Гиперсомния

Гиперсомния — синдром, обозначающий существенное увеличение продолжительности ночного сна (обычно более 10–11 часов), а также дневную сонливость приступообразного или постоянного характера. На классическую гиперсомнию указывает состояние непреодолимой вялости и сонливости в течение дня, когда человек может непроизвольно отключиться, сидя на работе или осуществляя домашние дела. В число гиперсомний включают:

• нарколепсию 1 типа, характеризующуюся приступами внезапной сонливости и утраты мышечного тонуса при ясном сознании;

• нарколепсию 2 типа, для которой характерна просто дневная сонливость без потери мышечного тонуса;

• синдром Клейне-Левина, характеризующийся периодами нарушения сна и бодрствования, неконтролируемым аппетитом, изменением психики и поведения;

• идиопатическую гиперсомнию, причины развития которой остаются невыясненными.

Различают также гиперсомнию, развившуюся как побочный эффект после принятия некоторых лекарственных препаратов, а также дневную сонливость, развившуюся по причине недостаточной продолжительности ночного сна (недосыпания).

Сегодня по всему миру создаются группы, призванные поддержать людей с нарушениями сна. Члены сообщества Project Sleep, созданного адвокатом по нарколепсии Д. Флайгейром, информируют людей о существующей проблеме, помогая им понять, что гиперсомния — это заболевание, не имеющее ничего общего с ленью или отлыниванием от повседневных дел. Пациенты при поддержке Project Sleep успешно адаптируются в обществе, а непонимание и несправедливые упреки со стороны родных и близких остаются в прошлом.

Распространенность гиперсомнии

На сегодняшний день гиперсомния встречается довольно часто, но несмотря на это, назвать точный процент выявленных случаев заболевания довольно сложно по причине постоянно меняющихся критериев классификации (в настоящее время гиперсомнию классифицируют по особенностям проявления и этиологии), на основе которых ставится диагноз. Имеет значение и низкая информированность о причинах болезни среди врачей других специализаций.

На основании проведенных исследований было установлено, что выявляемость нарколепсии 1 и 2 типа в расчете на 100 тыс. населения составляет от 1 до 79,4 случая, в зависимости от региона. Как можно увидеть, разброс значений довольно велик.

Причины гиперсомнии

Наиболее часто гиперсомния развивается как вторичная патология, возникающая на фоне того или иного соматического, инфекционного, нейродегенеративного заболевания. Среди них:

• патологии нейродегенеративного характера (деменция различного вида, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона);

• психические заболевания (шизофрения, депрессия, биполярное активное расстройство);

• наследственные и генетические патологии (плече-лопаточно-лицевая миопатия, мышечная дистрофия Дюшена, дистрофия Беккера);

• инфекционные патологии (вирусный энцефалит, СПИД, африканский трипаносомоз, вирус Эпштейна-Барра);

• злокачественные и доброкачественные опухоли;

• заболевания сосудов головного мозга;

• эндокринные патологии;

• железодефицитная анемия.

Проведенные исследования показали, что в основе таких заболеваний, как нарколепсия, катаплексия, синдром Клейне-Левина, лежит помимо наследственного фактора и аутоиммунный компонент. В числе факторов риска называют сосудистые нарушения, травматические поражения головного мозга, онкологические процессы, нейросаркоидоз и инфекционные заболевания. Причиной синдрома Клейне-Левина может быть также внутриутробная патология или пороки развития ребенка в первые годы жизни.

При приеме некоторых медицинских препаратов наблюдаются побочные эффекты, напоминающие симптомы гиперсомнии: угнетение нервной системы, чувство усталости и чрезмерная сонливость. В число таких препаратов входят:

• антипсихотики, антидепрессанты, транквилизаторы;

• противоэпилептические средства;

• антигистаминные средства;

• миорелаксанты;

• анестетики (Артекаин, Бупивакаин);

• адреноблокаторы;

• аминокислота.

В период применения таких препаратов запрещается вождение транспортных средств или выполнение работ, связанных с повышенным риском несчастных случаев.

Повышенную сонливость испытывает пациент при обильном приеме или резкой отмене алкогольных напитков, а также при резкой отмене наркотических средств.

Дневную сонливость, причиной которой является недостаточная продолжительность ночного сна, не относят к числу гиперсомний. Синдром недостаточного сна не является патологией и не требует лечения. Устраняется данное нарушение восстановлением циркадных ритмов и соблюдением режима ночного сна и бодрствования.

Симптомы гиперсомнии

Один из главных симптомов гиперсомнии — постоянная или приступообразная дневная сонливость, отсутствие существенного улучшения состояния после дневного сна. В тяжелых случаях пациент может уснуть в любое время независимо от позы, окружения и условий, в которых находится.

Такое состояние может продолжаться от нескольких секунд до нескольких часов. Другим характерным симптомом является увеличение продолжительности ночного сна более 9 часов в сутки, причем вялость и дневная сонливость сохраняются.

Характерным признаком данной патологии является также просоночные состояния (так называемое «опьянение сном»). Это разновидность сумеречного помрачения сознания, характеризующаяся замедленным или частичным пробуждением после глубокого сна.

В этот период у пациента снижена концентрация внимания, нарушена координация движений, появляется вялость и заторможенность, из-за чего деятельность, требующая постоянного внимания (например, вождение автомобиля), может представлять серьезную опасность.

Гиперсомнию может сопровождать целый ряд признаков, характерных для патологий неврологического, психического или соматического характера.

Патогенез гиперсомнии

Известно, что за процесс засыпания, продолжительность и качество сна в организме человека отвечают латеральное и преоптическое (вентролатеральное) ядра гипоталамуса. Латеральное ядро, соединенное со зрительным нервом, представляет собой главную структуру сенсорных стимулов. Получая через него информацию о высоком уровне освещенности, организм начинает вырабатывать орексин (гипокретин) — нейропептид, регулирующий возбуждение, бодрствование и аппетит. В ответ на это включаются центры продукции гормонов серотонина, норадреналина и гистамина. Как следствие, вентролатеральное преоптическое ядро гипоталамуса, контролирующее состояние сна и бодрствования, теряет активность.

Отсутствие света и накопленная мышечная усталость приводят к снижению продукции гипокретина, в результате чего приходит в активность преоптическое ядро. Продуцируемые им тормозные нейромедиаторы, гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) и галанин, тормозят работу всех остальных участвующих в поддержании бодрствования мозговых структур.

При нарколепсии 1 типа причиной внезапной сонливости является недостаточная продукция орексина (вследствие снижения количества нейронов латеральных ядер гипоталамуса). Регистрируется также рост продукции гистамина туберомамиллярными ядрами, расположенными в задней трети гипоталамуса. Предполагают, что, увеличивая выработку гистамина, организм больного пытается компенсировать дефицит орексина и таким образом справиться с патологической сонливостью.

При нарколепсии 2 типа измеряемый уровень гипоретина остается нормальным или умеренно сниженным. Замечено, что нарколепсия 2 типа часто сопровождает инфекционные патологии или развивается при дебюте онкологического процесса. Этот факт дает возможность специалистам предполагать, что патология имеет аутоиммунную природу.

Патогенез идиопатической гиперсомнии недостаточно изучен. Есть предположение, что к этому расстройству приводит избыток ГАМК (тормозного нейромедиатора ЦНС, вырабатываемого супраоптическим ядром, чтобы подавить активность структур, отвечающих за бодрствование), нарушение циркадных ритмов и пороки функционирования вегетативной нервной системы. Эти предположения вызывают интерес специалистов, но доказать их пока не удалось.

Патогенез таких заболеваний, как синдром Клейне-Левина, биполярное нарушение, шизоаффективное расстройство, связан с наследственным фактором. Толчком же к началу заболеваний служит обычно травматическое поражение или инфекционное заболевание, затрагивающее структуры головного мозга. Пониженный уровень орексина у ряда пациентов позволил предположить, что механизм развития гиперсомнии при патологии центральной нервной системы аналогичен механизму нарколепсии 1 типа.

Одним из признаков большинства психических патологий является уменьшение продукции гормонов норадреналина и серотонина. Это приводит к активизации преоптического ядра гипоталамуса, повышенной выработке гамма-аминомасляной кислоты и, как следствие, излишней сонливости.

Гиперсомнию, развившуюся на фоне того или иного соматического заболевания, расценивают как один из его симптомов и рассматривают в контексте основной патологии.

Часть исследователей рассматривает гиперсомнию как одну из форм сосудистой энцефалопатии, развивающейся на фоне нарушения мозгового кровообращения.

Причина нарушений сна, возникших как побочный эффект после приема лекарств, по-видимому, связана с тем, что действие препарата затрагивает мозговые структуры, отвечающие за процессы засыпания, просыпания и продолжительности сна.

При недостаточном количестве ночного сна дневная сонливость возникает как компенсаторный механизм: все силы организма, не получающего достаточного ночного отдыха, направлены на восполнение энергии и восстановление работоспособности в дневное время.

Классификация гиперсомнии

Помимо гиперсомнии, связанной с нарушением работы центральной нервной системы, различают такие расстройства сна (в соответствии с Международной классификацией третьего пересмотра, принятой в 2017 году):

• полное отсутствие сна (инсомния) — состояние, при котором нарушен процесс засыпания и поддержания сна;

• нарушения дыхания во сне (сонное апноэ) — эпизоды остановки дыхания продолжительностью 10 секунд и более;

• нарушение циркадных ритмов (циклических колебаний в работе организма, связанных со сменой периода суток);

• парасомнии (сомнамбулизм, сонный паралич, бруксизм, сонное опьянение);

• двигательные расстройства во сне (снохождение, сноговорение, синдром беспокойных ног);

• нарушения соматического или неврологического характера, связанные со сном;

• нарушения сна, связанные с внешними факторами.

Различные виды гиперсомнии, связанной с нарушением работы ЦНС, классифицируют по этиологическому признаку и по основным признакам (особенностям проявления).

По этиологическому признаку выделяют следующие виды патологического нарушения сна:

1. Психофизиологическая гиперсомния развивается на фоне нарушений продукции и обмена нейромедиаторов — гормонов, осуществляющих передачу электрохимических импульсов между нейронами и от нейронов к клеткам мышечной ткани.

2. Посттравматическая — возникает на фоне серьезной травмы тканей головного мозга.

3. При нарколептической гиперсомнии нарушена последовательность сонных фаз, следствием чего являются приступы непреодолимого желания спать в дневное время. Нарколепсия первого типа сопровождается катаплексией — состоянием, при котором мышцы внезапно теряют тонус, что может приводить к падению и травмированию. Другие признаки нарколептической гиперсомнии — сонное опьянение, галлюцинации, автоматическое поведение.

4. При идиопатической гиперсомнии истинная причина остается не выявленной. При такой форме болезни человек долго и без пробуждений спит ночью, но всё равно просыпается с огромным трудом и ощущением недостаточного отдыха. Данная форма заболевания, как правило, характеризуется когнитивными нарушениями.

5. Гиперсомния, развивающаяся как следствие одной или нескольких соматических патологий, может сопровождаться нарушением чувствительности, когнитивными проблемами, нарушением аппетита, состоянием двигательной расторможенности.

6. Синдром недостаточного сна развивается, когда пациент не имеет возможности ночью спать столько часов, сколько необходимо для поддержания нормального уровня бодрствования (для взрослого это 7–8 часов, для детей — 8–9 часов в сутки). Следствием такого состояния является патологическая сонливость, эпизоды непроизвольного проваливания в сон в дневное время. Такой вид гиперсомнии не является заболеванием и легко корректируется увеличением времени ночного сна.

По основным признакам гиперсомнию классифицируют на перманентную и пароксизмального характера:

1. При перманентной гиперсомнии пациент испытывает сонливость в течение всего дня.

2. Пароксизмальная гиперсомния характеризуется приступами сонливости, внезапно возникающими в течение дня, с которыми пациент не в силах бороться.

Осложнения гиперсомнии

Осложнениями гиперсомнии называют сопровождающие заболевание симптомы, существенно снижающие качество жизни пациента. Среди них — когнитивные проблемы, низкая концентрация внимания, ухудшение памяти, депрессии, плохое настроение.

Нарколепсия 1 типа осложняется приступами каталепсии (внезапной мышечной слабости), при которой резко повышается риск падений и травматизации.

Диагностика гиперсомнии

Основными методами диагностики расстройств сна являются сбор анамнеза (опрос), полисомнография и тестирование пациента при помощи специально разработанных тестов (наиболее известен тест латенции сна — MSLT-тест). Проводится также анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) на уровень нейропептида орексина (гипокретина).

При подозрении на связь гиперсомнии с соматическим заболеванием проводят полное обследование пациента: делают анализы мочи и крови, МРТ, УЗИ, ЭКГ, после чего дают направление на консультацию к узким специалистам по тем патологиям, которые требуется исключить.

Опрос

В ходе сбора анамнестических данных сомнолог подробно расспрашивает пациента об особенностях процесса засыпания, продолжительности и качестве сна, обращая особое внимание на такие факты, как укорочение периода засыпания, частые ночные пробуждения и раннее наступление фазы быстрого сна.

Полисомнография и MSLT-тест

Полисомнография — метод инструментального обследования, при котором доктор, используя специализированную аппаратуру, получает возможность оценить параметры сна, функционирование организма в этот период. Это позволяет определить патологические отклонения в работе головного мозга, органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, выявить дыхательные нарушения, являющиеся причиной сонных апноэ. Укорочение периода засыпания при нормальной продолжительности сонных фаз свидетельствует о гиперсомнии неясной этиологии (идиопатической).

MSLT-тест (множественный тест латентности ко сну) проводят в дневное время после анализа результатов полисомнографии и оценки качества ночного сна. Пациента с укрепленными на голове датчиками укладывают на кушетку в затемненной и звукоизолированной комнате, предлагая занять удобную позу и попытаться уснуть.

Больному предоставляется несколько попыток засыпания, в ходе которых врач оценивает время до перехода в состояние сна, отмечает смену различных фаз сна. По итогам теста врач делает вывод о наличии или отсутствии чрезмерной сонливости. Диагноз «гиперсомния» ставят в том случае, если на засыпание уходит менее 10 минут (при норме — 15–20 минут).

Анализ цереброспинальной жидкости на орексин

Исследование спинномозговой жидкости на орексин проводят при подозрении на нарколепсию 1 типа. Процедура показана в том случае, если другие методы диагностики оказались неэффективными, после оценки соотношения пользы и риска.

Редкое применение объясняется наличием побочных эффектов в виде неприятных ощущений: головная боль и болезненность в месте прокола. Кроме того, при заборе цереброспинальной жидкости есть риск повреждения нервных корешков, тканей спинного мозга и даже развития менингита. Учитывая это, диагноз нарколепсия первого типа чаще ставят на основании результатов двух неинвазивных методов: MSLT-теста и полисомнографии, не прибегая к анализу ЦСЖ.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с целью уточнения диагноза и исключения других расстройств сна, возникших на фоне дыхательных и циркадных нарушений.

Сонливость, развившуюся как симптом заболевания головного мозга или центральной нервной системы, выявляют, анализируя результаты исследования цереброспинальной жидкости, магнитно-резонансной томографии, общего и биохимического анализа крови.

При подозрении на синдром Клейне-Левина проводят дифференциацию с амбулаторными автоматизмами эпилептического характера (автоматические действия на фоне сумеречного помрачения сознания), а также энцефалитами аутоиммунной или другой природы.

Лечение гиперсомнии

Составляя схему лечения гиперсомнии, врач ставит перед собой цель — излечить основное заболевание, симптомом которого она является. Если полностью излечить первичную патологию не удается, задача врача — достичь устойчивой и продолжительной ремиссии, в ходе которой качество жизни пациента будет удовлетворительным. Лечение гиперсомнии комплексное, но основой является консервативная медикаментозная терапия. Используются препараты, зарегистрированные в нашей стране, не запрещенные к хранению и распространению: антидепрессанты, препараты лития и вальпроевой кислоты, блокатор бензодиазепиновых рецепторов:

1. Применение антидепрессантов эффективно для лечения нарколепсии 1 типа. Они являются препаратами выбора, так как хорошо переносятся, не дают серьезных побочных эффектов, не вызывают привыкания. Лекарства эффективно устраняют катаплексию, борются с дневной сонливостью.

2. Препараты лития и вальпроевой кислоты эффективно уменьшают частоту приступов при синдроме Клейне-Левина. Используются как стабилизаторы настроения при любых формах гиперсомнии, сопровождающихся депрессией.

3. Блокатор бензодиазепиновых рецепторов помогает снизить дневную сонливость, но из-за серьезных побочных эффектов применяется редко.

4. Антибиотики используются в сомнологии благодаря особенности регулировать уровень продукции ГАМК-А, борясь тем самым с дневной сонливостью. Применяется преимущественно у пациентов с идиопатической гиперсомнией. Нельзя не учитывать наличие серьезных побочных эффектов: развитие резистентности к препаратам противомикробного ряда, гибель кишечной микробиоты, риск грибковых инфекций. Препарат противопоказан к приему пациентам с инфарктом миокарда в анамнезе.

Еще из препаратов, не запрещенных к приему, специалисты выделяют:

1. Антагонисты гистаминовых рецепторов 3 типа — качественно борются с дневной сонливостью. Эффективны при лечении нарколепсии первого и второго типа.

2. Ингибиторы обратного захвата дофамина и норадреналина — используются для борьбы с дневной сонливостью.

Добиться длительной ремиссии и улучшить качество жизни при гиперсомнии помогает выработка ряда полезных привычек, а также тщательное соблюдение режима сна и бодрствования. В числе предлагаемых мер:

1. Ежедневно засыпать и просыпаться в одно и то же время, в будни и выходные отводить на ночной сон одинаковое количество времени.

2. В течение дня заниматься спортом. Комплекс физических упражнений заканчивать не позже, чем за 4 часа до сна.

3. Кровать должна служить только для сна, нельзя использовать ее для лежания, сидения, просмотра кинофильмов. Это поможет выработать условный рефлекс «кровать — сон» и засыпать сразу после принятия горизонтального положения.

4. Начинать подготовку ко сну необходимо за два часа до наступления времени отхода ко сну: приглушить яркий свет, выключить телевизор и гаджеты, исключить тяжелые физические и умственные нагрузки.

5. Ложиться спать полезно в спокойном, уравновешенном состоянии. Достичь его поможет неторопливая прогулка на свежем воздухе, теплый душ, прослушивание тихой музыки. А вот употребление крепкого чая, кофе, алкогольных напитков, тяжелой пищи перед сном недопустимо.

6. Если сон не приходит в течение 15–20 минут, рекомендуется встать и заняться спокойным монотонным занятием, навевающим сон (чтение книги, вязание, вышивание).

7. При нарколепсии рекомендуют отводить 1–2 часа на дневной сон, желательно в одно и то же время.

8. Если дневная сонливость вызвана недостатком ночного сна, важно увеличить его продолжительность.

Прогноз. Профилактика

Прогноз гиперсомнии зависит от вида патологии, ее стадии, причин, наличия сопутствующих патологий:

1. Прогноз нарушений сна, развившихся на фоне соматических проблем, зависит от того, насколько хорошо поддается лечению первичная патология. Так, при гипотиреозе, артериальной гипотонии, железодефицитной анемии он благоприятный, а при болезни Альцгеймера, сахарном диабете, онкологическом заболевании — осторожный или неблагоприятный.

2. Прогноз посттравматической гиперсомнии благоприятный, нарушения сна в этом случае, как правило, имеют обратимый характер.

3. Нарколепсия первого типа в большинстве случаев неизлечима (на практике известен лишь один случай выздоровления). При каталепсии, характерной для нарколепсии 1 типа, высок риск получения пациентом тяжелой травмы и даже летального исхода во время внезапной утраты мышечного тонуса.

4. Прогноз при нарколепсии второго типа лучше, так как патологический процесс в большинстве случаев обратим. Так, если причиной гиперсомнии стало доброкачественное новообразование, то после его удаления режим сна и бодрствования восстановится, качество жизни улучшится.

5. При синдроме Клейне-Левина прогноз благоприятный. Как правило, с течением времени гиперсомнические периоды становятся короче и постепенно пропадают, хотя риск рецидива остается высок и через 10–15 лет.

Поскольку этиопатогенез гиперсомнии во многих случаях остается неясен, методы специфической профилактики, направленной на предупреждение патологии, не разработаны. Неспецифическими методами профилактики, направленными на сдерживание развития болезни и скорейшее достижение ремиссии, называют соблюдение режима и гигиены сна, обеспечивающих полноценный ночной отдых и улучшающих общие показатели здоровья пациента.

Автор

Кулаков Владимир Федорович

сомнолог

Врач высшей категории

Стаж 22 лет