Макроглоссия

Макроглоссия — это патологическое увеличение языка в размерах, при котором он выходит за границы альвеолярного отростка, выступая наружу за пределы челюсти. В наиболее тяжелых случаях увеличенный язык может не держаться за зубами и выпадать из ротовой полости. Чаще всего его поверхность может покрываться болезненными язвочками, трещинами, отпечатками зубов, спровоцированными травмами языками из-за его аномально большого размера.

Макроглоссия может носить врожденный или приобретенный характер, протекать с диффузной или частичной гипертрофией. Язык становится чрезвычайно толстым и массивным, может провоцировать нарушения нормального глотания, проявления ночного апноэ и заметное ухудшение речи.

Подтверждение диагноза осуществляется с помощью визуального осмотра, определения размеров челюсти, эхографического обследования и рентгенографии. Лечение макроглоссии подразумевает оперативное вмешательство с помощью клиновидного иссечения увеличенного языка. Если патология имеет дизонтогенетическое происхождение, рекомендовано проведение склерозирующей терапии.

Общая информация

Макроглоссия — патологическое состояние, сопровождающееся аномальным увеличением языка. Также в медицинской литературе оно встречается под названиями лопатообразного, широкого языка и глоссоцеле.

Для определения нормальных размеров орган должен быть максимально расслабленным. В норме высота языковой спинки и окклюзионная плоскость зубного ряда нижней челюсти должны располагаться на одной линии. При этом обязательно примыкание краев языка к язычным зубным бугоркам, но без выдвижения на них. Если размеры органа не соответствуют заявленным параметрам, говорят о его патологическом увеличении, то есть макроглоссии.

При макроглоссии увеличиться может как весь орган, так и отдельные его части — боковые поверхности, спинка, кончик. Она относится к достаточно редким заболеваниям языка и диагностируется примерно у 13–15% пациентов, обращающихся за врачебной помощью. У людей, страдающих от нарушений в работе эндокринной системы, частота выявления макроглоссии достигает 32%.

Основными особенностями макроглоссии является чрезвычайно крупный, толстый и массивный язык, который может не держаться за зубами и выпадать изо рта. Многие пациенты с подобной патологией сталкиваются с нарушениями дикциями, ухудшением речи и серьезными проблемами в общении с окружающими.

Врожденная и приобретенная макроглоссия сопровождаются заметными затруднениями речи, аномальным смещением зубного ряда и нарушениями прикуса, ростом грибовидных сосочков и развитием фестончатого языка.

Частота диагностики заболевания не зависит от гендерных, возрастных и географических факторов. При этом установлена взаимосвязь между аномальным увеличением языка и заболеваниями ЛОР-органов.

Классификация патологии

Патологическое увеличение языка может носить врожденный и приобретенный характер:

1. Врожденная — чаще всего проявляется на фоне гемигипертрофии лица, идиопатической гипертрофии мышечных тканей, кист, доброкачественных или злокачественных новообразований. Такие патологии часто дополняют умственную отсталость или тяжелые врожденные синдромы.

2. Приобретенная — в большинстве случаев пассивное изменение размеров органа связано с потерей зубного ряда на нижней челюсти. Аномальное увеличение может носить локальный или диффузный характер. Это обусловлено протяженностью участка с отсутствующими зубами на альвеолярной дуге.

Приобретенная форма макроглоссии может быть спровоцирована широким спектром системных заболеваний — кретинизмом, акромегалией, амилоидозом, злокачественными новообразованиями. Такие патологии сопровождаются нарушениями нормального лимфооттока из языка, что приводит к его сильному отеку и набуханию.

Макроглоссия делится на истинную и псевдомакроглоссию. Истинная форма патологии характеризуется интенсивным увеличением языковых тканей. В случае псевдомакроглоссии язык сохраняет свои нормальные размеры, но визуально кажется увеличенным по причине индивидуальных анатомических особенностей строения полости рта, наличия опухоли в районе зева или утраты нижних зубов.

Патологическое увеличение языка может быть диффузным или частичным. При диффузной форме макроглоссии вся поверхность органа равномерно гипертрофирована. Чаще всего она выявляется у детей, имеющих генетические отклонения, тяжелые аллергические заболевания и нарушения в работе эндокринной системы.

Частичная или парциальная форма макроглоссии сопровождается аномальным утолщением и увеличением отдельных частей органа — спинки, боков, корня или кончика. Из-за неравномерного утолщения язык выглядит асимметричным. Патология может быть спровоцирована тяжелыми инфекционными болезнями, травмами, новообразованиями доброкачественного или злокачественного характера.

Причины и провоцирующие факторы

Все причины и факторы, которые могут спровоцировать развитие макроглоссии, подразделяются на врожденные и приобретенные. Истинная форма заболевания чаще всего спровоцирована наследственными болезнями и новообразованиями.

К основным провоцирующим факторам, способным привести к аномальному увеличению языка, приводят врожденные генетические отклонения и синдромы, которые выявляются у плода. Частыми причинами макроглоссии выступают врожденные заболевания эндокринной системы, сопровождающиеся недостатком или же чрезмерной выработкой тиреоидных гормонов.

Также патологическое состояние часто развивается при наличии у плода лимфангиомы — новообразования дизонтогенетического происхождения. В таком случае причиной гипертрофии органа становится повышенная пролиферация сосудов лимфатической системы.

Основные приобретенные причины:

• гипотиреоз (недостаточная функция щитовидной железы);

• синдром Дауна;

• синдром Беквита-Видемана;

• макростомия (чрезмерно крупный плод);

• лимфедема языка (отек языка из-за нарушения лимфооттока);

• тяжелые аллергические реакции;

• анафилаксия;

• злокачественные или доброкачественные новообразования в ротовой полости;

• укусы насекомых или животных;

• ожоги или травмы языка;

• карцинома языка (рак языка);

• фиброз языка (рубцевание и утолщение тканей языка);

• местные инфекции или воспаления (например, глоссит);

• препараты, вызывающие отек языка (например, некоторые антигистаминные препараты).

Основные врожденные причины:

• гемигипертрофия языка (чрезмерный рост одной половины языка);

• глоссоцеле (врожденная киста языка);

• синдром Сотоса;

• нейрофиброматоз типа 1;

• гамартома языка (доброкачественная опухоль, содержащая различные ткани);

• мукополисахаридоз (накопление сахаров в тканях);

• ангиоматоз (врожденная аномалия кровеносных сосудов);

• акромегалия (чрезмерная выработка гормона роста).

Аномальное увеличение языка может быть спровоцировано ранее проведенными нейрохирургическими оперативными вмешательствами, а также терапии ВИЧ-инфекции такими препаратами, как «Ритонавир» и «Лопинавир».

К наиболее распространенным причинам патологии среди детей относят синдром Дауна, гипотиреоз и синдром Беквита-Видемана. У взрослых макроглоссия в большинстве случаев спровоцирована амилоидозом и может выступать единственным клиническим проявлением данного заболевания.

Клинические проявления

Увеличение языка при макроглоссии может быть равномерным или же частичным. В большинстве случаев оно незначительное, и состояние не доставляет человеку никакого беспокойства.

Но в некоторых случаях аномальное утолщение становится серьезной проблемой для больного — например, из-за массивного, утолщенного языка новорожденный не может питаться материнским молоком.

У пациентов взрослого возраста чрезмерная макроглоссия может сопровождаться нарушениями жевательной и глотательной функции, а также речи. Их рот может быть постоянно приоткрытым из-за того, что увеличившийся язык просто не помещается в ротовой полости.

Основные клинические проявления патологии:

• визуально увеличенный язык, который выступает изо рта;

• затрудненная речь;

• проблемы с глотанием;

• затрудненное дыхание;

• нарушения прикуса;

• смещение зубного ряда;

• повышенное слюнотечение;

• постоянное ощущение инородного тела во рту;

• дискомфорт или болезненные ощущения в ротовой полости;

• боли и чувство тяжести в области челюсти;

• повышенная утомляемость и упадок сил;

• расстройства сна.

Если макроглоссия выступает симптомом определенного заболевания, увеличение языка сочетается с другими клиническими проявлениями основной болезни. Это может быть отставание ребенка в росте, серьезные когнитивные нарушения, отеки под глазами, одутловатость лица, ощущение холода в верхних и нижних конечностях, а также понижение температуры тела.

Если макроглоссия спровоцирована врожденным синдромом Беквита-Видемана, аномальное увеличение языка может сопровождаться экзофтальмом, гигантизмом, дефектами брюшной стенки.

При синдроме Дауна дополнительными клиническими проявлениями выступают уменьшение размеров челюсти (микрогнатия), черепа (микроцефалия), мышечная гипотония, отставание в интеллектуальном и физическом развитии.

Механизм развития патологии

Макроглоссия представляет собой аномальное увеличение размеров языка. Это основной орган речи и вкуса, состоящий из поперечнополосатых мускулов с поверхностью из слизистой ткани. Этот орган состоит из корня, тела и кончика, а также сосочков, расположенных на языковой поверхности и играющих роль вкусовых рецепторов. Он принимает участие во множестве важных процессов — от глотания и жевания до дыхания и выделения слюны.

Период наиболее активного роста языка — до достижения 8-летнего возраста. Он полностью прекращается в 18 лет. В норме площадь этого органа не превышает 22,5–25,3 кв. см. Если же язык не соответствует этим параметрам или просто не помещается в ротовой полости, это свидетельствует о макроглоссии.

Механизм развития патологии зависит от причины ее развития:

1. Амилоидоз — тяжелая болезнь, сопровождающаяся отложением амилоидов, то есть аномально синтезированных белково-полисахаридных комплексов в тканях организма, в том числе и языковых. Они равномерно распределяются по всей площади языка, поэтому орган увеличивается равномерно.

2. Гипотиреоз врожденного происхождения — при данном заболевании проявляется недостаточная выработка тиреоидных гормонов, которые синтезирует щитовидная железа. Этот дефицит приводит к заметному замедлению распада и выработки белков. Этот процесс приводит к тому, что продукты распада белков откладываются во многих, в том числе и языковых, тканях.

3. Мукополисахаридоз — редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушениями обмена веществ и поражающее соединительные ткани. Оно сопровождается накоплением гликозаминогликанов в клетках мезенхимных и эпителиальных тканей языка, а также липидов в нервных клетках. Это провоцирует аномальное увеличение размеров языка.

4. Акромегалия или гигантизм — редкие эндокринные заболевания, встречающиеся среди взрослых и детей. Гигантизм сопровождается патологическим увеличением костей, мягких тканей, внутренних органов и всего тела, из-за чего рост ребенка становится чрезвычайно высоким. Акромегалия характеризуется увеличением отдельных частей тела и языка. Эти редкие болезни обусловлены избыточным синтезом гормона роста соматотропина на фоне аденомы гипофиза. В случае отсутствия необходимой терапии до 19–20 лет зоны роста закрываются, что приводит к трансформации гигантизма в акромегалию.

5. Сифилис — может привести к утолщению языка и образованию на его поверхности плотного, безболезненного шанкра. Постепенно происходит распадение этого уплотнения с образованием язвенной поверхности на его месте. Этот процесс сопровождается инфильтрацией, которая и способствует аномальному увеличению размеров языка.

6. Лимфангиома — патология, характеризующаяся скоплением расширенных лимфатических сосудов. Это провоцирует утолщение и увеличение нормальных размеров языка в том случае, если оно локализуется в тканях органа.

7. Туберкулез — в крайне редких случаях туберкулезный узел может образовываться в области языка, что приводит к его увеличению и набуханию. Уплотнение может сопровождаться болезненностью и покрываться язвами.

8. Синдром Беквита-Видемана — врожденная патология, которая сопровождается гигантизмом и развивается на фоне генного сбоя в организме.

9. Сахарный диабет — при этом заболевании повышается концентрация глюкозы в крови по причине недостаточного синтеза инсулина. Увеличение органа происходит на фоне отложений полисахаридного комплекса в зоне посткапилляров и прекапилляров.

10. Тонзиллит — отечность миндалин приводит к смещению языка по направлению вперед, из-за чего он визуально кажется значительно крупнее.

Макроглоссия может быть спровоцирована синдромом Дауна — генетическим заболеванием, сопровождающимся микрогнатией, то есть маленькой челюстью. В таком случае из-за уменьшенных размеров верхней, нижней или же обеих челюстей языку просто недостаточно места в ротовой полости, поэтому даже орган нормального размера выступает вперед, выпадает изо рта и кажется значительно больше. Именно поэтому характерный признак синдрома Дауна — постоянно приоткрытый рот у детей.

Аномальное увеличение языка может быть обусловлено ранее проведенными нейрохирургическими операциями и выступать в качестве их осложнений. Такие хирургические вмешательства в некоторых случаях могут сопровождаться венозным и лимфатическим застоем в районе глотки. Удаление эндотрахеальной трубки приводит к отечности гортани и увеличению размеров языка. Поэтому в таких случаях необходимо проведение противоотечной терапии.

Возможные осложнения

Без своевременного и правильно подобранного лечения макроглоссия может вызывать различные осложнения:

• дыхательные нарушения;

• болезнь Рига-Феде — болезненные язвы на теле органа, появляющиеся под влиянием хронических повреждений зубами;

• обструкция дыхательных путей, особенно во время сна;

• храп и апноэ во сне;

• усиленное слюнотечение;

• серьезные нарушения жевательной функции;

• затруднения во время глотания;

• неспособность жевать твердую пищу;

• выпадение пищи изо рта во время пережевывания;

• проблемы с дикцией, нечеткая или неразборчивая речь;

• проблемы с зубами и их смещение;

• нарушения прикуса;

• деформация зубов и челюстей;

• кариес и заболевания пародонта;

• отек ротовой полости и кровоточивость десен;

• инфекционные поражения языка и десен;

• рак языка.

Макроглоссия приводит к серьезным социальным и психологическим проблемам, вызывая проблемы в общении с окружающими, неуверенность в себе и стремление избегать общения с другими людьми.

Без своевременной терапии макроглоссия приводит к серьезным нарушениям челюстного аппарата — деформации зубочелюстной системы, нарушений прикуса, смещения отдельных зубных единиц или всего зубного ряда. В таких случаях пациенту потребуется квалифицированная стоматологическая помощь и длительное ношение специальных ортопедических конструкций.

Частым осложнением макроглоссии становятся серьезные расстройства пищеварения. Увеличенный язык не позволяет человеку полноценно пережевывать пищу, ему приходится потреблять ее чрезвычайно маленькими порциями. Также из-за опухлости возникают сложности с глотанием еды, что негативно сказывается на всех пищеварительных процессах.

Длительное течение макроглоссии без адекватной врачебной помощи значительно повышает риск вторичного инфицирования. Постоянно высунутый язык с легкостью травмируется клыками, а приоткрытая ротовая полость провоцирует повышенную сухость слизистой. Это значительно повышает вероятность инфицирования органов дыхательной системы.

Наиболее опасным осложнением макроглоссии считается предраковое состояние или же образование злокачественной опухоли. Их развитие обычно связано с постоянным прикусыванием тела языка зубами, провоцирующим морфологическое изменение травмированных эпителиальных клеток.

Диагностические мероприятия

В большинстве случаев диагностика макроглоссии не вызывает никаких трудностей, так как уже на начальных стадиях аномального увеличения языка больной сразу же обращается за врачебной помощью — к терапевту, отоларингологу или стоматологу.

В первую очередь проводится физикальный осмотр ротовой полости пациента, позволяющий подтвердить или опровергнуть патологические увеличение языка. Для уточнения первопричины патологического состояния врач собирает анамнез, а также назначает ряд необходимых лабораторных и инструментальных исследований:

• ларингоскопия для оценки состояния корня языка и верхних дыхательных путей;

• эзофагография для изучения состояния и функционирования пищевода с помощью рентгенологического обследования;

• ультразвуковое исследование щитовидной железы для выявления изменений в тканях;

• рентгенография черепа и зубочелюстной системы при подозрении на микрогнатию;

• цефалометрия для измерения пропорциональности черепа и лицевых костей;

• биопсия при появлении подозрений на злокачественное новообразование;

• магнитно-резонансная томография или компьютерная томография для выявления новообразований, их точного размера и локализации;

• эхокардиография для исключения сердечно-сосудистых патологий;

• общий и биохимический анализ крови;

• генетическое исследование на синдром Беквита-Видемана.

Дополнительно врач может назначить проведение исследований на ВИЧ, сифилис, туберкулез, уровень гормонов гипофиза и щитовидной железы. Также необходима консультация с другими узкопрофильными специалистами — психотерапевтом, неврологом, эндокринологом, гастроэнтерологом, кардиологом, хирургом, ортодонтом и онкологом.

Схема терапии

Терапия макроглоссии может быть консервативной или же оперативной. Консервативное лечение аномалии применяется в крайне редких случаях, при незначительном увеличении языка и его выявлении на самых ранних этапах. При этом используются фармакологические препараты, действие которых направлено на устранение основного заболевания, вызвавшего припухлость тела языка.

Основные направления консервативной терапии:

• гормональная заместительная терапия — назначается для поддержания нормальной работы щитовидной железы в том случае, если патологическое состояние вызвано гипотиреозом;

• лекарственные препараты для торможения выработки амилоидов и растворения уже сформированных — применяются при макроглоссии, развивающейся на фоне амилоидоза;

• ланреотид и октреотид — назначаются при выявлении акромегалии для подавления чрезмерного синтеза соматотропина;

• дюрантные средства с пролонгированным действием — используются для лечения сифилиса, вызвавшего аномальное увеличение органа;

• препараты противотуберкулезной группы — назначаются в случаях, когда макроглоссия выступает проявлением этого заболевания;

• склеротерапия, криотерапия и лучевая терапия — рекомендованы при макроглоссии на фоне лимфангиомы.

В большинстве случаев борьба с макроглоссией осуществляется хирургическим путем. Для этого проводится полная или частичная глоссэктомия патологически измененного органа.

Проведение оперативного вмешательства рекомендовано в тех случаях, когда консервативная терапия не принесла положительных результатов, при обструкции дыхательных путей, нарушениях жевательной и глотательной функций, хронических повреждениях языка, затруднениях речи и дикции.

Операция в обязательном порядке проводится в том случае, если увеличенный орган становится серьезным эстетическим дефектом и постоянно выпадает из ротовой полости. В большинстве случаев проводится частичное иссечение.

Проведение тотальной глоссэктомии назначается в крайне редких случаях, только при выявлении злокачественного новообразования. В процессе оперативного вмешательства устанавливается подвижный имплант.

Автор

Загиров Физули Абумуслимович

флеболог, хирург, проктолог

Стаж 22 лет