Коарктация аорты

Коарктация аорты — один из пороков развития, представляющий собой врожденное сужение в нисходящей части аорты. Во многих случаях развивается в грудном отделе аорты, значительно реже патология возникает в других областях. Коарктация может выступать в качестве единственной аномалии или же комбинироваться с другими отклонениями врожденной этиологии — чаще всего аортальным или митральным стенозом.

При данном нарушении в верхней половине туловища кровяное давление повышается, а в нижнюю часть кровь поступает в недостаточном количестве. Это приводит к ухудшению состояния головного мозга по причине избытка крови, тогда как ноги и внутренние органы брюшной полости начинают страдать от нехватки питания. Коарктация аорты влечет за собой опасные осложнения: расширение аорты с риском ее разрыва или образованием аневризм, разрыв мешковидных аневризм в головном мозге с последующим кровоизлиянием.

Общая информация о заболевании

Критические врожденные пороки сердца периода новорожденности составляют отдельный сегмент среди всех форм врожденных пороков сердца, провоцирующих декомпенсацию кровообращения в течение раннего неонатального периода.

Помимо клапанного стеноза легочной артерии и аорты к таким патологиям относят и коарктацию аорты. В случае отсутствия оперативного вмешательства она провоцирует сердечную недостаточность. По данным врачебной практики, коарктация артериального сосуда диагностируется примерно в 10 % всех случаев пороков сердца врожденной этиологии.

Аорта представляет собой наиболее крупный артериальный сосуд в человеческом теле. Она начинается в районе левого желудочка и состоит из трех областей — восходящей и нисходящей частей, а также дуги аорты. Нисходящий отдел дополнительно подразделяют на брюшинную и грудную части.

Коарктация представляет собой врожденное сужение определенной области артериального сосуда. Чаще всего патология поражает артерию в перешейке дуги в нисходящей или в грудной области. На протяжении внутриутробного развития артериальный проток остается открытым для осуществления значительной части сердечного выброса, минуя участок сужения. В самых тяжелых ситуациях возрастает риск атрезии просвета сосуда, то есть его полного заращения.

В младенческом возрасте врожденная патология вызывает приступы кашля, одышку, синюшность кожи, головокружение, учащенное сердцебиение, частые носовые кровотечения, постоянное беспокойство и повышенную слабость.

Коарктация редко обладает изолированным характером, чаще всего она развивается в комбинации с прочими пороками сердца. Изолированная патология имеет неблагоприятный прогноз: среди больных 20 лет частота летальных исходов равняется 25 %, 30 лет — 50 %, 45 лет — 75 %. Для людей 60 лет летальность достигает 92 %.

Если коарктация артериального сосуда протекает одновременно с другими патологиями сердца врожденного характера, уже к концу первого года жизни уровень смертности достигает 92 %. Наивысшая частота летальных исходов фиксируется на протяжении первых дней и недель жизни новорожденного.

Врожденную коарктацию выявляют у 3–5 новорожденных на 10 000 детей. При этом среди мальчиков аномалия диагностируется вдвое чаще. Среди девочек патология чаще всего выявляется при наличии генетического синдрома Шерешевского-Тернера.

Патогенез заболевания

В кардиологии существует ряд теорий о механизме развития коарктации артериального сосуда, каждая из которых имеет свои особенности и специфику формирования.

1. Теория Шкоды — согласно этому мнению, формирование патологии вызвано закрытием открытого артериального протока, в который вовлекается прилегающая часть кровеносного сосуда. Его облитерация и рубцевание стенок осуществляются сразу же после появления ребенка на свет. Если этот процесс распространяется на стенку аорты, это приводит к ее сужению, а иногда и полному закрытию просвета в результате заращения.

2. Теория Андерсона-Беккера — согласно этой теории, основополагающей причиной аномалии выступает серповидная связка артерии, по причине которой облитерация открытого артериального протока сопровождается сужением перешейка в области расположения связки.

3. Теория Рудольфа — коарктация артериального сосуда рассматривается в качестве результата специфики и нарушений во внутриутробном кровотоке плода. При внутриутробном развитии около 50% кровяного выброса из желудочков осуществляется с помощью восходящей части аорты, а нисходящей — около 65%. При этом поступление крови к перешейку артериального сосуда не превышает 25%. Этот фактор обусловливает некоторую узость сосудистого перешейка, которая в определенных условиях может сохраниться у ребенка и после рождения.

К наиболее доказанным и достоверным теориям патогенеза коарктации аорты относится передвижение дуктальных и протоковых тканей по открытому артериальному протоку к сосуду. Оно является частью природного механизма кровоснабжения во внутриутробное время. Увеличение объема протоковых тканей приводит к образованию циркулярного гребня в артериальном сосуде и дальнейшему образованию коарктации.

После закрытия открытого артериального протока в роли альтернативы магистрального кровоснабжения нисходящей части выступает обходной или же коллатеральный кровоток. Но высокое кровяное давление в районе сужения артериального сосуда приводит к постепенному увеличению размеров левого желудочка и может спровоцировать тяжелые осложнения.

При сохранности артериального протока в открытом состоянии он начинает использоваться для кровяного сброса в венозное русло из артериального. Это приводит к повышению кровяного давления в малом круге и становится одной из причин легочной гипертензии.

Основные причины болезни

Коарктация аорты относится к патологиям врожденного характера, развивающимся на фоне нарушений эмбрионального развития. На сегодняшний день точные причины аномалии установить не удалось. Считается, что патология становится результатом сочетания наследственной предрасположенности и различного негативного влияния на женский организм в период беременности.

Выявлены триггерные факторы, провоцирующие развитие коарктации:

• генетическая предрасположенность;

• курение и употребление алкоголя во время беременности;

• злоупотребление кофе в период вынашивания ребенка;

• возрастной фактор;

• лишний вес матери;

• применение оральных противозачаточных средств в течение первых недель беременности;

• нарушения внутриутробного кровообращения плода.

В крайне редких случаях патология может быть приобретенной. Нарушение может быть спровоцировано атеросклерозом, болезнью Такаясу или тяжелыми травмами. Установлено, что работа на вредном производстве не оказывает никакого влияния на вероятность развития коарктации приобретенного характера.

Симптомы

Одно из главных характерных проявлений коарктации артериального сосуда — повышение кровяного давления в руках при одновременном снижении или полном отсутствии пульсаций сосудов нижних конечностей. Это обусловлено затрудненным током крови через суженную часть артерии, повышением давления в артериальном сосуде и его ветвях выше точки сужения и снижением кровотока в нижележащих отделах. Часто коарктация сопровождается повышением кровяного давления в артериях мозга.

Симптоматика патологии напрямую зависит от степени ее тяжести. Чаще всего нарушение сопровождается такими признаками:

• приступы болей в голове;

• звон в ушах;

• чувство пульсации в голове;

• боли в грудине, ее выраженная деформация;

• стенокардия и сердечная недостаточность;

• одышка и затрудненное дыхание при физическом труде и в состоянии покоя;

• приступы тошноты и рвоты;

• ухудшение зрения;

• продолжительная кровоточивость в случае травм верхней половины туловища;

• бледный оттенок кожи, особенно в области нижних конечностей;

• перемежающаяся хромота;

• ощущение тяжести и слабости в нижних конечностях;

• частые судороги ног;

• ощущение холода в ногах при любой температуре воздуха;

• быстрая утомляемость;

• постоянное беспокойство и тревожность;

• вялость и упадок сил;

• потеря сознания;

• ухудшение аппетита и беспричинное снижение веса;

• регулярные носовые кровотечения;

• кашель с кровохарканьем;

• стремительное уменьшение выделяемой мочи у ребенка;

• нарушения в работе почек и органов желудочно-кишечного тракта;

• вздутие живота и нарушение стула у новорожденного;

• боли в животе, вызванные ишемией кишечника;

• отставание ребенка в физическом развитии;

• полиорганная недостаточность на фоне недостатка кислорода — дыхательная, сердечная, почечная, печеночная.

Полиорганная недостаточность — это опасное для жизни состояние, сопровождающееся одновременной недостаточностью нескольких внутренних органов или функциональных систем. Это тяжелое осложнение сопровождается резкой желтушностью или бледностью кожных покровов, учащением или замедлением сердцебиения, поверхностным дыханием, стремительной синюшностью, распространяющейся на все лицо. В таких случаях требуется экстренная медицинская помощь, так как очень высок риск летального исхода.

У многих пациентов коарктация артериального сосуда протекает полностью бессимптомно или же имеет слабо выраженные проявления, которые не доставляют человеку особого беспокойства. В таких случаях пациент узнает об аномалии совершенно случайно, во время проведения планового медицинского осмотра.

В наиболее тяжелых случаях коарктация аорты приводит к молниеносной сердечной недостаточности и шоковому состоянию. В среднем длительность жизни человека с врожденной коарктацией не превышает 33–35 лет. При этом не менее 45 % летальных исходов фиксируется на протяжении критического периода — до достижения 1 года. Среди основных причин смертельного исхода выделяют сердечную недостаточность, разрыв аневризмы артериального сосуда, септический эндокардит и геморрагический инсульт.

Симптомы критической коарктации

Клиническая картина коарктации артериального сосуда зависит от специфики нарушений гемодинамики. Она может проявляться в двух формах: критической (с вовлечением артериального протока) и некритической коарктации.

Для критической, или предуктальной коарктации характерна дуктусзависимая гемодинамика. Это означает, что в случае определенных пороков единственным или же одним из основных источников притока крови в полость аорты или легочной артерии остается открытый проток. Если он закрывается, это провоцирует серьезное ухудшение состояния здоровья.

При закрытии дуктуса природным способом последствия недостаточного кровообращения начинают преобладать над сердечной недостаточностью и ее проявлениями. Развивается ишемия, сопровождаемая нарушениями в работе органов пищеварительной системы и почек. В наиболее тяжелых случаях это приводит к полиорганной недостаточности и значительному возрастанию риска летального исхода.

Симптомы некритической коарктации

У детей с патологией, протекающей без вовлечения артериального протока, системная гемодинамика проявляется сердечной недостаточностью. Это сопровождается следующими признаками:

• одышка;

• учащение сердцебиения;

• отечность конечностей;

• хрипы в легких и их отечность;

• увеличение печени и сердечной мышцы в размерах;

• синюшность кожных покровов, спровоцированная недостаточным током крови в мелких капиллярах.

Характерным проявлением патологии некритического характера считается повышенная утомляемость ребенка во время плача, тревожность и беспокойство, усиленная потливость, развитие анемии и недостаточная масса тела новорожденного. Также у ребенка заметны отличия в скорости развития нижней и верхней половины туловища.

По мере взросления ребенка патология переходит в стадию относительной компенсации. Для нее характерны, в первую очередь, многочисленные межсистемные коллатерали. Среди основных проявлений заболевания на первый план выходит артериальная гипертония в области верхних конечностей, сильные боли в голове, частые носовые кровотечения и звон в ушах.

Виды и стадии развития отклонения

В зависимости от вовлечения открытого артериального протока коарктация подразделяется на две группы, каждая из которых имеет свои характерные особенности и специфику:

1. С дуктусзависимой гемодинамикой — открытый артериальный проток оказывает существенное воздействие на кровообращение в сосудах и способствует его частичной стабилизации. После закрытия протока симптоматика ишемии становятся ярко выраженной. Патология может быть изолированной (самостоятельной), с дефектом межжелудочковой перегородки и со сложными пороками сердца врожденной этиологии.

2. С гемодинамикой, независимой от открытого артериального протока. Нарушение также имеет три формы: изолированное, с дефектом межжелудочковой перегородки и сложными пороками сердца врожденного типа.

На основе точной локализации аномалии коарктация может быть следующих видов: перешейка аорты, брюшной, восходящей или нисходящей грудной аорты.

На основании возрастных особенностей коарктация делится на несколько периодов:

• I (критический период) — к этому отрезку относится первый год после появления на свет ребенка, сопровождаемый недостаточностью кровотока в малом круге и повышенной частотой летальных исходов среди пациентов;

• II (приспособительный период) — от 12 месяцев до 5 лет, может протекать бессимптомно или с повышенной слабостью, одышкой и сильными головными болями, при этом признаки недостаточного кровообращения уменьшаются;

• III (компенсаторный период) — 5–15 лет, чаще всего протекает без ярко выраженных проявлений, патология обычно выявляется во время медицинского обследования по другому поводу;

• IV (развитие относительной декомпенсации) — у пациентов 15–20 лет признаки пубертатного периода могут дополняться симптоматикой недостаточного кровотока;

• V (декомпенсация) — для этого периода характерны признаки гипертонии, тяжелой право- и левожелудочковой сердечной недостаточности и повышение риска смертельного исхода.

В некоторой медицинской литературе коарктация подразделяется на две большие группы. Для предуктального стеноза характерно сужение артериального сосуда проксимальнее впадения открытого артериального протока, для постдуктального стеноза — сужение дистальнее впадения артериального протока.

Возможные осложнения

Отсутствие своевременного и грамотного лечения коарктации аорты приводит к развитию многочисленных осложнений для пациента:

• эндокардит бактериального происхождения — воспалительное поражение внутренней оболочки сердца;

• аневризма сосуда головного мозга;

• сердечная недостаточность — сопровождается гипертрофией левого желудочка сердца, спровоцированной повышенной нагрузкой на миокард и ухудшением перекачки и оттока крови;

• геморрагический инсульт, спровоцированный повышенным давлением в мозговых сосудах;

• расслоение и разрыв артериального сосуда на фоне повышения кровяного давления выше точки сужения;

• гипертоническая энцефалопатия — хроническое, стремительно прогрессирующее поражение тканей мозга по причине повышенного артериального давления;

• полиорганная недостаточность — резкое и одновременное ухудшение работы печени, почек, кишечника и других внутренних органов на фоне ослабления кровоснабжения органов, расположенных ниже точки коарктации.

Сужение артериального сосуда провоцирует повышенную нагрузку на сердце, особенно на его левый желудочек. Это приводит к повышению кровяного давления в мозговых артериях, сосудах шеи и всей верхней половины тела. При этом нижняя часть тела страдает от недостаточного кровоснабжения. Оно может компенсироваться при помощи обходных артерий — в таком случае высокое давление в верхней части тела чрезвычайно сложно привести в норму.

Диагностические мероприятия

Диагностика коарктации аорты состоит из нескольких этапов: физикальных и лабораторных исследований, а также инструментальной диагностики. Во время осмотра пациента кардиолог проводит ощупывание (пальпацию) кровеносных артерий на симметрично расположенных участках верхних и нижних конечностей.

В процессе обследования измеряется кровяное давление на конечностях, а также определяется разница между полученными показателями. Полученная разница свыше 20 мм рт. ст. или отсутствие пульсации указывает на наличие коарктации. Дополнительно контролируют уровень содержания кислорода в кровотоке. Показатель больше 3 % свидетельствует о наличии патологии.

Дополнительно кардиологом будет выявлена кишечная перистальтика, воздух в кишечной полости или же жидкость в брюшине. При врожденной аномалии перистальтика отсутствует или же существенно снижается.

Основные диагностические мероприятия:

1. Исследование газового состава крови в верхних и нижних конечностях — капиллярная проба проводится одновременно с руки и ноги ребенка.

2. Эхокардиография — позволяет оценить тяжесть стеноза артериального сосуда, выявить его закупорку (полную или частичную), определить отсутствие или наличие открытого артериального протока, а также особенности строения и диаметр непосредственно самой аорты.

3. УЗДС — с помощью ультразвукового дуплексного сканирования артерий на руках и ногах изучают особенности и специфику коллатерального и магистрального кровообращения, а также исключают атеросклероз.

4. Рентгенография грудной клетки — позволяет выявить увеличенную тень сердечной мышцы в районе левого желудочка, увеличенные размеры левого предсердия, наличие легочной гипертензии и изменения размеров восходящей части аорты.

5. Компьютерная томография — при помощи исследования с использованием внутрисосудистого контрастирования оценивают диаметр и анатомические особенности аорты и всех ветвей, подбирая оптимальный вариант хирургического вмешательства.

6. Магнитно-резонансная томография — направлена на определение точной локализации, диаметра и протяженности суженной части артериального сосуда, а также остальных, здоровых его частей.

При наличии тяжелых пороков сердца врожденного типа назначается проведение ангиокардиографии. Это инвазивное исследование с введением специального контрастного препарата в кровь пациента, позволяющее получить детальные данные о строении и кровяном давлении в тканях сердца и близлежащих кровеносных сосудах.

Патологическое сужение аорты необходимо дифференцировать от прочих аномалий, сопровождающихся признаками легочной гипертензии. К ним относится эссенциальная и вазоренальная артериальная гипертония, аортит неспецифического типа, аортальный порок сердца.

Дополнительно потребуется дифференциация коарктации от прочих пороков сердца, нейроциркуляторной дистонии и почечной дисфункции, характеризующейся скачками кровяного давления.

Схема терапии

Терапия коарктации аорты осуществляется двумя способами и сочетает методы консервативного и оперативного лечения.

Основные методы консервативной терапии:

• пациентам назначаются сосудорасширяющие (вазодилатирующие) средства, относящиеся к простагландинам Е1, нормализующие показатели проходимости открытого артериального протока;

• подача кислорода для уменьшения дыхательной нагрузки (кроме пациентов с критической коарктацией);

• строгий контроль вводимой жидкости и мочи для уменьшения водной нагрузки на организм;

• дополнительно могут потребоваться лекарственные препараты против сердечной недостаточности, артериальной гипертонии и эндокардита инфекционного типа.

Консервативная терапия направлена исключительно на компенсацию и нормализацию состояния пациента до оперативного вмешательства, которое проводится в любом случае. Единственное отличие в типе назначенной операции — плановой или экстренной.

Оперативное вмешательство для устранения врожденной коарктации артериального сосуда проводится в самые ранние сроки, сразу же после выявления аномалии. Наиболее желательно хирургическое лечение на протяжении первого года жизни ребенка, в крайнем случае — до достижения трехлетнего возраста.

Хирургические вмешательства при коарктации можно проводить не всем пациентам. Они имеют ряд противопоказаний, к которым относят терминальную стадию сердечной недостаточности, необратимую форму легочной гипертензии и другие тяжелые сопутствующие патологии.

Оперативное вмешательство проводится несколькими способами. Местно-пластическая реконструкция артериального сосуда представляет собой резекцию суженной части артерии с одновременным наложением анастомоза «конец в конец».

Для лечения коарктации могут назначать прямую истмопластику с рассечением стеноза по продольной линии и сшиванием артериального сосуда. При непрямой истмопластике оперативное вмешательство осуществляется с лоскутом из левого участка подключичной артерии или синтетического материала, а также последующим наложением сонно-подключичного анастомоза.

В отдельных случаях резекцию сужения артериального сосуда могут проводить с замещением, то есть протезированием суженного участка посредством синтетического протеза или гомотрансплантата.

Автор

Загиров Физули Абумуслимович

флеболог, хирург, проктолог

Стаж 20 лет

+7 (495) 032-15-21