Акромегалия

Акромегалия – это патология, проявляющаяся в увеличении габаритов определенных частей тела, она взаимосвязана с завышенной выработкой гормона роста (соматотропина), возникающего в следствие поражения опухолью долей гипофиза.

Встречается это явление у взрослых пациентов, его особенности – нарастание нижней челюсти, губ, ушных раковин, носа, рост кистей, стоп, боли в суставах и голове, перебои в репродуктивности у женского и мужского пола. Завышенный гормональный уровень провоцирует преждевременную смерть от сердечных, сосудистых, легочных и онкологических болезней.

Прогрессирование акромегалии происходит после того, как общий рост организма прекращается. Понемногу, в течение продолжительного времени, происходит увеличение симптоматики, которое сопровождается изменениями во внешнем виде. Среднестатистически, диагностирование заболевания происходит спустя 7 лет с его фактического начала. Акромегалию в одинаковой мере можно встретить и у мужчин, и у женщин, возраст пациентов преимущественно равняется 40-60 лет.

Причины акромегалии

Распространенные причины акромегалии:

• Гипофизная эктопия;
• Гипофизная микроаденома;
• Увеличение числа ацидофильных клеток, которые вырабатывают соматотропин.

Повышенная выработка гормона может провоцироваться:

• Эктопированным вырабатыванием гормона роста (как правило, встречается вместе с недоброкачественной опухолью);
• Эктопированной либо гипоталамической выработкой соматолиберина.

Провоцировать акромегалию способны и такие факторы, как:

• Энцефалит эпидермы;
• Психические травмы;
• Патологии, возникшие до рождения, во время беременности;
• Сформировавшиеся в головном мозге кисты;
• Сифилитические болезни (приобретённый и врожденные);
• Недоброкачественные опухоли, находящиеся в левой лобной доле;
• Разнообразные инфекционные болезни, приобретающие хронический характер (краснуха, грипп, корь и другие);
• Доброкачественные и недоброкачественные новообразования, находящиеся в ЦНС;
• Травмирование черепа.

Симптомы Акромегалии

В большинстве примеров акромегалия характеризуется небыстрым началом с постепенным развитием симптомов и изменениями внешнего вида. Диагностируется заболевание, зачастую, спустя 5 лет после его фактического старта.

Главными симптомами считаются:

• Изменения во внешнем виде достаточно характерны и, зачастую, как раз они дают возможность задуматься о недуге. Черты лица меняются на более грубые, что взаимосвязано с ростом нижней челюсти, скул, а также надбровных дуг. Гипертрофируются и мягкие ткани в области ушей, губ, носа. Растет нижняя челюсть, это приводит к тому, что меняется прикус, возникают промежутки в зубном ряду. Язык также увеличивается в размерах (макроглоссия), на нем просматриваются следы от зубного ряда. Внешний вид меняется не быстро, таким образом, это остается незамеченным. Помимо этого, растут габариты ступней и кистей рук (зачастую, больные замечают увеличивающийся размер обуви). Но в отличие от гигантизма, линейный рост не подвержен изменениям.
• Спланхномегалия с дальнейшим появлением недостаточности органов. Воздействие соматотропина на внутренние органы и мышечную массу на первичных стадиях болезни практически незаметно. Бывает, что данные изменения воспринимаются спортсменами положительно, так как возрастает работоспособность, однако в процессе развития акромегалии волокна мышц разрушаются, ослабляя организм, понижая активность. Невозмещаемая, продолжительная и завышенная выработка соматотропина приведет к прогрессированию концентричной гипертрофии миокарда, далее сменяющейся повышенной миокардиодистрофией, она в сложных прецедентах болезни становится дилатационной. Возникает развивающаяся сердечной недостаточности, которая часто является причиной смерти пациентов. Порядка 30% больных имеют гипертензию артерий.
• Боли в голове, взаимосвязанные с разрушениями турецкого седла в мозге и гипертензией внутри черепа и дисфункцией диафрагмы.
• У 90% пациентов прогрессирует синдром апноэ во сне, что связывается с деструкцией мягких тканей путей дыхания и повреждением центров дыхания.
• Недостаток гипофиза взаимосвязан с его сдавливанием и деструкцией по причине возникновения новообразований. Расстройства репродукции (отсутствие эрекции, перебои менструации), кроме сбоев в выработке гонадотропинов, зачастую могут провоцироваться гиперпролактинемией, она происходит по причине повышенной выработки опухолью пролактина, а в некоторых случаях – передавливанием гипофизной ножки.
• Поражение хиазмы (синдром).
• Выраженный сахарный диабет (может затрагивать порядка 50%).
• Прогрессирование доброкачественных и недоброкачественных новообразований с разной локализацией, что происходит по причине регулярной повышенной выработки ростового фактора. Во время болезни часто находят кишечный полипоз, поликистоз яичников, маточную миому, мастопатию (кистозную и фиброзную), аденоматоз надпочечной гиперплазии, диффузный либо же узловой зоб. Аденокарциномы кишечника можно встретить у 7% пациентов, кишечные полипы - у 20-50%.

Прогноз

Несвоевременное обнаружение и недостаток лечения могут приводить к инвалидности у больных, которые находятся в трудоспособной возрастной категории. Повышается угроза ранней смертности. При данном заболевании уменьшается общая продолжительность жизнедеятельности: порядка 90% больных акромегалией не достигают 60-тилетнего возраста. Как правило, смерть происходит по причине заболеваний сосудов и сердца.

Диагностика акромегалии

В случае выявления первичной симптоматики, которая свидетельствует о наличии акромегалии, нужно незамедлительно обратиться к профессиональным врачам. Необходимо провести полноценную диагностику с последующим установлением диагноза. Диагностирование заболевания производится эндокринологами. Больному назначаются лабораторные и инструментальные методики для обследования.

Лабораторное диагностирование включает в себя:

• Сдачу крови для анализа на содержание сахара;
• Сдачу крови для анализа с последующим замером концентрирования фосфатов;
• Сыворотку крови для дальнейшего замера концентрирования косатинфосфокиназы;
• Суставную пункцию с целью взятия жидкостей из суставов (дает возможность выявить воспалительные признаки);
• Сдачу мочи для анализа.

Инструментальное диагностирование включает в себя:

• МРТ;
• Компьютерную томографию;
• Рентген (необходим для полноценного диагностирования болезни, при помощи этой методики производится обследование позвоночника, суставов, черепа, на снимках отчетливо можно будет увидеть перемены в костных структурах);
• ЭМГ.

Лечение акромегалии

При лечении болезни задачей считается устранение неконтролируемой повышенной выработки соматотропина, приведение показателей ИРФ-1 в норму, ликвидация увеличенного содержания плазмы соматотропина в глюкозотолерантном анализе (результат порядка 75 грамм глюкозы) свыше 1 нг/мл. Вышеуказанные факторы считаются ремиссией акромегалии.

• Методикой лечения пациентов считается ликвидация гипофизной аденомы. Порядка 85% гормонального уровня соматотропина при микроаденомах приходит в нормальное состояние. При малых инкапсулированных аденомах необходимым является скорейшее излечение, что сможет привести к стабильной ремиссии акромегалии. В случае с макроаденомами, полноценное вылечивание после одного оперативного вмешательства наблюдается в 30%. Самое худшее прогнозирование у новообразований с экстраселлярным ростом.
• Лучевая терапия применяется в виде дополнительной методики при лечении. Самой многообещающей методикой считается направление облучения на остаточные новообразования гамма-ножом.
• Прототипы соматостатина (ланреотид и октреотид продолжительного воздействия) дают возможность стабилизировать уровень соматотропина и ИФР-1 50-70% больных. Габариты гипофизных аденом не так часто уменьшаются, это происходит в 30-50% заболеваний и не является значительным изменением.
• Блокаторы выработки соматотропина (пегвисомант) способны преуменьшать целостность ИФР-1, вступая в борьбу с эндогенным соматотропином и ликвидируя его связь с рецепторами. По первичной информации, в процессе лечения уровень ИРФ-1 может снижаться у 90% больных. По причине недостаточности сведений о последующих итогах терапии, применяется только при отсутствии результатов от прочих методик.

Эндокринология в клинике Чудо Доктор

Большая база оборудования для диагностики, которая имеется в «Чудо Доктор», дает возможность выявить болезнь на ее начальных стадиях. По итогам проведенного в клинике визуального осмотра, врач-энодокринолог перенаправит вас на сдачу лабораторных анализов, а если это будет необходимо – на дальнейшее обследование. Оценка общего состояния эндокринной системы производится на базе комплекса проводимых исследований.