ забрюшинного пространства, суставов, МРТ головного мозга. Вид исследования зависит от локализации кровопотери.

Лечение

При коагулопатии требуется комплексное лечение, которое зависит от вида нарушения гемостаза – гипо- или гиперкоагуляция. Врачи обязательно пытаются устранить причину патологии, что позволяет предупредить возникновение проблемы в будущем.

При гипокоагуляции лечение направлено на остановку кровотечений. Применяют инъекции коагулянтов, витамина K. В тяжелых случаях может потребоваться переливание плазмы крови, тромбоцитарной массы.

При гиперкоагуляции терапия направлена на растворение и профилактику образования тромбов. Используют препараты, разжижающие кровь, тромболитики, ангиопротекторы. При коагулопатиях аутоиммунного происхождения назначают глюкокортикостероиды, иммуноглобулины.

Прогноз и профилактика

Любые нарушения гемостаза несут угрозу жизни, поэтому нельзя заниматься самолечением. Пациентам, которые входят в группу риска, нужно проходить профилактические обследования. При выполнении всех врачебных рекомендаций риск спонтанных кровотечений и тромбоза минимальный.

Профилактика коагулопатии:

• правильно питаться, чтобы избежать дефицита нутриентов;

• вовремя лечить инфекционные заболевания, болезни внутренних органов;

• вести активный образ жизни;

• отказаться от вредных привычек;

• ежедневно гулять на свежем воздухе;

• принимать кроворазжижающие препараты только под контролем врача;

• при наследственной предрасположенности пройти генетический скрининг.

Все коагулопатии требуют полноценного обследования и комплексного лечения. Даже если патология никак себя не проявляет, необходимо нормализовать гемостаз, исключить влияние провоцирующих факторов. В клинике «Чудо Доктор» работают гематологи – доктора медицинских наук, которые смогут оказать квалифицированную помощь пациентам с коагулопатией любой степени тяжести, предложить эффективное лечение гемофилии и других наследственных болезней.

Ответы на часто задаваемые вопросы